Príčiny a liečba nadmernou produkciou glukokortikoidov

Cushingov syndróm predstavuje komplexný súbor príznakov, ktorých výskyt je v dôsledku vystavenia nadmernému množstvu glukokortikoidov v tele.

Glukokortikoidné tzv hormóny, ktoré sa uvoľňujú v dôsledku nadobličiek. Regulujú mnoho fyziologických funkcií a všetky druhy metabolizmu. Nadobličiek hormonálnu kontrolnú činnosť tým, že produkuje hypofýza ACTH - ACTH. Zmena na akejkoľvek úrovni regulačného mechanizmu na zvýšenú produkciu glukokortikoidov (kortikosteroidy) a nazýva sa syndróm Cushing.

príčiny

Hlavné príčiny tohto syndrómu sú:

1. adenóm hypofýzy;
2. zvýšenie tkanivové kôru nadobličiek;
3. nadobličiek nádory;
4. sekrečnú činnosť atopický ložiská - rakovina pľúc, rakovina slinivky brušnej, ako aj bronchiálna adenóm;
5. liečba pri dlhodobom používaní liečiv s vysokým obsahom ACTH alebo kortikosteroidy (liečiv obsiahnutých v komplexnej liečbe astmy a reumatoidnej artritídy).

Často je, spotreba orálnych antikoncepčných prostriedkov, ako aj v priebehu tehotenstva zvýšenie sekrécie kortikosteroidov pri nadmernom užívaní alkoholu, obezity, niektorých duševných a neurologických ochorení, depresívnych stavov. Tento stav sa nazýva funkčné hyperkortizolizmus, pretože to nie je spôsobené organickými zmenami, ale môže byť pozorovaný všetky príznaky sprevádzajúce Cushingov syndróm.

patogenézy

Základom všetkých patogénnych zmien v prípade syndrómu Cushing je nadprodukcia kortizolu. Táto látka v dávkach vyšších ako fyziologické normy, môže mať zničujúci vplyv na väčšinu štruktúr v tele. V tomto katabolické procesy prevládajú nad v podstate anabolizmus. Preto v Cushingovho syndrómu u kostí, svalov, myokardu, kože, vnútorné orgány sú pozorované dystrofické, a keď beží proces, a atrofické zmeny.

Patogenéza steroidné diabetes s Cushingovým syndrómom, je, že vysoké koncentrácie kortizolu dôrazne odporúča také procesy, ako je glykogenolýzy a glukoneogenézy v pečeni a svalového tkaniva dep.

Nadbytok tukového tkaniva na určitých miestach a kompletné nedostatok toho v iných, čo je celkom častým príznakom syndrómu Cushing vysvetlené rôzne stupne citlivosti niektorých tukových častí vysoké koncentrácie kortikosteroidu.

Elektrolyt v Tento syndróm poruchy vyjadrené v zvýšenie krvného sodíka a draslíka, je, že v dôsledku pôsobenia kortizolu patogenicky na obličky a oneskorené vylučovanie vody a sodíka. To vedie k zvýšeniu tlaku a myopatiou, najmä srdce. Preto v Cushingovým syndrómom majú často arytmie a symptómy, ktoré sprevádzajú zlyhanie srdca.

Veľký počet glukokortikoidov spôsobiť depresie imunity, takže u pacientov so syndrómom Cushingov náchylnejší k infekciám a nachladnutiu.

príznaky

Pacienti so syndrómom Cushingov sťažujú na príznaky ako je zvýšená slabosť, únava, a to aj pri nízkych zaťaženiach, bolesti hlavy, zmeny nálady, poruchy spánku.

U ľudí so syndrómom Cushingovou poznámok charakteristické zmeny vo vzhľade. Môžeme okamžite na vedomie, mesačné tvár kvôli tukové zásoby. Obezita je tiež uvedený na mieste na krku a trupe. končatiny svaly sú zvyčajne atrofovaly a preto paže a nohy tenšie. Tento syndróm je tiež sprevádzaný ťažkou sucha a hrúbke kože. Nos, pery, prsty stane modrastá farba - akrozianoz. V oblastiach kože s oblečením kontaktu oslávila stmavnutie. Na povrchu pokožky viditeľné rozťahovanie, roztrúsená krvácanie, žilovej vzoru.

