Myelóm: príčiny, príznaky, formy a štádia, odhaľujúce, pokrokové liečebné

Myelóm, čo je ochorenie zvané stále Rustitskogo Calera, mielomatozom alebo generalizované plazmocytóm, sa týka najčastejších paraproteinemic hematologických malignít a dochádza zhruba v rovnakú frekvenciu ako iné chronické leukémie.

Toto ochorenie postihuje predovšetkým tela osôb, ktorých vek presiahol 40 rokov, Avšak, až na výnimky, mohlo by to robiť jeho debut v 18 až 25 rokov, ale v tomto veku nie je charakteristická pre mnohopočetný myelóm. Prakticky žiadna spoľahlivo hlásených prípadov v pediatrii, teda myelómu - nie detské choroby.

ľudský sexuálna identita nie je chrániť ho pred mnohopočetným myelómom, takže môžeme povedať, že z nej rovnako postihuje mužov aj ženy.

Ako a prečo sa nádor vzniká?

Substrát pre nástup nádorov sú zodpovedné za humorálnu imunitu imunokompetentných buniek: Plazmatické bunky a B-lymfocyty. Sú proliferovať a vytvárajú klon plazmatických buniek, začiatočníci nadmerne syntetizovať homogénnych patologických imunoglobulíny (súprava) všetkých tried (A, G, E, F, D). Nazývajú sa paraproteínu a majú imunologické vlastnosti: nemožno vykonávať všetky úlohy bežných protilátok, a niekedy dokonca stratiť žiadne funkčné schopnosti, ktorá sa stávajú úplne neudržateľný a zbytočné. Vzhľadom na to, že existuje príliš veľa hromadí v organizme (krvi a tkanív), ktoré vedú k nežiaducim účinkom, ktoré sú vyjadrené:

• Výrazný nárast celkového proteínu (albuminosis);
• Krvné zrazeniny;
• Lézie v kanálikoch obličiek;
• bielkovín v moči;
• Porušenie vedúcej zo systému;
• Deštrukcia kosti.

Syntéza patologický Ig sa vykonáva v hlavnom hematopoetických orgánov, tak plazmatické drene myelóm kosti predstavujú predovšetkým - produkciu abnormálnych proteínov. Tieto udalosti významne ovplyvňujú produkciu bežných protilátok, ktorých výroba je značne znížená, a to je - otvorená cesta k imunodeficienciou. Rastúce u mnohopočetného myelómu imunodeficienciou je príčinou zvýšenia citlivosti pacienta k rôznym infekčným agens.

Imunoglobulín skladajúci sa z ťažkého a ľahkého reťazca v niektorých prípadoch nie je vykonaná celok, ale iba jeho fragmenty (ľahký alebo ťažký reťazec). Pri štúdiu typov ochorení a genetického výskumu boli zistené niektoré typy mutácií. Vo väčšine prípadov (1: 1000), sa objaví mutantný bunky, ktoré produkujú len L-reťazec (svetlo) a nesyntetizuje H reťazec. Takéto prevedenie vedie k zlyhaniu tvorba Bens- Jones myelómu.

Odvodené monoklonálne ľahké reťazce voľne prenikajú do moču, kde môže byť videný vo forme proteínu, ktorý sa nazýva teľatá Bence Jones (proteinúria BJ).

Doteraz nie je známe, prečo krvné bunky došlo škodlivé mutáciu, ktorá spôsobila tvorbu klonov nádorových buniek, sa postupne zvyšuje a je syntetizovaný v prebytku konkrétneho Ig (alebo reťazca). Vedci predložiť rôzne hypotézy, z ktorých najvýznamnejšie sú:

1. Úloha genetických faktorov (gény mutácie);
2. Účinok niektorých chemických zlúčenín (olej, aromatické uhľovodíky, azbest).

