Chronická myeloidná leukémia. Príčiny, príznaky, diagnózu, liečbu a prognózu ochorenia.

Video: Chronická lymfatická leukémia. Ako vyliečiť Svetlanu. Známky, príznaky a liečba.

V tomto článku:

Príčiny chronickej myeloidnej leukémie
Fáza chronickej myeloidnej leukémie
Prejavy chronickej myeloidnej leukémie
Príznaky chronickej fázy
Fáza príznaky zrýchlenie
Príznaky konečnom štádiu chronickej myeloidnej leukémie:
diagnóza choroby
Ktorý lekár by mal byť liečený v prítomnosti symptómov chronickej myeloidnej leukémie?
Vyšetrenie v ordinácii
Kedy môže lekár podozrenie, že pacient má chronickej myeloidnej leukémii?
Ako je kompletné vyšetrenie s podozrením na chronickej myeloidnej leukémie?
laboratórne nálezy
príznaky
Ako sa k liečbe myeloidnej leukémie?
Lelechenie lieky
transplantácia kostnej drene
rádioterapie
Odstránenie sleziny (splenektómia)
Čistením nadmerné množstvo krvných leukocytov (leukaferéze)

chronickej myeloidnej leukémie - neoplastickým ochorenia krvi. Vyznačujúci sa tým, nekontrolovaný rast a reprodukciu všetkých klíčku krvných buniek, zatiaľ čo mladí rakovinové bunky sú schopné dospieť k zrelej formy.

Chronická myeloidná leukémia (synonymum - chronická myeloidná leukémia) - malígne ochorenie krvi. Jeho vývoj je spojený so zmenami v jednom z chromozómov a vzhľad chimerická ( "Zosieťovaný" rôznych fragmentov), génu, ktorý dáva hematopoézy v kostnej dreni.

Pri chronickej myeloidnej leukémie v krvi sa zvyšuje obsah zvláštneho druhu bielych krviniek - granulocyty. Sú tvorené v červenej kostnej drene v hojnom počte, a ísť do krvi, aby bolo nutné neskoro zrelý. Súčasne obsah všetkých ostatných typov leukocytov klesá.

Niektoré fakty o výskyte chronickej myeloidnej leukémie:

Každý piaty nádorové ochorenie krvi - chronickej myeloidnej leukémie.
Medzi všetkými rakoviny krvi chronickej myeloidnej leukémie zaujíma v Severnej Amerike a Európe, tretie miesto v Japonsku - 2. miesto.
Ročne na celom svete chronická myeloidná leukémia sa vyskytuje u 1 z 100 tisíc ľudí.
Prevalencia choroby sa nezmenil za posledných 50 rokov.
Najčastejšie je choroba diagnostikovaná u ľudí vo veku 30 - 40 rokov.
Muži a ženy získať približne rovnakú frekvenciu.

Príčiny chronickej myeloidnej leukémie

Príčiny chromozomálne poruchy, čo vedie k chronickej myeloidnej leukémie, je stále ešte nie je dobre známa.

Predpokladá sa, že nasledujúce faktory dôležité:

Nízke dávky žiarenia. Ich úloha je preukázaná iba 5% pacientov.
Elektromagnetické žiarenie, vírusy, a niektoré chemické látky - ich vplyv nebol dokázaný presvedčivo.
Použitie niektorých liekov. Existujú prípady, chronickej myeloidnej leukémie pri liečbe cytostatiká (Protinádorová činidlá) v kombinácii s rádioterapiou.
Dedičné dôvody. Ľudia s chromozómových abnormalít (Klinefelterovým syndróm, Downov syndróm) majú zvýšené riziko vzniku chronickej myeloidnej leukémie.

V dôsledku toho, poškodenie chromozómov buniek v kostnej dreni sa objaví molekuly DNA s novou štruktúrou. Klonogenní malígne bunky, ktoré sú postupne nahrádza všetky ostatné, a zaberať hlavnú časť kostnej drene. Vicious gén poskytuje tri hlavné účinky:

Bunky nekontrolovateľne množiť ako rakovina.
Pre tieto bunky prestanú fungovať prirodzené mechanizmy smrti.

Sú veľmi rýchlo dostať von z kostnej drene do krvi, takže nie sú schopní dozreje a premení normálnych bielych krviniek. V krvi, existuje mnoho nezrelé bielych krviniek, ktoré sú schopné sa svojej obvyklé funkcie.

