Behcetova choroba: príčiny, príznaky, diagnóza, ako zaobchádzať

Behcetova choroba - patológiou neznámej etiológie, vyznačujúci sa zápal a zničenie steny ciev a vedie k ischémii orgánov a tkanív. Choroba je charakterizovaná rekurentná priebehu a vznikom erozívnych vredy na koži a sliznice, ktorá pokrýva vnútorné orgány. Zápalu vaskulárnej steny, infiltrovaný lymfocyty, neutrofily, plazmatické bunky, monocyty. Proliferácia endotelu vedie k zúženiu a obliteráciu tepien a žíl, ako aj rozvoj fibrinoidní nekrózou cievnej steny.

Behcetova choroba sa prejavuje v rôznych klinických príznakov: znaky aftózna stomatitída, erythema nodosum, uveitída, artritída, pľúcna, obličková, žalúdočné dysfunkcia, trombózy, ochorenia nervového systému, črevné lézie. pri chronických patológií, s periodickou zmenou zhoršenia a remisie. Môže vyvinúť komplikácie v postihnutých orgánoch.

Choroba bola prvýkrát popísaná v minulom storočí tureckej dermatológ Behcetova, a neskôr dostal jeho meno. Trpieť tejto patológie žien i mužov, ale ten je oveľa závažnejšie.

etiológie

Príčiny Behcetova ochorenie nie je ešte úplne objasnený. Existuje niekoľko teórií o vzniku patológie:

Video: Ankylozujúca spondylitída. Liečba ankylozujúcej spondylitídy. Klinika a diagnostika ankylozujúcej spondylitídy.

• Dedičný - geneticky spôsobil ochorenie. Preukázané prípady familiárne ochorenia a dedičné následníctvo ochorenia.
• Infekčné choroby - patogénne biologickými činiteľmi hrajú úlohu v rozvoji ochorenia. Herpes vírusy a streptokoky - hlavné infekčné agens provokatéri.
• Autoimunitné - v krvi pacientov ukázanie cirkulujúcich imunokomplexov a protilátky proti vlastným bunkám tela.

Faktory spôsobujúce tvorbu patológie zahŕňajú:

1. Pravidelná konzumácia alkoholu po dobu 5 rokov,
2. Prítomnosť v telese ložísk chronickej infekcie - angína, zápal prínosových dutín, zápal stredného ucha,
3. Bezdôvodného lieky recepcie
4. Nekontrolovaný očkovaní a imunizácie,
5. oslnenie,
6. hypotermia,
7. Fyzická záťaž,
8. Stres.

patogenézy

Systémová vaskulitída imunokomplexami etiológie patogenicky spôsobil vzhľad v krvi CEC a ukladanie na endotelu ciev. Infekčné agens aktiváciu autoimunitných mechanizmov, ktoré inhibujú imunitnú obrany a spúšťajú chorobný proces.

Hlavným Patogenéza:

• Vzhľad krvných protilátok proti vlastným bunkám tela,
• Toxický účinok T-lymfocytov na slizničné epiteliálne bunky,
• Neprítomnosť IgA v slinách,
• Tvorba vredov a nekrózy v sliznici,
• Zvýšenie množstva fagocytov v krvi,
• Poškodenie cievneho endotelu.

V dôsledku uvedených zmien v tele pacienta, zapálených stenách tepien a žíl, k endotelu v priestore vytvorenej perivaskulárnej lymfocytárnej infiltrátmi a plazmotsitarnye zahusťuje vnútorné cievne plášť zužuje ich lumen.

symptomatológie

Behcetova choroba - ambulantné choroba. V ústnej sliznici, genitálny, krku, jazyka, žalúdka, mozgu, a iné orgány objavia mikroyazvy, ktorá sa prejavuje symptómy zodpovedajúce skladajúci sa z "demencie" zabúdania, zvuku a sluchové halucinácie.

drozd

Morfologické prvkom tohto ochorenia sú afty - vačky naplnené nepriehľadnú kvapalinou, ktorá by sa mohla otvoriť a previesť do svetlej ružovej vredy. Často opakoval a spojiť medzi sebou navzájom. Externe postihnutá oblasť sa podobá pevnej vredu povrch. Vredy umiestnené na ďasná, pier, jazyka, mandlí, v hltane, hrtane, nosa. V strede vredu je nekrotická región obklopený spoplatnenej zóny. Stomatitída trvá asi mesiac, recidívy vyskytujú 3-4 krát do roka. Na mieste vredu sa nechá jazvy. Možno, že vývoj glositída, zápalu hltana, zápalu ďasien.

genitálne vredy

Genitálne vredy objaví pravidelne, sú veľké a veľmi bolestivé. Vredy objavujú u žien v pošvovej sliznici a pyskov a mužov - v miešku a žaluďa penisu. Erózia vaginálnej sliznice zistená náhodne pri vyšetrení panvy, čo predstavuje pre ženy s sťažností hojné výboja. Genitálne vredy často opakujú, zlúčiť a liečiť, takže jazvy na sliznice charakteristiky.

očné ochorenie

Jedným z prvých prejavov choroby je obojstranná uveitída. Bunkové infiltráty sa objaví na rohovky a sklovca. S porážkou sietnice vyvíja oslepnutie. Predná uveitída komplikovaný hypopyon - nahromadenie hnisu v oku.

