Takayasuova ochorenia (nešpecifická aortroarteriit)

Takayasuova ochorenie je známe ako "nešpecifické aortoarteriit", "arch aortálnej syndróm." Zahrnuté v skupine systémovej vaskulitídy. Narazí do steny aorty a veľkých tepnách, v dôsledku zápalového procesu vedie k zúženiu a orgánovej ischémii.

Ak je pred 1955 boli zaznamenané a popísané iba 100 prípadov, potom teraz prevalencia pohybuje v rozmedzí 1,2 až 6,3 na milión obyvateľov. Je častejšie v Ázii, Južnej Amerike, v Európe - je vzácny. Pokiaľ ide o 100 tisíc etnických populácie výskyt nešpecifické aortoarteritis.:

• v Japonsku - 0,4 prípadov
• v USA - 0,26
• Kuvajt - 0,22
• Švédsko - 0,12.

Náchylnejšie ženy (podľa rôznych zdrojov, prípady, u žien identifikovaná v 15 alebo 8-krát vyššia ako u mužov). Najnebezpečnejšie veková obdobie - od 10 do 30 rokov (pre ženy - do 40).

Typicky, Takayasuova choroba je sporadické (ako nesúvisiacich prípadov), ale v posledných rokoch odhalila distribúciu typu rodiny. Tak sa predpokladá možnosť autozomálne recesívne dedičnosti. Väčšina ľudí ochorie v zime a na jar.

ICD-10 patológie pridelený triedy ochorení spojivového tkaniva a skupina vaskulopatie s vlastnosťami nekrotizujúca kódovaných M31.4. Nesmie zamieňať s I 77,6 - nešpecifikovaný pôvod arteritídy, Takayasuova z tohto syndrómu skupiny vylúčené.

História objavu

Prvý prípad nejasné aortoarteritis boli popísané a hlási japonskej oftalmológom Takayasův Mikita na každoročnom stretnutí odborníkov spoločnosti v roku 1908. Povedal typické v kruhu cievne zmeny v sietnici oka, a jeho kolegovia označená kombinácia zmien očných s chýbajúcim radiálne pulz.

Ďalšie štúdium tohto javu odhalil súkromnej povahy spoločných cievnych ochorení: účinky na sietnici objavujú vazokonstrikčné krk mieri do mozgu.

Patologické zmeny v cievach a patogenéze

Takayasuova choroba vykazujú porušenie v stene oblúka aorty a veľkých ciev vetvenia z neho. Morfologické zmeny prejsť niekoľkých fáz:

• V počiatočnom období zápalového procesu zahrňuje tvorbu granulómu (zhlukov buniek) monocytov, lymfocytov, makrofágov a malé množstvo obrovských viacjadrových buniek. Sú umiestnené vo vnútornej a strednej arteriálnej škrupiny ráže 1,5 cm alebo viac a vo vlastných nádobkách kŕmenie múru.
• Ďalšie fibrotických granulómy a prevedie sa zničiť svalových vlákien.
• V reakcii na nekróze kolagénu a mukopolysacharidov hromadia dochádza zahusťujúca vnútornej a strednej vrstvy proliferáciu buniek hladkého svalstva.
• V konečnej fáze sú všetky vrstvy na stene sú nahradené vláknité tkanivá, prípadne zvýšené parietálnej trombus, pretože kontraktility znižuje.

Histológia nazýva zápal panarteriitom. V dôsledku to zužuje lúmen znižuje prietok krvi do vnútorných orgánov.

Šípky označujú reštrikčné miesta a výdute najtypickejšie ochorenia Takayasuova

Medzi typické modifikácie sú považované za viacnásobné segmentové stenóza. Sa striedajú s nezmenených cievnych tkanív. Sklerotické oblasti sú rozšírené na vytvorenie malého vydutín nezrovnalosti. Najbežnejšia abnormalita je lokalizovaný v úvodných častiach:

• aortálnou oblúk,
• vnútorné krkaviciach,
• stavcov a pod kľúčnou tepny.