Ale je jasné iba to, že presná príčina tejto hroznej chorobe zvanej, nikto nemôže teda nefunguje a ponúknuť skutočne účinná liečba, ktorá by poraziť chorobu. Myelóm je nevyliečiteľné, a metódy používané na boj proti nej, je len možné na chvíľu zastaviť chorobný proces a predĺžiť život.

formuláre plazmocytóm

Formy malígneho ochorenia z plazmatických buniek, môže byť reprezentovaná:

a) osamelý forma, Obmedzené samostatne rozvojových nádory, prevažne lokalizované v plochých kostí (kostná myelóm), čo spôsobuje ich zničenie. Vnekostnye osamelý myelóm a kostí, sú veľmi malé skupiny nádorov, ktoré sú v počiatočnej fáze generalizované plazmocytóm, z ktorých iba 1 až 4%. Vnekostnomozgovye osamelý tumor možno nájsť v nosohltane, tráviaceho traktu, a (veľmi zriedka) vo veci mozgu a mozgových blán.

b) generalizované proces, má niekoľko variantov:

• difúzny myelóm Je charakterizovaný lézií kostnej drene v dôsledku klonální proliferáciu začal (množenie) alebo plazmotsitarnoy plazmoblastnoy;
• Difúzne-fokálnej forma (Difúzny uzol), ktorý sa vyskytuje pri zásahu buniek kostnej drene k proliferácii v iných orgánoch. Prvý trpia kosti a obličky, myelóm vyvíja nefropatia v dôsledku obehu prasa, ktoré spadajú do kanálikoch obličiek, ich poškodeniu a tým uzavrieť medzeru;
• mnohopočetný myelóm, ktorého meno ukazuje už všeobecných poraziť celé telo, je vytvorený v procese usadzovaniu myelómových buniek k vytvoreniu nádoru proliferačnej kožu (myelóm) a vnútorné organah-
  

  najtypickejšie forma myelómu lézií chrbtice kostí

Vzhľadom k nízkym výskytom solitárnej tumor, nemá zmysel zaoberať sa, takže ďalší opis ochorenia bude zahŕňať typy klinických prejavov a liečbu mnohopočetného myelómu.

Imunochemické klasifikácie prostriedky pre delenie formy ochorenia v závislosti na proteíny patriace k určitej triede imunoglobulínov a potom, v prípade, že proteíny sú k IgE, myelóm, myelóm nazýva E IgA - myelómové IgM k - M-myelóm, a tak ďalej. Klinické príznaky morfologické rysy buniek a reakcie na liečbu významným rozdielom v rôznych prevedeniach imunochemických nie sú plasmacytomy. Avšak, niektoré znaky určitého druhu, v niektorých prípadoch existujú. Napríklad, keď D-myelóm horšiu prognózu ako iné formy ochorenia, okrem toho, že je typickejší pre mladšie než, napríklad, BJ proteinúria.

štádium ochorenia

Nádorové bunky uvoľňujú z kostnej drene, začne sa šíriť po celom tele a infiltrovať tkanivá (väčšina ide do kosti a obličky). Proces akumulácie proteínov v orgánoch zvaných paraproteinozom, a to sa nestane v jednom dni. Predtým, než sa choroba plne prevziať kontrolu nad ľudským telom, to bude trvať 3 kroky, ktoré poskytujú 3 stupne klinických prejavov ochorenia:

1. Obdobie asymptomatická tečúcou, zvyčajne bez horúčka, potenie a vyčerpaním nádoru v tejto fáze zostáva v kostnú dreň;
2. Stage vyvinuté klinické príznaky. Nádor presahuje kostnej drene, sa objavia príznaky ochorenia kostí a zlyhanie obličiek, ale neistých-valcov, ale choroba je v liečbe roztrúsenej brzdeného a útok konečnom štádiu oneskorenia;
3. Terminál exacerbácia, vyznačuje zvýšenou stratou kostnej hmoty, penetrácia nádoru do mäkkých tkanív metastáz vo vnútorných orgánoch a v membránach mozgu. Morfologické zmeny vedú k bunkovej substrátu sarkomatizatsii plazmocytóm, a niekedy leukemization, ktorý ovplyvňuje výrazne na periférnych ukazovatele krvi a stavu pacienta, ktorý sa rýchlo zhoršuje (strata hmotnosti, potenie, zvýšenú telesnú teplotu). Antibiotická liečba je neúčinná v tejto fáze.

Ďalším rysom stanovenie čiastkové krok mnohopočetný myelóm, je funkčná schopnosť obličiek: A - pracovný výstup systému je normálne, B - rozvoj zlyhania obličiek.