Behcetova choroba sa prejavuje aj tým, zápal spojiviek, atrofia optického nervu, chorioretinitída, iritída, iridocyklitída, glaukómu, keratitída. Pacienti sa sťažujú na vodnaté oči a bolesti v očiach a závojom hmly pred očami, svetloplachosť, rozmazané videnie, periorbitálny bolesti, injekcií bielka.

Pretrvávajúce očné ochorenie môže viesť k strate zraku, vývoj glaukómu alebo katarakty. Pacienti s podobnými sťažnosťami konzultuje očného lekára, skúma štruktúru oka, skontrolujte zrakovú ostrosť biomikroskopie drží, oftalmoskopických vyšetrenie a fluorescenčné angiografia.

kožné lézie

Kožná vaskulitída s Behcetova choroba prejavuje erytematózne papuly, pustuly, pľuzgieriky, erythema nodosum, folikulitída, zločinca. klastre ulcerovat a transformovaný do nekrotických rán. Takže rozvíjať pyoderma gangrenosum.

Často svrbivé vyrážky a nemení sa s tlakom. Nekrotická ložiská sú pokryté chrasty, ktoré sa vyradí, takže na jeho miesto tmavé škvrny.

Malé pustuly a uzliny s ružovým lemom sa objaví v mieste injekčnej ihly. To je dôležitým diagnostickým kritériom, čo umožňuje podozrenie na patológiu.

kĺbové ochorenia

Patológia podieľa niekoľko veľkých, symetrické kĺby, ako sú kolená, lakeť alebo členku. K dispozícii sú všetky známky zápalu: bolesť, opuch postihnutej oblasti, obmedzenia začervenanie. Obvykle stávajú opuchnuté a okolité mäkké tkanivá hromadia výpotok do kĺbovej dutiny. Tieto príznaky sa obávajú chorých po dobu 10 dní, a potom postupne miznú. Kostí a chrupaviek tkaniva patologicky bezo zmeny. Artritída má benígnej povahy s reverznej vývoj bez zvyškových zmien.

Monoartrita a porážka malých kĺbov je veľmi zriedkavé. U pacientov rozvoja akútnej synovitída bez známok poškodenia, ktorá je vystavená zvrátiť vývoj, ale často opakuje. V zriedkavých prípadoch, sa vytvorí spondylitídy alebo sakroiliitidy.

neuropathology

Behcetova ochorenie mozgu je ovplyvnená materiál a jeho obal. Rozvojové meningoencefalitída prejavuje intoxikácii, meningeálnej javy a neurologické symptómy. Pacienti sú demencie, pamäť sa zhoršuje, poruchy správania, sa objaví záchvaty a spastická paralýzu. Pri zachovaní orientácia v priestore a plnú znalosť jazyka. Krátka remisie a časté exacerbácie zhoršovať v priebehu choroby. U pacientov pozorovalo poškodenie centrálneho nervového systému. Periférne poruchy a psychózy rozvíjať zriedka.

zápal krvných ciev

okrem kože vaskulitída Niektorí pacienti vykazujú známky tromboflebitída cievy dolných končatín, trombóza dutej žily aorty, pľúcna embólia. Tieto zmeny sú spôsobené vývojom intravaskulárnej zápal, zúženie cievne lumen, zničenie cievnej steny. Napichnutie žily často spôsobuje žilovú trombózu cievy. Porážka tepien u tohto ochorenia je vzácna.

Porážka zažívacieho traktu

Ulcerózna črevnej slizničnej poškodeniu dochádza na typu Crohnovej choroby alebo ulceróznej kolitídy. Pacienti sa sťažujú na nedotvořenými stolice s krvou alebo rezistentné zápcha, bolesti brucha, zlé trávenie, vredy okolo ritného otvoru.

U mužov rozvíjať infekčnú, glomerulonefritídy, ženy - menštruácia.

Behcetova choroba - chronické patológie, ktorá má veľmi variabilný priebeh. Obdobie zhoršenie a remisie majú rôznu dobu a prejavujú inak. Zhoršenie začína horúčkou, intoxikácie, ulcerózna stomatitída, kožnými léziami. Odpustenie je možné predĺžiť. V priemere trvajú niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, ktorý určuje závažnosť ochorenia a narúša postihnutých pacientov. V závažných prípadoch, odpustenie je úplne chýba, tam polisistemny porážky. Pacienti umierajú meningoencefalitídy, cievne mozgové príhody, arteriálnej trombózy, vredu perforácie.