Zriedka sú typické zmeny v:

• pľúcne cievy,
• obličiek,
• bedrové tepny (TA-Dereneu syndróm variant).

Má sa za to, že základom patogenéze nešpecifické aortoarteritis je autoimunitné procesy. Ale aká dôležitá je ich úloha stále nejasná.

Zone zápalu, čo vedie k prerušeniu dodávok do mozgu

dôvody

Spoľahlivé údaje o príčinách ochorenia Takayasův ešte nie sú k dispozícii. Počnúc čas spojený s pôsobením infekčných agens, alergény. Vedci majú tendenciu sústrediť sa na vírusy herpes, hepatitída B a C, chlamýdie.

V reakcii na infekciu dochádza príliš agresívne imunitnú reakciu, ktorá sa začína tvoriť komplexy a protilátky zničiť cievnych svalových buniek.

klasifikácia

V závislosti od výskytu nešpecifické aortoarteriit rozdelený do volieb:

• obmedzený oblúk plocha poškodenia aorty, v ľavej spoločnej krčnej tepny a podklíčkové (8% prípadov);
• zmeny v hrudnej alebo brušnej časti a konárov (11%);
• kombinovaný patológie aorty častí (oblúk, hrudnej a brušnej oblasti - 65%);
• zapojenie do procesu pľúcnej tepny a jeho konáre môžu ďalšie kombinácii s predchádzajúcimi prevedeniami.

Nie je charakteristika zmien vnútorných orgánov tepien.

Presne určiť typ lézií môže byť vyjadrená vo fáze zmeny, ak existujú jasné morfologická potvrdenie diagnózy.

klinický obraz

Príznaky ochorenia klinickým lekárom Takayasuova sú rozdelené do skupín a syndrómov, v závislosti na postihnutú oblasť. Sú uvedené v rôznych štádiách ochorenia, intenzita môže byť vyjadrená viac alebo menej. Často pacient nevykazuje typické sťažnosti, ale pamätá si ich na cieľovú prieskumu.

Prejavy všeobecného intoxikácie vyskytuje u pacientov, ktorí sa nelíši od infekčných ochorení, ale ukazujú na aktivite procesu:

• celková slabosť;
• únava;
• Zvýšenie teploty (k dispozícii u 40% pacientov);
• strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
• bolesti svalov a kĺbov sú prechodné, vyskytujú prevažne v rukách.

Niektorí autori zaradiť symptómy predložené k prvej fáze ochorenia. Ďalším vyvinutý ťažšie a druhá špecifická lézie (chronická) fázy. Medzi nimi je v priemere 8 rokov, ale možno niekoľko týždňov a mesiacov.

Zármutok v mladom veku, vyžadujú okamžitú diagnózu

Príznaky svedčiace pre ischémiu (nedostatočným prietokom krvi v tepnách) v kaluži hlavných tepien:

• príznaky mozgovej obehové zlyhanie prechodných ischemických atakov do mozgového infarktu, závisí od stupňa krčných tepien, prevažuje okrem iného zmeny orgánov - znižuje pamäti, poruchy bolesti hlavy;
• bolesť ramien, ktoré majú charakter "lýtkových svaloch pri chôdzi", ako v okluzívny choroby dolných končatín, a vznikajúce pri prevádzke;
• necitlivosť a brnenie pocit v rukách, pocit bolesti pri dotyku;
• chlad a konštantný chladenia kief;
• žiadne zvlnenie na radiálne tepne;
• trofické zmeny - nehojace sa vredy na prstoch z "chorý" z podklíčkové tepny;
• chvenie z chôdze po porážke vertebrálnou tepny.

Prejavy sú asymetrické, veľké rozdiely sa nachádzajú na pravej a ľavej strane.

zmeny očného sú spojené s významným zúžením centrálnej retinálnej tepny. objavujú pacienti:

• klesnúť názor,
• dvojité videnie,
• zúženie viditeľnosti polí,
• Náhla slepota na jedno oko,
• Skoré katarakty kvôli rozvoju retinopatia.

