Wegenerova granulómu

Wegenerova granulomatóza, - silná rýchlo progresívne cievne ochorenie s prechodom na vnútorné orgány. Selektívne ovplyvňuje horné dýchacie cesty pacienta, pľúcach, obličkách. Ďalšie názvy odrážajú podstatu ochorenia: malígny granulóm, neinfekčné nekrotizujúcej vaskulitídy.

Toto ochorenie patrí k vzácnym, rok odhalil 3-4 prípadov na 1 milión obyvateľov. Podľa štatistík, častejšie u ľudí vo veku 40-55 rokov, ale 15% prípadov - mladých ľudí do 19 rokov. Deti a starší ľudia len zriedka zistená. Muži trpia 1,3-krát častejšie ako ženy.

Cielený výskum v Anglicku ukázal prevahu na 8,5 milióna obyvateľov. V Spojených štátoch, sme zistili, že až 90% pacientov patrí k "bielej" rasy, podiel prisťahovalcov z Mexika, Ázie a Afriky je 4%. Presné informácie o celosvetové rozšírenie nie je k dispozícii.

Podľa medzinárodnej klasifikácie (ICD-10), ktorý je súčasťou skupiny "systémové ochorenia spojivového tkaniva", zahrnuté v podskupine "nekrotizujúca vaskulopatie" s kódom M31.3.

Mechanizmus vývoja a charakteristických lézií

Hlavným rysom morfologické Wegenerova granulomatóza stanoviť len histologicky po biopsii postihnutého tkaniva.

Počiatočné zmeny sa nachádzajú v malých tepien a žíl. Nadväzujúce etapy striedanie edému, fibrinoidní nekrózu v stene cievy a okolité tkanivá hromadí obrovské multijadrové bunky. Tie tvoria zvláštnu štruktúru - granulóm.

Multijadrové bunky (lila) sa hromadí okolo nádoby a tvorí granulómu

Výskumníci identifikovali prípady, keď Wegenerova granulomatóza prebehlo bez cievnych zmien a okamžitý vplyv na vnútorné orgány. Preto zostáva nejednoznačný názor na vývoj ochorenia:

• je potrebné vziať do úvahy vaskulárnej zložku;
• ostatné - aby mohla prejsť a zahŕňajú vaskulárne poškodenie, ako prvej fáze ochorenia.

V tkanivách vnútorných orgánov, sú v rovnakom čase:

• nekróza tepien a žíl;
• granulóm, non-plavidla, a to ako jedno a viac;
• granulóm bunkového zloženie reprezentovanej "nezrelé" forme nachádza palisadoobrazno buniek;
• známky aktívneho nešpecifický zápal.

Najbežnejšia lézie sa nachádzajú v orgánoch a tkanivách:

• v nosovej dutine a dutín - zápal s nekrózou a zničenie kostných štruktúr;
• v prieduškách - zápal, zjazvenie nekróza pole obmedzenia priemeru, ktoré vytvárajú prekážku pre vstup vzduchu do počas dýchania;
• v pľúcach - na oboch stranách viacnásobného zápalových ložísk okolo ciev, množenia glanulematoznye s náhradnou fibrózy v pľúcnom tkanive, existuje tendencia k vytvoreniu dutín;
• obličky - obraz fokálnej glomerulonefritídy (granulómy ukázalo sa vzácne), s rýchle šírenie porážke celý orgán.

Menej časté:

• očné ochorenia - zápal membrán (skleritída, ulceratívna keratitída, episkleritída), tvorba psevdoopuholevye orbity;
• charakteristika vaskulitídy v iných orgánoch.

Je zrejmé, že mechanizmus vývoja Wegenerova granulomatóza je považovaný v tomto videu:

príčiny choroby

Príčiny zhubného nekrotizujúcej vaskulitídy doteraz neznáme. Najbežnejšie názor alergickej povahy a úloha autoprotilátok k akémukoľvek antigénu.

Protilátky v krvi u mnohých pacientov k proteasového enzýmu, ktorý sa nachádza v cytoplazme neutrofilov. Prítomnosť veľkého počtu neutrofilov v kvapaline, získanej po premytí priedušky (v iných zápalových procesov v ňom sú prevažne lymfocytov).

Identifikovať genetické predispozície pacientov, ale dedičný prenos nebola preukázaná.

Niektorí vedci kladú veľký dôraz:

• vývoj akútnych infekcií nosohltana;
• Dlhodobá liečba antibiotikami;
• prítomnosť ložísk chronickej infekcie.

Úloha infekcie v Nespornou stimulačných relapsami. Najčastejšie vzniká z infekcie pacienta stafylokoky, vírusy.

Pokračujúci výskum a množstvo informácií, ktoré slúžia ako základ pre štúdium príčin ochorení.

