Syndróm ektopický ACTH

syndróm ektopický ACTH spôsobené zvýšenou sekréciou adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a / alebo kortikotropín uvoľňujúci hormón (CRH). Nadmerná sekrécia týchto hormónov koná zvyšuje stimuláciu kôry nadobličiek, čo vedie k zvýšenej produkcii hormónov nadobličiek (glukokortikoidov a androgénov).

mechanizmus účinku syndróm ektopický ACTH pripomínajúce Cushingovho choroba, o ktorom som písal v článku "Cushingovho choroba", ale hlavný rozdiel je zdrojom syntézy ACTH a / alebo KRG.

Keď zdroj Cushingovho choroba nadmernej sekrécie ACTH je adenóm hypofýzy, ektopický ACTH syndróm, kedy - orgány a tkanivá, ktoré nepatria do hypofýzy. To môže byť ďalší endokrinný a nie endokrinné orgány.

Epidemiológia ektopickej syndrómu ACTH

Prvýkrát bola choroba popísaná v roku 1928 u pacientov s rakovinou pľúc, ktorí mali príznaky Cushing. Pri pitve sa zväčšenými nadobličiek boli nájdené.

Opísal ako nádor, ktorý bol syntetizovaný nielen ACTH, ale ďalšie hormóny. Napríklad, vysoké hladiny prolaktínu, parathormónu, kalcitonínu. ale najčastejšie syndróm ektopický ACTH.

Vo väčšine prípadov, ektopická produkcia ACTH zistená rakovina pľúc (50% všetkých prípadov), pľúcne karcinoidu (10%), pankreatických nádorov (10%).

Aj tento syndróm sa vyskytuje u rakoviny štítnej žľazy, medulárnej feochromocytóm, karcinóm vaječníkov, semenníkov, prostaty, pažeráka, žalúdka, hrubého čreva. Ektopická syndróm ACTH je 15% všetkých prípadov Cushing. To je najčastejšia u mužov, najmä fajčiarov.

Čo znamená vágny pojem "feochromocytóm" prečítal článok "Všetko, čo potrebujete vedieť o feochromocytóme."

Príznaky ektopickej syndrómu ACTH

Prejavy ektopickej syndrómu ACTH majú rôzne stupne hyperkortizolismem. V prípade, že primárny nádor rýchlo rastie, rozvíja typický syndróm Cushing.

Charakteristickým príznakom ektopickej syndrómu ACTH je hyperpigmentácia kože a sliznice, ktorá je spojená so zvýšeným obsahom ACTH.

U väčšiny pacientov s príznakmi Cushingovou nie sú typické. Oni nepreukázalo charakteristický obezity, a naopak sa vyvíja kachexii. V tomto prípade je dominantný príznaky patrí svalová slabosť, hyperpigmentácia kože a sliznice, hypokaliémiu, hypertenziu, steroidné diabetu.

Príznaky mimomaternicového produkcia ACTH sa môže vyvinúť rýchlo (niekoľko mesiacov), alebo pomaly (v priebehu niekoľkých rokov). Spolu s prejavmi pacientov s Cushingovou majú rysy charakteristické nádorového procesu.

Diagnostika ektopickej syndrómu ACTH

Pre podozrenie na syndróm mimomaternicový ACTH na základe sťažností a definície inšpekcie priradený denný uvoľňovanie voľného kortizolu v moči. Keď získal zvýšený obsah kortizolu v moči sa vykonáva malé potlačenie dexametazón test. V článku nazvanom "Kto a čo je zakázané testovacie dexametazónu", napísal som o tom podrono.

Pre ektopickej syndrómu ACTH sa vyznačuje malým negatívnym potlačenie dexametazón testu, ktorý je indikáciou pre veľký vzorku dexametazónu.

Pri syndróme ektopické ACTH, je vzorka negatívna. Potom je priradený stanovenie ACTH v krvi. sekrécie ACTH v tomto stave prechádza s arytmie. ACTH vyššia než rýchlosť 2-3 krát.

Aj pre diagnostiku ektopickú syndrómu ACTH, definícia je významný ACTH prekurzor (pre-opiomelanokortinu, pre-ACTH). Pri tomto ochorení, táto úroveň je výrazne zvýšená. Ak Cushingovho choroba je pomer pre-ACTH / ACTH v pomere 5: 1, ektopickej ACTH syndrómu na - 58: 1

Pre detekciu primárne zameranie na ektopický ACTH syndrómu pomocou scintigrafie použitie indium-značené analógy somatostatínu (oktreoskana).

ektopický ACTH liečba syndrómu

Keď ektopický liečba ACTH syndróm závisí na mieste a rozsahu nádorového procesu. Vo väčšine prípadov, radikálny liečbu pokročilého metastatického nemožné. V niektorých prípadoch, symptomatická znázornené vedenie odstránenie oboch nadobličiek.

Tiež symptomatická liečba komplikácií: hypertenzia, diabetes, osteoporóza, hypokaliémia.

S teplom a starostlivosti, endokrinológ Dilara Lebedev