Syndróm prejavy nedostatočného prekrvenia tváre a krku zahŕňa:

• poruchy výživy kože opísal prípady sneť na špičku nosa, uší;
• perforácia septa medzi nosových dutín;
• atrofické zmeny tvárových svalov.

Trofické zmeny na dosah ruky sú výsledkom nedostatočné prekrvenie

Klinické príznaky obehového pomoci (kolaterálu):

• dilatácia tepny na krku, ramenného pletenca, v medzirebier, na zadnej strane;
• Definícia zvlnenie na neobvyklom mieste.

Symptomatológie postihnutej oblasti krčnej dutiny:

• závraty;
• náhle mdloby (mdloby) v dôsledku zníženia krvného tlaku, až na dobu 30 sekúnd;
• zhoršené videnie.

Spolu s absenciou pulzácia radiálne tepny posledné zvyšky tvoria typickú trojicu.

Zmeny kardiovaskulárneho systému:

• bolesťou v srdci typu angíny útoky má jedna zo štyroch pacientov;
• V jedinci mladší bez zjavných známok aterosklerózy objavia myokardu, odhalila, aortálna chlopňa.

To je spôsobené tým, léziami ústia koronárnych ciev v mieste svojho pôvodu aorty:

• v dolných končatinách odhalených významne zvýšený tlak v tepnách, vynikajúce zobrazenie na rukách (normálne - naopak);
• pri pripojení k patologického procesu brušnej aorty príznaky nastať črevnej ischémii, obličiek odolný renovaskulárna hypertenzia, glomerulonefritída;
• Reynaud a syndróm miestnej aneuryzma prejavuje v neskorších štádiách ochorenia;
• polovica pacientov s príznakmi srdcovej aortoarteritis identifikujú nešpecifické myokarditída, hypertenzia, je generovaná chronického srdcového zlyhania.

Pokiaľ sa jedná o pľúcnej tepny, existuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, hypertenzia v pľúcnom obehu.

diagnostika

Diagnóza na základe klinického obrazu rôznorodé zúčastnených reumatológa, neurológa, cievne chirurg.

Rozvinuté kritériá pravdepodobného posúdenie symptómov. Ich špecifickosť asi 98%. Na diagnostiku nešpecifické aortoarteritis musí mať tri alebo viac z možných prejavov:

• Nástup ochorenia by malo padnúť v mladom veku;
• Ruky sú príznaky syndrómu ako "lýtkových svaloch pri chôdzi";
• pulzácia periférne zoslabené alebo chýba;
• meranie krvného tlaku v oboch vetvách je určená rozdielom viac ako 10 mm Hg. Článok.
• počúvaním plocha brušnej aorty, subclavia auscultated hluk charakteristiky;
• Na angiograme potvrdilo anatomické zmeny v cievach.

Bolesť ramien môže byť sprevádzaná kŕče

V analýze krvi:

• mierna anémia;
• leukocytóza;
• ESR zrýchlenia;
• Znížená úroveň globulínov;
• súčasne môže znížiť koncentráciu cholesterolu, lipoproteínov, albumín, seromucoid, haptoglobín.

Imunologické štúdie nemusí nutne vykazujú nárast v komplexoch protilátka.

Na röntgenových snímkach kĺbov nevykazujú žiadne zmeny.

Spôsob rheoencephalography definovaný zníženie prívodu krvi do mozgu, a za použitia elektroencefalograme možno nastaviť kvapku funkčnej aktivity kortikálnych buniek.

V fundu optometristu detekuje retinopatia a optické poškodenie nervov

Angiografia, aortography dokáže detekovať zúženie tepien, často vyskytuje kombinácia s aterosklerózou.

Ultrazvuk, Doppler vytvoriť poruchy prekrvenia, zmeny v stenách tepien, stupeň stenózy, jeho lokalizáciu a segmentu znakov.

S tým, čo choroby vykonať diferenciálnu diagnostiku?

Podobnosť symptómov je nevyhnutné vykonať diferenciálnu diagnostiku:

• aorty;
• vrodené vady postihujúce aortálnu kmeň;
• stenóza aorty a šije;
• arteritídy syfilitický pôvod;
• primárny antifosfolipidové syndróm.