Fáza chronickej myeloidnej leukémie

chronickej fázy. V tejto fáze je väčšina pacientov, ktorí vyhľadávajú lekársku pomoc (asi 85%). Priemerná dĺžka - 3 - 4 roky (v závislosti na tom, ako včasné a správne liečby je spustená). Jedná sa o stupeň relatívnej stability. príslušného pacienta minimálnu príznaky, za ktorú nemožno ignorovať. Niekedy lekári zistená fáza chronickej myelogénnej leukémie náhodne v priebehu celkovej analýzu krvi.
akcelerovaná fáza. Počas tejto fázy je patologický proces je aktivovaný. Počet nezrelých bielych krviniek v krvi sa začína rýchlo zvyšovať. Akcelerovanej fáze je akýmsi prechodom z chronického do tretej a poslednej.
terminálna fáza. Konečné štádium ochorenia. To nastane počas rastu zmien v chromozómoch. Červená kostná dreň je takmer úplne nahradený malígnych buniek. Fáze konečnej razidiel pacientov.

Prejavy chronickej myeloidnej leukémie

Príznaky chronickej fázy:

Spočiatku sa príznaky môžu byť úplne chýba, alebo je vyjadrená tak slabá, že pacient neprikladá veľký význam pre nich, odpisom trvalej únavy. Choroba je odhalená náhodou pri rutinnom poskytovaní spoločného krvného testu.
Porušenie celkového stavuSlabosť a nevoľnosť, postupný úbytok hmotnosti, strata chuti do jedla, nadmerné potenie v noci.
Symptómy spôsobené zvýšením veľkosti sleziny: Doba jedla pacientovi jej rýchlo, bolesť v ľavej časti brucha, za prítomnosti tvorby nádorov, ktoré môžu byť plsti.

Rarer príznaky chronickej fáze myeloidnej leukémie:

Symptómy spojené s poruchou funkcie krvných doštičiek a bielych krviniek: Rôzne krvácanie alebo, naopak, k tvorbe krvných zrazenín.
Symptómy spojené so zvýšením počtu krvných doštičiek, a v dôsledku toho zvýšenie zrážania krvi: Zlá cirkulácia v mozgu (bolesti hlavy, závraty, strata pamäti, pozornosti, atď.), Infarkt myokardu, rozmazané videnie, dýchavičnosť.

Fáza príznaky zrýchlenie

Známky akcelerovanej fáze rastu chronického štádia. Niekedy v tejto dobe tam sú prvé príznaky ochorenia, ktoré spôsobujú, že pacient navštíviť lekára prvýkrát.

Príznaky konečnom štádiu chronickej myeloidnej leukémie:

závažná slabosť, významné zhoršenie celkovým zdravotným stavom.
Dlhodobé bolesti bolesť kĺbov a kostí. Niekedy môžu byť veľmi silné. To je vzhľadom k rastu zhubné tkaniva v kostnej dreni.
prívalovej potenie.
Periodická samopašný horúčka až o 38 - 39 ° C, počas ktorých existuje silná horúčka.
váhový úbytok.
zvýšené krvácanie, vzhľad krvácanie pod kožu. Tieto príznaky sú výsledkom zníženie počtu krvných doštičiek a znížiť krvnej zrážanlivosti.
Rýchly nárast veľkosti sleziny: Žalúdočné zvýšenie veľkosti, tam je zvieranie, bolesti. To je vzhľadom k rastu nádorového tkaniva v slezine.

diagnóza choroby

Ktorý lekár by mal byť liečený v prítomnosti symptómov chronickej myeloidnej leukémie?

Liečba ochorenia nádoru krvných prírode sa zaoberá hematológom. Mnohí pacienti sú najprv ošetrené s terapeutom, ktorý potom pošle na konzultáciu s hematologist.

Vyšetrenie v ordinácii

Vstupné do kancelárie hematológ nasledujúcim spôsobom:

dopytovania pacienta. Lekár zistí, sťažnosť pacienta, určiť dobu ich vzniku, žiada ďalšie nevyhnutné veci.
Pociťujú lymfatických uzlín: Submandibulární, cervikálny, axilárny, supraklavikulární a podklíčkové, lakeť, trieslovinové, podkolennej.
žalúdka pocit zameraných na zistenie zvýšenie pečene a sleziny. Nahmatať pečeň v pravom okraji v polohe na chrbte. Spleen - ľavá strana brucha.

Kedy môže lekár podozrenie, že pacient má chronickej myeloidnej leukémii?

