Itsenko - Cushing (Cushingov syndróm)

Cushingov syndróm - Cushing - endogénna hyperkortizolizmus spôsobené nadprodukciou hormónov kôry nadobličiek a blokády hypotalamus-hypofýza systému.

Nezávislé sekrécia adrenálnych steroidov spôsobiť Cushing je 15 až 20% prípadov.

Pacient má vysoké hodnoty kortizolu a potlačený na minimum ACTH (ACTH).

Príčiny Cushingovým syndrómom - Cushing:

• corticosteroma benígne;
• adrenokortikálna karcinóm;
• mikrouzelkovaya adrenálna hyperplázia;
• makrouzelkovaya adrenálna hyperplázia.

Benígne corticosteroma zvyčajne vidieť u mladších pacientov (do 40 rokov). Muži sú nie viac ako 20% prípadov. Deti popísané prípady tohto nádoru v akomkoľvek veku (vrátane dojčaťa). Cushingov syndróm môže nastať, keď corticosteroma skryté. počas rastu adenómu až 4 cm a viac je nutná operácia, aj keď nie sú dodržiavané stav zdravotných ťažkostí a symptómov.

Adrenokortikálna rakovina môže byť histologicky:

• malígne corticosteroma;
• kortikoblastomoy.

Táto choroba je zriedkavá (1 prípad na milión osôb ročne). Táto forma rakoviny je vysoko malígny a rýchlo vedie k smrti pacienta. Metastáza je prostredníctvom krvi a lymfy v pľúcach, pečeni, retroperitoneálna priestor. Cushingov syndróm je len polovica pacientov. Zvyšok hrudných ťažkostí spojených s rastom nádoru a rakovinové intoxikácie.

Mikrouzelkovaya adrenálna hyperplázia - špeciálna transformácia kôry nadobličiek. Prevažná časť kortikálnej vrstvy v tomto prípade tvorí ložiská 0,4 až 1,5 mm v priemere.

U detí a dospievajúcich sa táto forma hyperplázia v kombinácii s inými nádormi endokrinného systému a je zahrnutý v Autozomálna dominantné neporiadok - Carney komplexu.

Makrouzelkovaya adrenálna hyperplázia - zriedkavá forma Cushingov syndróm - Cushing. Predpokladá sa, že na základe tohto ochorenia - genetická mutácia membránových receptorov. Táto patológie je obvykle diagnostikovaná u detí mladších ako 15 rokov.

príznaky

Cushingov syndróm má masovej manifestácie. Symptómy spojené s léziami orgánových systémov nadmernej koncentrácii kortizolu.

Prejavy Cushingovho syndrómu - Cushing:

• dysfunkcia centrálneho nervového systému;
• duševné poruchy;
• steroidné diabetes;
• svalová atrofia;
• osteoporóza;
• syndróm edém;
• redistribúcia tuku (prebytok na tvári, brucha, strie na bruchu, mesiac tváre);
• srdcovej arytmie;
• hypertenzia;
• aterosklerotické cievne ochorenia.

Cushingov syndróm sa vyznačuje rýchlym rozvojom klinického obrazu. Príznaky sa objavujú náhle a ich závažnosť sa zvyšuje s každým ďalším týždni. V priebehu roka vzhľadu pacienta a jeho zdravotný stav sa dramaticky zmenila.

Deti Cushingov syndróm sa prejavuje obezitou, malým vzrastom a oneskoreného sexuálneho vývoja.

Pozrite sa na video s 9 minút.

Diagnóza Cushingovho syndrómu - Cushing

Diagnóza Cushingovho syndrómu - Cushing držal endokrinológa. Lekár hovorí k pacientovi, zistí, kedy a v akom poradí boli sťažnosti, ktoré trápia najviac. Ďalej vykonáva všeobecný vyšetrenie, meranie telesnej hmotnosti, obvod pása a stehien. Endokrinológ určí, či je nadváha je a redistribúcie tuku.

Video: hyperkortizolizmus (Cushingov syndróm). Simtomy a ošetrenie

Potom, pacient je predpísaná laboratórne vyšetrenie.

vymedzujú:

• Kortizol a jeho cirkadiánní rytmus;
• ACTH a jeho cirkadiánní rytmus;
• kortizolu v moči;
• krvného cukru a cholesterolu;
• krvné elektrolyty.