Ako sa choroba v tehotenstve?

Ako nebezpečné tehotenstvo sa jej chorú matku alebo plod, je možné predpokladať. V prípade, že diagnóza je pred otehotnením, musíte prijať liečbu v dostatočnom objeme. Z tohto dôvodu je lepšie sa vopred pripraviť ženu a plán počatie a narodenie v remisii.

Najpravdepodobnejšie komplikáciou je renálna hypertenzia s následnými problémami pre prietok krvi in ​​utero-placentárnu, prechod na chronické glomerulonefritídy.

Spôsoby liečby nešpecifické aortoarteritis

Liečba Takayasuova choroby je konštruovaný s ohľadom na aktivitu imunitného procesu a možnosť kompenzácie zhoršenej obehu.

Potlačiť autoimunitné zápal využitie:

• cytotoxické lieky (azatioprin, metotrexát, Tsitoksin);
• vysoké dávky kortikosteroidov (prednizolón, metylprednizolón).

V prípadoch, keď je stabilita spojiť tieto prostriedky.

Pre prevenciu trombózy hrozba predpísaných protidoštičkové lieky a antikoagulanciami (warfarín, aspirín, trombotická Ass).

Pri identifikácii hypertenzia pomocou liekov, ktoré znižujú krvný tlak, diuretiká.

Na odstránenie imunitných komplexov z krvi mimotelového uvedených korekciou krv sa aplikuje za použitia postupov:

• kriofereza,
• plazmaferéza,
• plazma kaskády filter;
• limfotsitofereza.

Keď vnútorných orgánov závažný nedostatok, čo vedie k ischémii, je potreba pre chirurgickú liečbu. cievne operácie sa vykonávajú v prípade stenózy:

• renálnej tepny s prejavom hypertenzie;
• koronárnych tepien u pacientov s ťažkou ischemickou syndrómom;
• tepien rúk alebo nôh s krívania syndrómom;
• tri alebo viac mozgových tepien;
• pri poruche aortálnej chlopne;
• aneuryzma hrudnej alebo brušnej aorty sa tvorbou zväčšujúcim sa priemerom do 5 cm alebo viac.

Použité plastové nádoby, odstránenie kužeľovité časti, bypass protézy inštalácia, náhradné aortálnej chlopne.

Komplikácie a prognóza

Takayasuova choroby komplikácie nastať v pomerne mladom veku. Najviac sa očakávalo, a závažné sú:

• infarkt myokardu;
• infarkt miechy;
• ischemická mŕtvica;
• zväzok aorty;
• slepota.

Pre dlhodobé choroby. Ošetrenie sa vykonáva s plnou päťročné prežitie 80% pacientov. Bolo zistené, že symptomatickej renálnej hypertenzie sa rozvíja v 33-83% pacientov. To zhoršuje klinický priebeh a prognózu, zníženú o 15% prežitie 10 rokov.

obličkovej amyloidózy komplikuje patológie zriedka, je charakteristické pre nefrotického syndrómu v rozpore separácie a spätného vychytávania bielkovín a ďalších živín a vysokou koncentráciou zvyškového dusíka. Liečba vyžaduje použitie hemodialýzy. Priemerná dĺžka života v tejto komplikácie je až päť rokov.

Vzhľadom na to, že dôvody nie sú jasné, primárne a preventívne opatrenia tam. Sekundárne odporúčania zahŕňajú požiadavku vykonávať sanitačný lekára chronické ohnísk nákazy, obmedzenie kontaktov s vypuknutím chrípky a SARS, ktorý je príjemcom imunomodulátory.

Takayasuova choroba je zriedkavé ochorenie, ale je treba mať na pamäti, o jej ošetrujúcich lekárov. To platí najmä u mladších pacientov, ktorí kladú veľa sťažností potápačov. Včasné vyšetrenie môže pomôcť pri diagnostike. Pohŕdavý postoj k ich zdraviu rastie na viac vedomej veku vo forme nenapraviteľným ochorenia u mladých ľudí.