Röntgenové zmeny sú veľmi podobné infiltrative tuberkulózy s dutinami, pneumónia

klinické prejavy

granulomatóza príznaky Wegenerova závisí na porážke konkrétneho orgánu, jeho výskytu. Prítomnosťou najtypickejších lézií je pravdepodobné, že diagnóza dať. Najčastejšími príznakmi sú uvedené v nasledujúcej tabuľke.

Rysy kliniky a prietoku

Prvé príznaky Wegenerova granulomatóza a non-špecifický prístup k mnohých chorôb: pacient strach o slabosti, nechutenstvo, chudnutie. Potom sa pripojí horúčku, bolesti kĺbov a svalov, nos porážke nosných dutín, priedušnice a očami. Zmeny v iných orgánoch dôjsť neskôr.

Niektorí autori považujú prirodzené fázy výberu (formy) Wegenerova granulomatóza:

• lokálne lézie - nekrotické príznaky zahŕňajú rinitídu, zápal prínosových dutín, subglotického laryngitída, granulóm na obežnej dráhe;
• obmedzenej zmeny - pridá patológia pľúcneho tkaniva;
• zovšeobecnená forma - ale prvé dva sú určite zmeny v obličkách a ďalších orgánoch.

Zápalová odpoveď prispieva očnej membrány perforácii rohovky, spôsobuje nevratné slepotu

Pri klíčení granulómy na okraji orbitálnej kruhu u pacienta sa určí exophthalmos (vypuklé očnej buľvy).

Nádcha je tvrdohlavý. Výtok z nosa - hnisavé a krvavý. Na sliznice sú veľmi bolestivé vredy a chrasty. Deformácie nosa spôsobené zničením oddielov. Zároveň sa v ústach môžu byť prejavy ulcerózna stomatitída. stredného ucha sa vzťahuje k porážke mastoid a spôsobuje mastoiditida.

Granulomatózna proliferácia možné v priebehu periférnych nervov. Spôsobujú polyneuropatia kliniku s bolesťami v končatinách, v priebehu nervových kmeňov.

Rozpad granulómov v pľúcach uľahčuje prechod do pleurálnej dutiny hromadeniu tekutiny. Pleuritída je určený typické bolesti na výšku inhalačné počúvanie.

Na strane srdce je najviac charakteristické perikarditídy. Myokardu a endokardu sú len zriedka zapojené do patologického procesu.

Štandardné kritériá pre potvrdenie diagnózy

Dohodnuté diagnostické kritériá neexistujú. V roku 1990, americká Revmatologové navrhol považovať za základné:

• príznaky granulomatózna zápal tkaniva odobratého pri biopsii;
• s typickým zápalu v stene tepny alebo v okolitých tkanivách (perivaskulárnej);
• eozinofília v krvi;
• Obsah v analýze krvných buniek viac ako 10% z leukocytov bunkového typu;
• mono- a polyneuropatia spôsobené zápalom;
• "Volatile" infiltruje v pľúcnom tkanive.

Ako vidíte, nie sú tam žiadne odkazy na akékoľvek imunitných skúšok, zlyhanie obličiek. Z tohto dôvodu, nie všetci lekári sa zhodujú s týmito kritériami.

diagnostické funkcie

Diagnóza Wegenerova granulomatóza je v skorých štádiách choroby veľmi ťažké. Prvé príznaky sú rôzne nízka špecificita.

Kostnaté výrastky s zatiahnutia oddielov regiónu

V prítomnosti prechladnutie a bolesti v nosových priechodov vyžaduje kontrolný ORL. Prezrádza vredov v nose a hrdle, hnisavý výtok, znaky septa perforácia, simultánne zničenie stredného ucha so stratou sluchu.

Pre test krvi sú najtypickejšie:

• prudký nárast sedimentácie erytrocytov;
• mierne zníženej červených krviniek (anémia);
• leukocytóza;
• eozinofília;
• hypergammaglobulinemia malý (vzhľadom k frakcii IgA);
• reumatoidnej faktor;
• thrombocytosis.

Počiatočné prejavy moči sú detekované hematúria, proteinúria (erytrocytov sedimentu pri 5 zornom poli mikroskopu), čo je proteín, ktorý za normálnych okolností by nemala byť.

V pľúcnom tkanive, aby stanovenie X-ray infiltráty, uzlíka obrazu dutina v stredu.

Tieto značky musia byť potvrdená biopsiou výsledky.

Revmatologové verí, že tieto vlastnosti, je zistené, dva alebo viac špecifických pre diagnózu Wegenerova granulomatóza v 90% prípadov.

Čo je ANCA v diagnostike granulomatózy?

Overenie imunitný mechanizmus zápalových odpovedí môže byť detekovaný pomocou protilátok. Diagnostický test Wegenerova ochorení za použitia kvantitatívne reakcie na anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA).

Predpokladá sa, že ANCA:

• aktivovať neutrofily;
• väzbu neutrofilov na cievne endotel;
• priamo ničiť tkaniva.