Video: žiť zdravo! Bechterevova choroba

diagnostika

Ak je to potrebné, horúčka a celková slabosť, náhly úbytok hmotnosti, aby sa poradil s lekárom, s reumatológ.

Diagnostika Behcetova choroba, rovnako ako všetky ostatné vaskulitídy, je veľmi zložité. Minúť za odborných liečebných ústavoch pomocou mikroskopických, imunologických, chemických a inštrumentálnych metód. Je neprijateľné, aby diagnostikovať vaskulitídu a viesť seba.

Diagnostika Behcetova choroba je založené na výsledkoch klinických a diagnostické vyšetrenia pacientov. Patológia má recidivujúce priebeh prejavujúci symptómov stomatitídy, genitálne lézie, zápal kĺbov, cievovky, mozgu. Diagnostika a liečenie iných ako Reumatologmi chorôb podieľa neurology, dermatológov a ďalších špecialistov.

Všeobecne platí, že analýzy krvi detekovaná anémia, leukocytóza s posunom doľava, zvýšenie ESR. Diagnóza artritídy je skúmať dáta prijaté na röntgen, ultrazvuk a spoločné artroskopia. kĺb punkcie a biopsia z postihnutých tkanív a ich následné morfologické štúdie umožňuje potvrdiť alebo poprieť predpokladanou diagnózu. Inštrumentálne metódy detekovať zmeny v kĺboch ​​a neurologických porúch: röntgen hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brucha MRI.

liečba

liečenie Behcetova choroba je komplexná, dlhodobá, systémové. Je predpísaný na základe umiestnenia lézie a individuálnych vlastnostiach organizmu je prísne v nemocnici. Vzhľadom k tomu, nebola stanovená etiológie ochorenia, iba symptomatická liečba sa vykonáva zameraný na aretačné klinické príznaky a prevencia komplikácií.

Na liečbu vaskulitídy používa liekov, ktoré môže potlačiť tvorbu protilátok podľa telesné tkanivá a robí menej citlivé.

Medikamentózna liečba zahŕňa podávanie pacientom, liečiv do rôznych farmakologických skupín:

1. Antivirotiká - "Acyklovir", "methisoprinolu"
2. Antibakteriálne - "Azitromycín", "Cefazolín", "Tsoprofloksatsin"
3. Anti - "Ibuprofen", "Diclofenac" "Indometacín"
4. Antihistaminiká - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
5. Vazodilatanciá - "pentoxifylín", "Niacín",
6. Arthrifuge - "Kolchicín" "Alopurinol"
7. Hormonálna - "prednizolón", "dexametazón"
8. Vitamíny - "Aevitem", "Oligovit"
9. Vntikoagulyantov - "Aspirín", "Trentalu", "Kurantil"
10. Cytostatiká - "cyklofosfamid", "Metotrexát".

Lokálna liečba zahŕňa: ústna voda a antiseptiká liečenie vredov, použitie masti s Gepatrombin, indometacín, glukokortikoidy, subkonjuktivální podávanie "Dexametazón".

V závažných prípadoch sa uchýlili k mimotelové liečba: plazmaferéza, gemosobrtsii, ultrafialové žiarenie, laserová terapia, ultrazvuk, inductothermy. Využitie chirurgických metód liečby pomôže eliminovať negatívne dopady na patológiu.

Zmierniť stav pacientov, môžu byť doplnené tradičnej liečby tradičnej medicíny:

• kloktať s infúziami bylín: harmančeka, sukcesie, šalvia,
• znamená liečenie vredov medu, prášok rybí olej xeroform,
• Použitie kamenca riešenie pre pleťové vody na postihnuté miesta.

Prevencia ochorenia je nešpecifické a neefektívne. Vzhľadom k tomu, etiológie a patogenézy Behcetova choroba nie je úplne objasnený, je nemožné, aby sa zabránilo jeho výskytu. Osoby, u ktorých existuje riziko, odporúča sa schladiť organizmus, znížiť negatívne dopady na životné prostredie na tele nie sú zaočkovaní bez zjavného dôvodu.

Video: Osteoporóza Liečba a prevencia - Jozef Krinitsky

Behcetova choroba - nevyliečiteľné ochorenie. Včasná a adekvátna liečba môže dosiahnuť stabilný reliéf patologických prejavov. Izolovaná forma len s porážkou vonkajších slizníc uspokojivý prognózu. najbežnejšie medzi možnými komplikáciami tohto ochorenia sú: slepota, hluchota, poruchy duševný vývoj, sneť končatiny. Integrovaný a predstavil liečba môže viesť k zníženiu počtu úmrtí a invalidity pacientov.