Je potrebné poznamenať, že termín "chronické" alebo "rozložiť", "naliehavé" alebo "koncový" sa používa pre označenie akejkoľvek fáze ochorenia, jeho kvalite, a na rozdiel od iných krokov.

deštrukcie kosti v terminálnom štádiu myelómu

S obdobie, ktoré majú charakteristiky ochorení, súvisiacich i a sú klasifikované týchto foriem (alebo stupňov) myelómom:

• Indolentní non-progresívna forma, ktorá po dlhú dobu (až 10 rokov) nemôže dať sám nič. Je zaujímavé, že v tejto fáze, nie sú tam žiadne známky rastu alebo progresiu plazmocytóm;
• Diametrálne protiľahlé obrázok patrí do rýchlo progresívne nádorov, majú zvláštnu malignity a rôzne morfologické zmeny, ktoré sú charakteristické pre low-grade sarkómu, myelómu. Tieto nádory spôsobiť určité problémy, pretože je ťažké odlíšiť od akútnej leukémie plazmoblastnogo navyše nie je jasné: to je - samostatný formulár, alebo konečné štádium mnohopočetný myelóm.

Typicky, až do posledného, ​​terminálnej fázy, čo má za následok smrť, sa koná nie viac ako 5 rokov (S adekvátnej terapie), ktoré je život chorého. Najpriaznivejšie prognostické termíny považované za myelómu G. Iné formy majú príliš veľký rozdiel, pokiaľ ide o choroby (2 až 60 mesiacov v závislosti na citlivosti na liečbu cytostatikami), od ktorej je možné urobiť záver, že plazmocytóm dáva veľmi zlú prognózu.

Príznaky: syndrómy charakteristické mnohopočetného myelómu

Príznaky mnohopočetného myelómu sú závislé na tvare, štádiu liečbu chorôb a umiestnené v niekoľkých syndrómov, z ktorých najčastejšie sú:

1. Medulárnou syndróm;
2. Viscerálny lézie;
3. Syndróm proteín patológie, z čoho niektoré ďalšie poddruhy.

medulárnou syndróm z dôvodu:

• Myelóm sklon sa šíriť nerovnomerný rast nádoru;
• Proliferácie plazmocytóm buniek, formovanie osteoporózy a deštrukcie kosti látky;
• Zničenie plochých kostí, chrbtica, rebrá, niekedy dlhých kostí - rameno a / alebo bok (proximálny). Tvárové kosti, ruky a nohy sú ovplyvnené veľmi zriedka. Tento syndróm sa často označuje ako myelómu alebo myelómové kosti chrbtice.

na syndróm viscerálny lézií pacienti často zaznamenané známky zvýšenej pečene alebo sleziny, ktorá je zvyčajne spojená s konkrétnym proliferácie nádorových buniek, rovnako ako príznaky hematologických (mieliemiya, eritrokariotsitoz). Pre tento syndróm je charakterizovaný prítomnosťou nádoru plazmatické bunky preniká prakticky vo všetkých orgánoch, ktoré sú klinické prejavy, zvyčajne nemajú, a patológ našiel posmrtne. Okrem toho, viscerálny lézie u generalizované plazmocytóm - je extrémne zriedkavé.

Video: mnohopočetný myelóm - vážne ochorenie, ale nie trest

Samostatnou časťou syndrómu ochorenia proteín

proteín patológie syndróm zastúpené niekoľkých druhov, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristické príznaky to.

paraproteinemic nefróza (Myelóm nefropatia) je najzávažnejšie a častá (asi 25%) expresie vedúcej paraproteinémia jednou z príčin úmrtí v dôsledku zlyhania obličiek, avšak výstup jednotky prebieha v samostatnom kodifikácii myelómu a zohráva osobitnú úlohu:

1. Rezistentné proteinúria s postupným rozvojom obličkovej nedostatočnosti, čo vedie k poškodeniu obličiek (atrofia, dystrofia, fibróza);
2. Obštrukcia proteínov cez výstup systému je základom obličiek nefrotický zmrštenia (hore nefroskleróza) v dôsledku reabsorpcie Bence-Jonesovho proteínu.

V konečnom dôsledku tieto patologické procesy končia smrťou pacienta.

Spolu s rozvojom chronického zlyhania obličiek (CRF), niektorí pacienti s myelómom môžu vyskytnúť príznaky akútneho nekronefroza, dunivý akútneho zlyhania obličiek (ARF), ktorá vznikla v pozadí:

• Emocionálny stres;
• Alergia na liek;
• Zlomeniny kostí;
• Infekčné choroby.

Akútne zlyhanie obličiek v týchto prípadoch sa jedná o ostrý ako samostatný proces, alebo v dôsledku prudkého dekompenzácia existujúceho ochorenia obličiek, súčasne myelóm. Často sprevádzané príznakmi akútne zlyhanie obličiek: