Amyotrofická laterálna skleróza: znaky, formy, diagnóza, ako žiť s ním?

Bočné alebo amyotrofická laterálna skleróza (ALS), nazývaná ochorenie motorických neurónov alebo Charcot-Kozhevnikov, neurón ochorenia motora a v niektorých častiach sveta - Lou Gehrig choroba, čo sa týka predovšetkým oblasti, hovorí anglicky. Vážení pacienti v tomto smere by nemal byť prekvapený, alebo pochybnosť, ak budú splnené znenie článku rôznymi menami procese veľmi zlom ochorenie, čo viedlo k prvému plnej invalidity, a potom - až do smrti.

Stručne povedané, že je ochorenie motorického neurónu

Základom tejto hroznej choroby sú Kmeňové lézií mozgu, ktoré sa nezastaví na tomto mieste, a zasahujú do predného rohu miechy (úroveň krčnej zväčšenie) a pyramidálne traktu, čo vedie k degenerácii kostrového svalstva. Histologické vzorky odhalila cytoplazmatickej inklúzie, nazývané krvinky Bunin, a na pozadí cievnych infiltráty pozorované degeneratívne zmenil, zvraštené a mŕtve nervové bunky, ktoré rastú v miestach gliových prvkov. Je zrejmé, že spôsob, na rozdiel od všetkých mozgu a miechy (mozoček, kufor, kôry, subcortex et al.), Motorové jadrá hlavových nervov (kraniálnych nervov), mať vplyv na mozgové plienky, mozgových ciev a mozgovomiechového riečiska. Patológ pri pitve konštatuje, že krčnej a bedrovej rozšírenie u pacientov s výrazne zníženou v objeme, a kmeň je úplne atrofovaly.

Ak ešte pred 20 rokmi, pacienti môžu len ťažko prežiť 4 roky, že došlo v našej dobe trend smerom k predlžovaniu strednej dĺžky života, ktorá už dosahuje 5-7 rokov. Mozgová forma je stále v ničom nelíši dlhovekosti (3-4 roky), a bulbárna moc šancí neobsahuje (5-6 rokov). Avšak, niektorí žijú 12 rokov, ale v podstate je to, že pacienti s formou krčnej a hrudnej. Ale to, čo robí tento termín v prípade, Lou Gehrigova choroba (sporadická forma) nešetrí detí (škola senior) a dospievania, s viac "šanca" na nákup ochorenie motorických neurónov je muž. Rodinné prípady sú s väčšou pravdepodobnosťou, aby ich debut v stave dospelého. Skutočné nebezpečenstvo zlého udržuje v rozmedzí medzi 40 a 60 rokov, 55 mužov, ale potom, čo už nemajú prevahu a choré, rovnako ako ženy.

Smrťou typicky za následok poruchy bulbárna centier pre respiračné funkcie a kardiovaskulárneho systému.

V literatúre možno nájsť takú definíciu ako "syndróm ALS." Pre toto ochorenie nemá žiadne motorické neuróny, tento vzťah syndróm je spôsobený úplne iných dôvodov, a sprevádzané ďalšími chorobami (nejaký proteinemii, kliešťová encefalitída a tak ďalej.), aj keď príznaky ALS syndrómu je veľmi podobný skorej fáze Lou Gehrigova choroba, keď klinika sa doteraz rýchly rozvoj. Z tohto dôvodu, v počiatočnej fáze amyotrofickej laterálnej sklerózy odlíšenie od cievnej mozgovej príhody (urážka) alebo roztrúsená skleróza.

Video: Prednáška o ALS vzdelávacích programov na neurológii

Forma definuje prevládajúce symptómy

ALS nemá žiadne hranice s chorobou v ľudskom tele, sa pohybuje ďalej a tak ovplyvňuje celé telo pacienta, takže forma amyotrofickej laterálnej sklerózy prideľované skôr podmienené, založené na začiatku procesu ochorenia a živšie znamenie porážky. a to prevládajúci príznaky pri amyotrofickej laterálnej sklerózy, skôr než izolované postihnutú oblasť, umožňujú určiť jeho tvar, ktorý môže byť reprezentovaná nasledovne:

