Hyperkortizolizmus: čo je to?

Cushingovho choroba sa nazýva, sa vyvinul v dôsledku porušenia hypotalamus-hypofýza systému a oplývajúci mnohých symptómov.

Toto ochorenie je tiež známy ako Cushingov syndróm (pomenovaný po dvoch vedcov, ktorí ju objavili: Harvey Cushing (neurochirurg, USA) a Nicholas hypofýzy (nevropatlog, ZSSR)).

Telo potrebuje glyukokortikosteroydnyh hormóny. S ich nedostatok metabolizmus nemôže byť vykonávaná riadne. Avšak, zvyšovanie ich počtu môže spôsobiť rad rôznych zmien.

Čo je hyperkortizolizmus

Hyperkortizolizmus spôsobené dlhodobým použitím glukokortikoidov hormóny, a to kortizol. Tento hormón je syntetizovaný v prednej časti oddelenia mozgu

Tento hormón je jedinečný a nemôže byť vymenený. Jej cieľom je:

• Stabilizácia krvného tlaku;
• Stabilizačný množstvo inzulínu v krvi;
• Potlačenie zápalu;
• Regulácia metabolických procesov.

Avšak, kľúčová funkcia kortizolu je regulovať reakciu organizmu na vznik stresu. Organizmov niektorí ľudia stále obsahujú zvýšené hladiny hormónu v dôsledku svojej profesie (napríklad športovcov).

Osobitná pozornosť by sa mala zamerať sa na pacienta sú v pozícii. hladiny kortizolu u tehotných žien s trvalým pobytom v III trimestri zvyšuje niekoľkokrát. Okrem toho zvýšené množstvo týchto hormónov videný v ľuďoch predných zhubné spôsob života (alkoholikov, narkomanov, fajčiarov). Tiež v skupine Cushing ohrození sú ľudia, ktorí trpia rôznymi duševnými poruchami.

príčiny Cushing

Nadmerná produkcia hormónov nadobličiek môže vyvolať celý rad faktorov. Lekári postaviť 3 typy ochorení:

• Exogénny hyperkortizolizmus. Vo väčšine prípadov, to spôsobí, že predávkovanie alebo dlhodobé použitie steroidov (glukokortikoidy), pre liečbu rôznych ochorení. Vo väčšine prípadov, ktoré sa používajú na kontrolu astmy, reumatoidnej artritídy alebo immunosuspressiey transplantácie orgánov;
• Endogénnej hyperkortizolizmus. Najčastejšie sa vyskytuje v dôsledku vnútorných nepokojov v tele. Najčastejšou príčinou (70%) - Cushingovho choroba (non-Cushingov syndróm).

Cushingovho choroba je charakterizovaná zvýšenou produkciou hypofýzy adrenokortikotropného hormónu (ACTH). V skutočnosti je tento hormón podporuje plnka kortizolu z nadobličiek. Môže tvoriť ACTH hypofýzy mikroadenómov kortikotropinomy alebo mimomaternicové.

Namiesto mimomaternicové malígne kortikotropinomy sú priedušky, semenníky alebo vaječníky. Tiež endogénnej hyperkortizolizmus môže byť spôsobené primárne lézií z kôry nadobličiek.

Pseudo-Cushingov syndróm. Niekedy podobné príznaky Cushingovho syndrómu môže spôsobiť veľmi odlišné faktory. Pseudo-Cushingov syndróm vyvinutý za nasledovných podmienok:

• obezita;
• Chronická intoxikácia alkoholom;
• tehotenstva;
• Stres a depresie;
• Použitie orálnej antikoncepcie, vrátane členstva zmesi estrogénu a progesterónu.

hladiny kortizolu môže stúpať aj u dojčiat. K tomu môže dôjsť, ak ho dojčiaca matka sa alkohol. To môže dobre robiť v tele dieťaťa s materským mliekom.

príznaky Cushing

Zoznam symptómov Cushingovho veľmi rozsiahla a vyzerá takto:

• Slabosť, zvyšuje v priebehu času;
• Trvalá únava;
• Poruchy spánku;
• únava;
• Zníženie krvného tlaku;
• Mentálna únava;
• Nevoľnosť a zvracanie;
• Zlá chuť k jedlu (alebo ich nedostatok);
• Bolesti brucha;
• Zápcha striedajúce sa s hnačkou;
• úbytok na váhe.

Najviac zreteľne označené príznaky Addisonova ochorenia patrí stále rastúci svalovú slabosť, zhoršenie kostrového a hladkého svalstva a melazma (nadmerná pigmentácia kože a slizníc).

Na prvom mieste sa objaví melazma sú kožné záhyby a brázdy. Následne pigmentácie prijíma difúzne. Pigmentácia dochádza za podmienok, zníženie tvorby kortizolu a aldosterónu a zvýšené množstvo vybaratyvaemogo melanoformnogo hormónu hypofýzy.

Nedostatok glukokortikoidov stimuluje vývoj hypotenzia, hypoglykémia, stratou hmotnosti, nechutenstvo, rovnako ako vznik nepravidelností v detyaelnosti kardiovaskulárneho systému. Tiež je pravdepodobné, že k absolútnemu poklesu hodnoty srdca.

V prípade stresovej reakcie na faktoroch, ako je infekcia, poranenie v oblasti duševného zdravia, tehotenstvo alebo operáciu dôjde k rýchlemu dehydratácia a výrazný pokles krvného tlaku - Addison krízy.

Jeho klinické prejavy sú nasledujúce príznaky:

• Klesajúce chlóru, cholesterol a sodíka súčasne so zvyšujúcou sa dusík a hladiny glukózy (v krvi);
• tempo rastu chlóru a sodíka (zistené v moči).

diagnóza Cushing

Hyperkortizolizmus je diagnostikovaná na základe dvoch kritérií, a síce:

• Informácie o zvýšenie aktivity HPA osi systému;
• Výsledky vykonávania aktuálne diagnózu.

Cushingovho choroba je charakterizovaná niekoľkých prvkov. Medzi nimi, zvýšené množstvo kortizolu a ACTH v krvi, rovnako ako zvýšenie objemu denných sekrétov a voľný kortizol 17-ACS v zložení moču.

V tomto prípade, ak je klinický obraz vymazaný a adrenokortikálna funkcia bola dostatočne zvýšená, kontrolovať na prítomnosť patologického hyperkortisolismu a nedostatočnej funkčnosti možno použiť výsledky malej vzorky dexametazónu. Je to veľmi efektívne. To je vzhľadom k vlastnostiam dexametazónu, čo umožňuje potlačiť výber ACTH.

Veľký vzorka môže byť definovaná ako ochorenie Cushingov a Cushingovho syndrómu. Drží veľký vzorka s deksametozonom trvá 3 dni. V túto dobu je pacient uvedený 4-krát denne 2 mg dexametazónu alebo 8 mg za deň. V prípade zníženia ACS 17 o viac ako polovicu v 2. a 3. deň testu, bude to považovať za pozitívne.

Vo vzorke Cushingovho choroba dáva pozitívny výsledok, zatiaľ čo corticosteroma - negatívny. Aktuálne diagnóza Cushingovho choroba sa vyskytuje s cieľom odhaliť makro a hypofýzy mikroadenómov a 2-stranný adrenálnej hyperplázie.

Cushingov syndróm je charakterizovaný nádory nadobličiek. Ak chcete tento problém vyriešiť, lekári používajú X-ray metódy vyšetrovania, ktorá sa skladá z nasledujúcich krokov:

• Nadobličiek ultrazvuk;
• CT skenovanie;
• NMR;
• Angiografia nadobličiek.

V prípade, keď sú jasne označené Cushing diferenciálnej diagnostika sa vykonáva medzi ochorenia s 4:

• Cushingovho choroba;
• corticosteroma;
• Syndróm ektopickej produkcie ACTH;
• Juvenilná dispituitarism puberta alebo dospievania hypotalamu syndróm (PYUD) (v prípade, že tvar vymazané).

Charakteristické črty PYUD je narušenie hypotalamus-hypofýza systému. Klinicky sa tento stav sa prejavuje vo forme jednotného obezity, výskyt veľkého počtu tenkých strií, prechodná hypertenzia, akcelerovanej alebo normálny diferenciácie kostnej, folikulitída, ako aj vysoký v prípade pacientov, dochádza k predčasnej puberty.

By patognomonické PYUB patrí strie na koži, s farbou pohybujúce sa od belavé až purpurovo červené. Je potrebné poznamenať, rýchly únik a predčasné ukončenie pohlavných znakov (začnú teda ihneď).

PYUB Výsledkom môže byť buď spontánne využitie alebo prechod v hypotalame syndrómu, Kojima je Cushingoidné choroba (menej časté).

liečba Cushing

Hyperkortizolizmus sa spracuje troma spôsobmi:

• medikácie;
• Radiačná terapia;
• chirurgicky

Konzervatívna liečba je obnoviť hormonálnej hladiny v tele prostredníctvom priradenia radu liekov.

Tento typ liečby sa dáva, ak operácia niektorých dôvodov možné, rovnako ako v zotavenie tela po operácii.

Radiačná liečba sa používa v prípadoch, kde bolo hyperkortizolizmus kvôli benígny nádor hypofýzy. Účinok takéhoto ošetrenia je nasledujúci: lúče majú vplyv na mozgové bunky, čím sa znižuje syntézu adrenokortikotropného hormónu.

Najčastejšie radiačná terapia sa používa v spojení s chirurgickým zákrokom a lieky. Avšak, v prvom kroku bude najlepší symbióza rádioterapie a drog: mitotan a metyrapone.

Operatívny zásah do liečby Cushingov je vykonávať chirurgické odstránenie adenóm hypofýzy. Pozitívne zmeny možno vidieť v blízkej budúcnosti po skončení konferencie. Všeobecne platí, že úplné zotavenie po odstránení adenómu hypofýzy sa vyskytuje u 80% pacientov.

To môže byť aj prípad, kedy sa pacient musí odstrániť obe nadobličky. V tomto prípade je priradený liečbu steroidmi po celý život.

Malo by byť zrejmé, že by sme nemali tento problém odkladať. Čím skôr je liečba zahájená, tým lepšie budú šance na úplné uzdravenie. Podľa lekárskej štatistiky, zatiaľ čo ignoruje pravdepodobnosť úmrtia hyperkortisolismu a neprítomnosť ich spracovanie do 2 rokov od doby výskytu, je 50%.

Hyperkortizolizmus a tehotenstvo

V primárnom hypercorticoidism žena nosiť plod, možné komplikácie tehotenstva. Najčastejšie je príčinou tohto zhoršenia je výskyt základného ochorenia a narušenie stav plodu, je sprevádzané zvýšením úrovne opakovane použiteľných COP-17, zvýšenie 17-ACS pregnandiol a pokles počtu pregnantriola estrogénov (väčšina - estirola).

Bohužiaľ, často tehotenstva v takom prípade môže byť zložité samovoľný potrat alebo narodenie mŕtveho plodu. Je tiež celkom pravdepodobné, že k rozvoju vážnych foriem preeklampsie.

V závislosti na tehotenstvo u corticosteroma pridelený potratu a odstránenie nádoru. Optimálna doba pre ukončenie tehotenstva - až 12 týždňov. Odporúča sa tiež použiť zvýšenou steroidy.

V prípade tehotenstva udržiava v priebehu II trimestra lieky priradené (metapyron registre). Vezmeme to, že je bezprostredne pred dodávkou v dávke 500 mg každých 6 hodín. Vo štvrťroku III lekári radia držať núdzovú je pre-symptomatická liečba.

Tehotné ženy, ktoré už predtým boli vystavené celkom adrenalektomií, menovaný kortikosteroidy. Dôvodom je skutočnosť, že potom, čo adrenalektomií v posledných mesiacoch tehotenstva a počas samotného pôrodu existuje vysoká pravdepodobnosť akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Počas tehotenstva je nutné starostlivo sledovať stav fetoplacentárnu systému. Odporúča sa tiež vykonať včasnú prevenciu, diagnostiku preeklampsie a FPN.