Cushingov syndróm môže byť spojená s poruchami metabolizmu vápnika, takže títo ľudia sú často rozdelené končatiny, rebrá a dokonca aj chrbticu. Metabolizmus sacharidov počas prebytok glukokortikoidov syndrómu rozdelené a vedie k tvorbe diabetu. Často dochádza k zmenám duševného stavu, ktoré sú vyjadrené v eufórii alebo depresie.

Muži sú pozorované pri syndróme príznaky Cushingovou gynekomastia a znížené libido. Tam je tendencia k vypadávaniu vlasov na hlave, a objaví sa nadmerné ochlpenie u žien, alebo ochlpenie mužského typu.

Vzhľadom na schopnosť ovplyvniť kortikosteroidy vody a výmenu soli, keď pretlak dôjde k zvýšeniu tvoriť väčšiu ľavú komoru, môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. Často tiež vyvinúť vredy v žalúdku a čriev, tromboflebitída.

diagnostika

Pre presnejšiu diagnostiku a správnej liečbe syndrómu Cushingov potrebné na stanovenie obsahu v krvi a moči kortizolu. Krv by sa tiež skontrolovať na koncentráciu ACTH, presnejšie jeho zvýšenie v noci.

Po tomto by ste mali určiť zdroj zvýšenej sekrečnú aktivitu. Pre tento účelovo počítačovej tomografie, prostredníctvom ktorého je možné diagnostikovať alebo vylúčiť prítomnosť nadobličiek alebo nádory hypofýzy (ak lebka štúdia). Abnormálne porasty v nadobličkách, ktoré spôsobujú tento syndróm, tiež môže byť diagnostikovaná pomocou scintigrafie.

Vylúčenie adrenálna nádorové vzorky môžu tiež použiť metódu s dexametazónom alebo ACTH.

Ak je to nutné, je pacient, ktorý je podozrivý z takého diagnózy ako Cushingovho syndrómu, môže odovzdať USA s cieľom dosiahnuť úplné vyšetrenie brušnej a retroperitoneálna oblasti.

liečba

Taktiky liečby pri syndróme Cushingov je zameraný na jeho hlavnými príčinami.

Keď nádory hypofýzy vyžaduje chirurgickú liečbu odstránením časti alebo resekcia elektrokauterizácia techniky. Patológia adrenálnej eliminovaný úplnú alebo čiastočnú adrenalektomií (odstránenie). Potom, čo je pacient predpísané operácie substitučná liečba, ktorá sa vzťahuje na celý život.

Ak sú kontraindikácie pre chirurgiu, rakovina v oblasti s degeneráciou ovplyvnený ožiarením, a v neprítomnosti účinku ošetrenia vykonáva za použitia chemoterapie.

Je potrebné poznamenať, že liečba s rádioterapiou je najúčinnejší spôsob adenómu hypofýzy a používané v spojení s liekovou terapiu.

Pre zníženie koncentrácie glukokortikoidov v krvi a zníženie ich dopadu na patologických orgány v tomto syndróme často odporúčajú lieky, ktoré inhibujú ich výrobu v nadobličkách.

Nevyhnutné vzhľadom k poruchám spôsobených syndrómom Cushingov, tiež vykonávať spracovanie na odstránenie všetkých symptómov. K tomu, drogy pomôcť zlepšiť srdca (glykozidy), normalizáciou minerálne, metabolizmus proteínov. Diabetes mellitus liečených inzulínom kombinácii s antidiabetikami. Všeobecne platí, že úspešná liečba základného ochorenia vedie k normalizácii metabolizmu glukózy. Vysoký tlak uľavilo vymenovaním diuretík a antihypertenzív.

Liečba duševného stavu závisí na stupni závažnosti a je vymenovanie sedatíva a antidepresíva.

Okrem primárnej liečba by mala strava. Kŕmenie pacienta z ktorých ako výrazný patológie ako Cushingov syndróm, potrebné k zahŕňajú veľké množstvo bielkovín, čo obmedzuje sacharidy, tuky a kvapaliny. Na účely chudnutia u týchto pacientov je vykonávaný pôst dní, nie častejšie ako raz týždenne.