• cervikotorakální, ktorý najprv začnú cítiť ruky, nože priestor, kompletný ramenného pletenca. Človek je veľmi ťažké kontrolovať pohyb, ktorý ešte predtým, než na účet ochorenie nemali sústrediť. Zvýšené fyziologické reflexy nastať paralelne s patologickou. Krátko potom, čo kefka prestal počúvať, je svalová atrofia kefa ( "labu opica"), a pacient je znehybnený na tejto stránke. Nižšia divízie príliš rezervovaný a nezostávajú zatiahnuté do patologického procesu;
• lumbosakrální. Ako ruky, dolných končatín začne trpieť, je slabosť dolných končatín svalstva sprevádzané zášklby, kŕče často, potom príde svalová atrofia. Patologické reflexy (. Pozitívne Babinský, atď.), Sa vzťahujú k diagnostických kritérií, ako bolo pozorované na začiatku ochorenia;
• bulbárna forma - jedna z najťažších, že iba vo výnimočných prípadoch, umožňuje pacientovi natiahnuť životnosť viac ako 4 roky. Okrem problémov s rečou ( "sliedili") a uncontrollability mimikry, existujú náznaky ťažkosti s prehĺtaním, valcovanie v úplnej neschopnosti jesť samostatne. Patologický proces, ktorý zahŕňa všetky tela pacienta, čo je veľmi negatívny vplyv na funkčnú kapacitu dýchacieho ústrojenstva a kardiovaskulárneho systému, pretože ľudia s touto formou umierajú skôr ako rozvíjať obrna a paralýzu. Nie je dôvod, aby dlho takého ventilátora pacienta (umelá pľúcna ventilácia) a krmív kvapkadla a prostredníctvom gastrostómie, ako percento nádeje na oživenie v tejto podobe je prakticky znížená na nulu;
• intelektuálne, ktorý sa nazýva vysoká. Vieme, že všetko pochádza z hlavy, takže nie je divu, že v podobe atrofiou mozgu a ovplyvňuje ruky a nohy. Ďalej je pre pacienta, ktorý má veľmi zvláštne tohto prevedenia nespôsobuje žiadne smiech alebo krik. Tieto akcie sú zvyčajne nesúvisí s jeho zážitkov a emócií. Koniec koncov, v prípade, že pacient je plač v jeho stave, môže to byť chápané, ale je nepravdepodobné, že to bude sranda zo svojej choroby, takže môžeme povedať, že všetko, čo sa deje spontánne, nezávisle na vôli človeka. Podľa závažnosti mozgovej formy nie je horší ako bulbárna, ktoré tiež rýchlo vedie k smrti pacienta;
• Polinevroticheskaya (Poly - znamená veľa). Forma sa objaví viac poškodenie nervov a atrofia svalov, paréza a ochrnutie končatín. Mnohí autori nerozlišujú ju ako samostatný formulár, a všeobecne platí, že klasifikácia rôznych krajín alebo rôznych autorov sa môžu líšiť, čo je tam nie je nič zlé, takže sa nemusíte zaoberať tým navyše mozgovej a bulbárna forma nerobí žiadny jeden zdroj.

príčiny chorôb

Faktory, ktoré môžu začať tento proces zložitého ochorenia, nie je tak veľa, ale niektoré z týchto ľudí môže stretnúť každý deň, bez ohľadu na vek, pohlavie a zemepisnej polohe, s výnimkou, samozrejme, genetická predispozícia, ktorá je charakteristická len pre určitú časť populácie (5 -10%).

To znamená, že príčiny ochorenia motorického neurónu:

1. Intoxikácie (existujú, ale predovšetkým - látky chemickom priemysle, kde sa hlavnej úlohe danej vplyvu kovov: hliníka, olova, ortuti a mangánu);
2. Infekčné ochorenie spôsobené rôznymi vírusmi životne dôležitých funkcií v ľudskom tele. Tu, osobitné miesto patrí pomalé infekcie spôsobené neidentifikovaným ešte neurotropného vírusu;
3. elektrickým prúdom;
4. Nedostatok vitamínov (vitamín nedostatky);
5. Provokovať neurónovou chorobu motora môže byť tehotná;
6. Malígne novotvary (najmä - rakovina pľúc);
7. Chirurgia (odstránenie žalúdka);
8. Programová genetická predispozícia (neurónové ochorenie familiárna motora). Vinník amyotrofická laterálna skleróza zmutovaný gén je lokalizovaný na chromozóme 21, ktorý je s výhodou prenášaná autozomálne dominantné vzor dedičnosti, aj keď v niektorých prípadoch je autozomálne recesívny prevedenie tiež dochádza, aj keď v menšej miere;
9. Nevysvetlené dôvody.