ANCA sú predkami imunitných B buniek. Interakcia s T-bunkami, ktoré "potvrdil" prítomnosť cudzieho antigénu a udržiavanie stavu giperimmuniteta. Z tohto dôvodu, jeden zo študentov moderných možností liečby Wegenerova granulomatóza je zameraná na zníženie B-bunky.

Pre metódu použitia Výskum imunofluorescencie alebo enzýmovej imunoanalýzy. Je dokázané, že pravdepodobnosť, že potvrdenie diagnózy v prvom prípade, iba 15%, ale v druhej - 71%.

Z toho, čo choroby je potrebné odlíšiť Wegenerova granulomatóza?

Diferenciálna diagnostika musí byť vedomý iných vaskulitída, vyskytujúce sa ako samostatné ochorenie alebo sprievodné nie menej závažnú patológiu s obličkovou pľúcnych lézií.

Klinické príznaky, musia byť v porovnaní s:

• polyangiitis,
• Nodózna nodosa,
• hemoragické vaskulitída,
• systémový lupus erythematosus,
• Goodpastureov syndróm, Churg-Strauss,
• streptokokovej pneumónia na pozadí glomerulonefritídy,
• lymfatické granulomatóza,
• zhubné nádory,
• midline Granuloma nosa,
• sarkoidóza,
• tuberkulóza,
• systemických fungálnych ochorení
• syfilis,
• malomocenstvo
• AIDS.

V tomogram viditeľné zlomeniny v dutinách a nosovej prepážky

problémy liečba

Liečba Wegener granulomatóza závisí od formy choroby.

Keď miestne a obmedzené formy možno dosiahnuť dlhodobé remisie v prípade kombinácie metotrexátu a kortikosteroidy. V tomto prípade sú pacienti neustále prejsť testami, aby vylúčil spájanie poškodenie obličiek.

Zovšeobecnená forma je oveľa závažnejšie, ohroziť fungovanie orgánov a život pacienta. Terapia sa používa:

• Cyklofosfamid intravenózne alebo vo vnútri;
• potom trvalo alebo azatioprin Metotrexát.

Ošetrenie sa vykonáva na dlhé predmety (nad jeden rok). Dávkovanie sa líši od bicie na minimálnu údržbu. Cyklofosfamid vyžaduje kontrolu počtu bielych krviniek.

Počas odpustenie, niektorí autori odporúčajú kotrimoxazol, ale žiadny konsenzus o jeho mechanizmu účinku tam. Imunoglobulín sa používa ako nevyskúšané, leflunomid.

Sme skúmať účinok rituximabu potlačiť B-bunky.

Podľa uvedených metód hemocorrection zahŕňajú:

• plazmaferéza - menej je znázornené granulomatóza, pretože odstraňuje trosiek, ale ponecháva imunokomplexov;
• kriomodifitsirovannoy spôsob podávania autológnej plazmy (autoplasma) - založený na schopnosti pri nízkych teplotách za vzniku zlúčenín typu polymérov s aktívnych miest, selektívny zber protilátky a metabolity.

miestne postupy

S takým miestnym fenoménu dýchacích ciest zúženie v subglotického priestore kvôli zjazvenie, topické podávanie sa používa v fibrotické tkaniva injekcií glukokortikoidov. Postup sa vykonáva v celkovej anestézii sa niekoľkokrát za použitia laryngoscope.

Ak stenóza priedušnice pokračuje, je nastavený tracheostomie (predstavený rezom do priedušnice trubice a pevne na koži).

Zápal a krusty v nosových priechodov, čeľustnej dutiny sa premyje denne s izotonickým fyziologickým roztokom. Spájanie infekcie vyžadujú použitie antibiotiká v odvodnenie a do svalu.

ktoré má k dispozícii otolaryngologist nástroje umožňujú nahliadať do hornej hrtan bez anestézie

výhľad

Liečba 90% pacientov však s definíciou nedostatku aktivity ochorenia. Ale závažnosť tohto problému spočíva v tom, že aj po pomerne intenzívnu liečebnú kúru:

• 25 až 40% prípadov vzniku relapsov;
• 12% letálna koniec;
• 86% tvorený chronické zlyhanie obličiek, každý z nich vykazuje desiaty hemodialýzu;
• nos deformácie sa objaví u 28% pacientov;
• stráca 35% sluchu, zraku - 8%;
• závažná stenóza priedušnice je stále 13% pacientov.

Bez liečby, smrť je nevyhnutná v priebehu celého roka. Existujú prípady, keď dlhodobé remisii od štyroch do 10 rokov. Ide o významný úspech liečby.

Wegenerova choroba, našťastie veľmi vzácna patológie. Jeho štúdium a uplatnenie skúseností z rôznych výskumných klinikách dáva nádej na úspech.