Adrenálna hyperplázia

Za normálnych okolností, nadobličky majú veľa na 14-15 gramov u dospelých. Zvýšenie množstva žľazovej tkaniva zvanej kortikálnej hyperplázia. Tento stav sa vyskytuje v mnohých rôznych ochorení.

Príčiny nadobličiek hyperplázia

Hyperplázia dochádza pri zvýšenej funkčnú aktivitu nadobličiek. V prípade, že bunky vylučujú veľké množstvo krvi niektorých steroidných hormónov, hrúbka kortikálnej vrstvy sa postupne zvyšuje.

Dôvodom pre zvýšenú produkciu hormónov môžu byť spôsobené:

• s genetickými defekty;
• s autonómiou kôry nadobličiek;
• s dysfunkciou hypofýzy a hypotalamu.

Najčastejším etiologickým faktorom pri rozvoji adrenálnej hyperplázie je vrodená vada syntézy kortizolu. Táto genetická anomália má niekoľko rôznych typov a tvoria základ VDKN.

Tiež pozorovali zosilnenie kortikálnych vrstiev pri konštantne zvýšený krvný koncentrácia obratník hypofýzy hormón (ACTH, ACTH). Tento biologicky aktívna látka môže byť nadmerne generované na adenómy hypofýzy a karcinómov a iných nádorov.

Okrem toho spoločný nodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek. Táto choroba je dedičná. Predpokladá sa, že genetické defekty vedú k rozvoju autoimunitné deštrukcie glandulární tkaniva. Tučná kôra stráca funkčný vzťah k hypofýze a stáva sa autonómne.

Kongenitálna adrenálna hyperplázia

Kongenitálna adrenálna hyperplázia (VDKN) sa vyskytuje s frekvenciou 1 na 12-14000 novorodencov.

adrenálna hyperplázia dochádza v dôsledku chyby transportných proteínov kôry. Tieto látky sa podieľajú na komplikovaných transformačnej reakcie prekurzorové steroidy hormónov a mineralokortikoidov.

Vzhľadom na nedostatok potrebného transportné proteíny transformačná reakcia nie je dokončená. Kortizol a iné kortikosteroidy nie sú vytvorené. Namiesto toho, medziproduktové zlúčeniny (napríklad, androgény), sa vyrábajú vo veľkých množstvách.

Video: Health Guide hyperplázia

Hlavné porušenie v genóme:

• proteín deficit 21-hydroxylázy;
• deficit 11-hydroxylázy;
• nedostatočnosť 3-beta-ol-dehydrogenázy;
• deficit 18-hydroxylázy;
• deficit 77-hydroxylázy
• Deficit 20 desmolase a ďalšie.

Patogénne ošetrenie v každom prípade - to je použitie syntetických kortikosteroidov.

Chyby gény kódujúce 21-hydroxylázy štruktúry sa môže stať príčinou chorôb v 90% prípadov.

Táto forma choroby je relatívne neškodné, ako je uložený v adrenálna mineralokortikoidnej niektorých syntézy hladiny. V rovnakej dobe, glukokortikoidy produkoval dosť. Na prekonanie defekt vyvíja obranné reakcie - hyperplázia. adrenálna bunky produkujú nadmerné androgénov. Tento proces je aktívne rozvíjať v maternici.

V čase narodenia dieťaťa má charakteristické zmeny vzhľadu a metabolických porúch.

Základnými formami VDKN:

• Klasický jednoduchá forma mužnosti;
• solteryayuschaya;
• non-klasická forma.

Solteryayuschaya VDKN forma sa vyskytuje v 75% prípadov. Jej príčinou - úplná absencia 21-hydroxylázy. V čase narodenia detí s týmto ochorením majú príznaky nedostatočnosť nadobličiek a androgén prebytok.

U novonarodených dievčat pozorovať falošnú Hermafroditismus. Ich vonkajší genitálie vzhľad podobať mužom. Klitoris je predimenzovaný, tavený pysky ohanbia a pripomínať miešok. Vnútorné pohlavné orgány (maternica a vaječníky), na túto chorobu majú normálnu štruktúru.

U novorodených chlapcov solteryayuschey forme VDKN pozorované stmavnutie kože na miešku, zväčšenie penisu.

Bez liečby, táto forma ochorenia vedie k rýchlemu uzavretiu rastových zón. Z tohto dôvodu pacienti trpia ťažkou malý vzrast.

Solteryayuschaya forma má kortikosteroidov nedostatok príznakov:

• letargia;
• ospalosť;
• znížená chuť do jedla;
• dehydratácia;
• nízky krvný tlak;
• nevoľnosť.

Ak sa v prvých dňoch liečby sa nespustí, potom je tu vysoké riziko úmrtia pacienta.

Jednoduchý tvar virilnoe VDKN je priaznivejšie. Pri tomto ochorení, sa pozoruje úplná absencia 21-hydroxylázy. Glukokortikoidy a mineralokortikoidy produkovaný v nejakom množstve. Pacienti majú príznaky zvýšenej syntéze mužských hormónov. ale príznaky nedostatočnosť nadobličiek (Hypotenzia, nevoľnosť, dehydratácia) nie je pozorovaný. Bez liečby, táto forma vedie k závažným problémom v oblasti duševného a pohlavné oblasti u žien.

Neklasických forma VDKN - mierny nedostatok 21-hydroxylázy. Pri narodení kojenci nie sú žiadne zjavné príznaky ochorenia. Glukokortikoidy a mineralokortikoidy syntetizovaný v bežnom objeme. môže dôjsť k prekročeniu androgény počas dospievania. Reklamácia sa vyskytujú u dievčat a mladých žien. K lekárovi na liečbu pacienta na liečbu neplodnosti, menštruačné dysfunkcia, nadmerný rast ochlpenia na tvári, akné.

Liečba všetkých foriem kongenitálna adrenálna hyperplázia - konzervatívna.

nodulárna hyperplázia

Nodulárna hyperplázia nadobličiek sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Porušenie na úrovni génov vedie k rozvoju autoimunitného agresie. Glandulárna tkaniva sa stáva nadmerný objem a funkčnú aktivitu.

Video: kongenitálna adrenálna hyperplázia

Nodulárna hyperplázia je príčinou Cushing. Postihnuté nadobličky produkujú veľké množstvá kortizolu a iných glyukosteroidov. Tento proces vedie k rozvoju syndróm Cushing.

Pacienti dodržiavať:

Video: kongenitálna adrenálna hyperplázia. Chlapec alebo dievča?

• obezita;
• svalová slabosť;
• duševné poruchy;
• hypertenzie (rezistentné na liečbu);
• nadmerný rast ochlpenia na tele;
• kožné defekty (strie);
• Sekundárny diabetes;
• Niekoľko dutiny;
• spontánnych zlomenín kostí.

Liečba nodulárna hyperplázia držal endokrinológa. Vyvinutý radikálny a konzervatívnej terapie.

ACTH sprostredkované hyperplázia

tropný hypofýzy bunky produkujú hormóny, ktoré stimulujú periférne endokrinné žľazy. Jedným z takýchto základných látok - adrenokortikotropinu (ACTH). Ak z akýchkoľvek dôvodov dlhú dobu v krvi, zvýšenej koncentrácie tohto hormónu je kôry nadobličiek prechádza hyperplázia.

Pacient sa objavia všetky typické príznaky Cushing.

Prebytok ACTH prípad syndrómu Cushingovou chorobou a ektopický ACTH. V oboch prípadoch je výhodné pre liečenie tohto ochorenia.