A jej klinické prejavy

Vyznačujúci sa tým, príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy na prvom mieste, vzhľadu periférne a centrálne paréza strane, ako je označené týchto príznakov:

• Perioste a šľachovej reflexy začína prejavovať tendenciu zvyšovať;
• Svalová atrofia kefy a osadenie;
• Vzhľad patologických reflexov (horná Rossolimo príznaky, ktoré sa vzťahuje na patologické reflexy kefu pozitívny príznak Babinský et al.);
• Klonus zastaviť rastúce Achillovej a kolenné reflexy;
• Vzhľad fibrilárna zášklby svalov ramenného pletenca, a navyše svaly pier a jazyka, ktoré môžu byť ľahko vidieť, keď sa trafil sval v postihnutej oblasti s kladivom neurológom;
• Tvorba bulbárna paralýza, ktorá sa prejavuje škrtenia dyzartria, chrapot, skrútených čeľusť (spodnej vrstvy), nadmerné slinenie;
• Keď choroba motorického neurónu je takmer ľudská psychika netrpia, ale to je nepravdepodobné, že by takáto závažná patológie nebude mať vplyv na náladu a nemá vplyv na emocionálne pozadie. Je pravidlom, že pacienti v takýchto situáciách spadajú do hlbokej depresie, pretože už niečo o chorobe a stav mnohých výziev vedieť;

Je zrejmé, že zapojenie celé telo v tomto procese, Lou Gehrigova choroba poskytuje bohaté a rozmanité prejavy, ktoré však môžu byť zhrnuté syndrómy:

1. Ochabnutý a spastická paralýza rúk a nôh;
2. Svalová atrofia sa prítomnosti:
   a) fibrilárnych zášklby vyvolané podráždenie predného rohy miechy, čo vedie k excitácii niektorých (jedného) svalov volokna-
   b) fasciálnej rázy spôsobené pohybom celej svalovej zväzku a vznikajúce korienkov počas stimulácie;
3. Bulbárna syndróm poruchy.

Medzi hlavné diagnostické kritériá - reflexy a electroneuromyographic

Rovnako ako pre diagnózu, ho Opiera sa predovšetkým o neurologický stav, a hlavné inštrumentálne metódou uznávanou k hľadaniu ALS ENMG (electroneuromyography), inak Skúška sa vykonáva s cieľom odstrániť podobné príznaky ochorenia alebo pre štúdium tela pacienta, najmä dýchacích ciest a pohybového aparátu. To znamená, že zoznam potrieb výskumu patrí:

• Všeobecne klinické (tradičná) testy (všeobecne v krvi a moči);
• BAC (biochémia);
• Bedrové punkcia (čoskoro vylúčiť roztrúsenú sklerózu, Lou Gehrigova choroba, pretože na zmeny v mozgovomiechovom moku, nie je pozorovaný);
• Svalová biopsia;
• R-grafický vyšetrenie;
• MRI na detekciu alebo vylúčenie organických lézií;
• Spirogram (štúdia respiračných funkcií), ktorá u týchto pacientov je nesmierne dôležité, vzhľadom k tomu, že v amyotrofickej laterálnej sklerózy často trpia respiračné funkcie.

Ak chcete zachovať a predĺžiť život

Liečba ochorenia motorických neurónov v prvom rade, zamerané na všeobecné posilňovanie, udržiavanie tela a na zmiernenie príznakov. S rozvojom patologického procesu zvyšuje respiračné zlyhanie, takže pacient k zlepšeniu respiračné aktivitu na prvom mieste (zatiaľ čo ešte v kolieskovom kresle) ide do NIVL stroja (na neinvazívnu ventiláciu), a potom, keď už nie vyrovnať na stacionárnom zariadení IVL.

skutočne účinné pre liečenie amyotrofickej laterálnej sklerózy doposiaľ nie je vynájdený, ale liečba stále musieť byť trpezliví a menovaný liečebná terapia:

1. RILUTEK (riluzol) - jediný produkt cieľavedomé činnosti. Len o trochu (asi mesiac) predlžuje životnosť a umožňuje predĺžiť dobu pred prevedením pacienta na ventilátore;
2. Inhibítory lieky (galantamín, neostigmín methylsulfát), sa používa pre zlepšenie reči a prehĺtania akt;
3. To pomáha zmierniť kŕče Elenium, sibazon (diazepam), myorelaxancií;
4. Keď depresie a poruchy spánku - sedatíva, antidepresíva a hypnotiká;
5. V prípade, že antibakteriálny terapia (antibiotiká) vykonaná infekčné komplikácie;
6. Ak je bolesť používa NSAID (nesteroidné protizápalové) a analgetiká, a následne prevedený do pacienta narkotických analgetík;
7. Amitriptylín podávané pre zníženie slinenie;
8. Liečba kompozícia zvyčajne obsahuje tiež vitamíny, anabolické steroidy, propagáciu nárast svalovej hmoty (retabolil), nootropné činidlá (piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum).

Dobrá starostlivosť zlepšujú kvalitu života

Dá sa len ťažko argumentovať s tvrdením, že pacient s Charcot chorobou potrebuje zvláštnu starostlivosť. Je to zvláštne, pretože jedna kŕmenie stojí za to. Boj s dekubity? Depresia? Pacient je kritický k jeho stavu, silne znepokojený tým, že s každým ďalším dňom sa jeho stav zhoršuje a nakoniec sa zastaví (proti svojej vôli) postarať sa o seba, nemôže komunikovať s ostatnými a vychutnať lahodnú večeru.

Tento pacient potrebuje:

• Funkčné postele, ktorý je vybavený výťahom,
• Stolička s vybavením, ktorý by nahradil toaletu;
• Invalidný vozík ovládaný tlačidlami, s ktorými pacient môže ešte zvládnuť;
• Ako prostriedok komunikácie, pre ktorý notebook je najvhodnejší.

Prevencia preležanina je veľmi dôležité. Sú v takýchto prípadoch nie sú nútení čakať dlho, takže posteľ musia byť čisté a suché, rovnako ako tela pacienta.

Živé pacientovi, v podstate pre kvapaliny dobre jedlé potraviny bohaté na proteíny a vitamíny (ak je funkcia je uložený pri prehĺtaní). Následne pacient je vedený cez rúrku, a potom sa uchýliť k nedobrovoľnej, ale posledné meranie - uloženie gastrostómie.

Je zrejmé, že pacient amyotrofická laterálna skleróza trpia: morálne i fyzicky. Zároveň trpia aj ľudia, ktorí sa starajú o neho, za ktorou je najbližšou osobou. Súhlasíte s tým, že je veľmi ťažké sa pozrieť do blednúca oči a pozrieť sa na bolesť a zúfalstvo, že nie je schopný pomôcť prekonať chorobu, liečiť, oživiť drahú osobu. Starostlivosť o týchto pacientov príbuzných, strácajú pevnosť a často sa dostanú do zúfalstva a depresie, a tak oni tiež potrebujú pomoc terapeuta s vymenovaním sedatíva a antidepresíva.

Všeobecne v popise spôsobu spracovania akýchkoľvek čitateľov ochorení hľadajú preventívne opatrenia a spôsoby likvidácie konkrétneho ľudových choroba liekov. V skutočnosti, je odporúčaná alternatívnej medicíny, ktorý obsahuje veľké množstvo vitamínov skupiny B, klíčiace pšenice a ovsených zŕn, vlašské orechy a propolis, nesmie interferovať s pacientom, ale to sa nehojí. Okrem toho by sme nemali zabúdať, že ľudia majú často ťažkosti s prehĺtaním, takže V prípade ochorenia Charcot spoliehajú na tradičné medicíny, nie je to nutné.

Tu je on - amyotrofická laterálna skleróza (a mnoho z jeho titulov). Choroba je zákerná desivá, nepochopiteľná a nevyliečiteľné. Možno, že jedného dňa budú ľudia schopní skrotiť choroby, aspoň dúfajme, že to najlepšie, pretože vedci po celom svete pracuje na tento problém.

Video: ALS v stĺpci "žiť zdravo!"