Syndróm hypofýza - Cushing odhalil nízke hladiny ACTH a draslíka v krvi, vysokou koncentráciou kortizolu krvi a cukru moču a cholesterolu.

Lekár predpíše funkčné testy, ak sú potrebné:

Video: Choroby, ktoré menia vzhľad. Cushingovho choroba

• malá skúška s dexametazónom (1 mg pred spaním);
• vysoká test s dexametazónom (2 mg každých 6 hodín po dobu dvoch dní).

Diagnostika pomocou testov potrebných v prípade vymasteného klinického syndrómu Cushing - Cushing.

Okrem laboratórnych skúšok, pacient podstupuje zobrazovania a výskumu. Ultrazvukové diagnostika, počítačová tomografia, je potrebný scintigrafia na určenie umiestnenia nádoru, jeho veľkosť a štruktúru.

Široko používané cieľom počítačovej tomografie s kontrastom. Tento spôsob umožňuje detekciu nádoru u syndrómu Cushing - Cushing v 95-99% prípadov.

Scintigrafia pomôže odhaliť kortikosteromu pri atypické umiestnenie (vaječníky, brucho). Rádiofarmaká poznamenáva prsného tkaniva.

Deti sú veľmi informatívny spôsob ultrazvukové diagnostiky Cushingov syndróm - Cushing. a výpočtovej tomografie možno odporučiť v prípade potreby.

Liečba Cushingovho syndrómu - Cushing

Cushingov syndróm je možnosť nerovnaké zaobchádzanie 3:

• chirurgický zákrok;
• lekárske;
• radiácie.

A u detí i dospelých, hlavný spôsob liečby Cushingovho syndrómu - Cushing - chirurgické. Operácia sa vykonáva čo najskôr po stanovení diagnózy.

Video: Živé zdravé hypofýzy Cushing

Taktika chirurg závisí od plánovaného druhu nádoru. Benígne corticosteroma odstránený jeden nadobličiek. Liečba môže byť vykonaná laparoskopicky.

Počas chirurgického zákroku sa vykonáva naliehavú histológiu nádoru. Lekár skúma úseky mikroskopicky adenómu. V tomto prípade, ak je nádor malígny, rýchlo odobrať väčší objem tukového tkaniva, lymfatického tkaniva, a tak ďalej. D.

Mikro- a makronodulyarnaya adrenálna hyperplázia u detí i dospelých vždy ovplyvňuje ako nadobličky, takže sa rýchlo odstránené.

Chirurgická liečba je tolerované docela ťažké. V krvný tlak môže výrazne znížiť dobu chirurgického zákroku. Dôvodom kolapsu je ostrý pokles koncentrácie v krvi steroidov. Zákrok sa vykonáva len skúsenými odborníkmi vo veľkých nemocniciach.

Po operácii, u pacientov objavia nedostatočnosť nadobličiek. Ak chcete predpísaný hormonálna substitučná terapia (mineralokortikoidnej a glukokortikosteroidy).

Ak je chirurgický zákrok kontraindikovaný alebo pacient kategoricky odmieta operáciu vykonal farmakoterapie. Tieto lieky môžu byť podávané a čas na prípravu pre radikálnu liečbu.

Špecifickým lieky na liečbu Cushingovho syndrómu - Cushing vyberie endokrinológa na základe diagnostických dát a zdravie pacienta.

Lieky blokovať príčiny symptómov - nadmerné sekréciu steroidov kôrou nadobličiek.

Zástupcovia tejto skupiny liekov:

• deriváty aminoglyutetimda;
• deriváty ketokonazolu;
• etomidát;
• lizodren a hloditan;
• mifepristonu.

Cushingov syndróm je pre liečbu veľkých dávok liekov potreby. Terapia je zle tolerovaná vzhľadom k veľkému množstvo vedľajších účinkov.

Podľa ruských autorov mifepristonu by mala byť v prvej línii lieky pre pacientov s Cushingovým syndrómom - Cushing, ktorý nie je zobrazený prevádzku.

Cushingov syndróm reaguje zle na liečbu žiarením. V niektorých prípadoch, radiochirurgie a liečba indikovaný adrenokortikálna rakovinu.