Príznaky chronickej myeloidnej leukémie, najmä v počiatočných fázach, nie je špecifický - môžu nastať v mnohých iných chorôb. Takže lekár môže navrhnúť diagnózu iba na základe kontroly a sťažností pacienta. Zvyčajne je podozrenie, vzniká podľa jedného z dvoch štúdií:

kompletný krvný. Je zistené zvýšené množstvo bielych krviniek, a veľké množstvo nezrelých foriem.
brušné ultrazvuk. Odhalenie zvýšenie veľkosti sleziny.

Ako je kompletné vyšetrenie s podozrením na chronickej myeloidnej leukémie?

Výsledok závisí na fázu choroby.
chronickej fázy:

Postupné zvyšovanie leukocytov v krvi vzhľadom k granulocyty;
Vzhľad nezrelých leukocyty formách;
zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Akcelerovanej fázy:

krvné leukocyty naďalej zvyšuje;
podiel nezrelých bielych krviniek sa zvýši na 10 - 19%;
obsah krvných doštičiek môže byť zvýšená alebo znížená.

terminálna fáza:

počet nezrelých leukocytov v krvi sa zvyšuje viac ako 20%;
zníženie počtu krvných doštičiek;

Punkcie a biopsia kostnej drene Červená kostná dreň - hlavný ľudský hematopoetických orgán, ktorý sa nachádza v kostiach. Počas štúdie pomocou špeciálnej ihly získať mu malý fragment, a poslal do laboratória na vyšetrenie pod mikroskopom.
vykonávanie postupov:

Punkcia kostnej drene sa koná v špeciálnej kancelárii s dodržiavaním pravidiel aseptické a antiseptické.
Lekár má lokálne anestetikum - odrezal vpichu anestetikum.
Costa zavedený špeciálny ihlou s obmedzovačom tak, aby prenikol do požadovanej hĺbky.
Ihla punkcia vnútri duté, ako ihla na injekčnej striekačke. V nej získavajú malé množstvo tkaniva kostnej drene, ktorý je odoslaný do laboratória na vyšetrenie pod mikroskopom.

Prepichnutie vybrané kosti, ktoré sú hlboko pod kožu:

hrudná kosť;
krídla panvy;
pätnej kosti;
vedúci holennej kosti;
stavca (zriedka).

Kostná dreň sa nachádza približne v rovnakom vzore, ako vo všeobecnom rozbore krvi: prudký nárast počtu progenitorových buniek, ktoré vedú k vzniku bielych krviniek.

Cytochemické výskum Keď sa pridá ku vzorke krvi a kostnej drene špeciálnych farbív, s nimi môže reagovať niektoré látky. To je založené na vykonávanie cytochemických štúdie. To pomáha zaistiť aktivitu niektorých enzýmov a používa sa na potvrdenie diagnózy chronickej myeloidnej leukémie, pomáha odlíšiť od ostatných foriem leukémie. Pri chronickej myeloidnej leukémie Cytochemické štúdia ukazuje pokles aktivity určitý enzým granulocyty - alkalickej fosfatázy.
Biochemická analýza krvi Pri chronickej myeloidnej leukémie mení obsah niektorých látok v krvi, čo je nepriamy diagnostické funkcie. Odber vzoriek krvi na analýzu sa vykonáva na lačný žalúdok žily, zvyčajne v dopoludňajších hodinách.

Látky v krvi sú zvýšené u chronickej myeloidnej leukémie:

vitamín B₁₂;
laktátdehydrogenázy enzýmy;
transkobalamín;
kyselina močová.

cytogenetika Počas cytogenetických štúdií skúmať celý genóm (súbor chromozómov a génov) osoby.
Pre štúdiu použitú v krvi, ktorý je prevzatý z žily do skúmavky a poslal do laboratória.
Výsledkom je zvyčajne pripravené v 20 - 30 dní. Laboratórium používa špeciálny moderné testy, pri ktorej je dôkazom rôzne časti DNA molekuly.

Pri chronickej myeloidnej leukémie počas cytogenetických štúdií ukazujú, chromozomálne abnormality, ktorý bol nazvaný Philadelphia chromozóm.
V bunkách pacientov skrátenie dochádza №22 chromozóm. Stratil stanice sa pripojí k chromozóm №9. Na druhej strane, chromozóm fragment je pripojený k chromozómu №9 №22. Tam je výmena druh, v ktorom sú gény začínajú pracovať správne. Výsledkom je myeloidnej leukémie.
Tiež odhaliť ďalšie patologické zmeny v chromozóme №22. Vzhľadom na svoju povahu môžu byť čiastočne posudzovaná podľa prognózy ochorenia.
Ultrazvukové vyšetrenie brucha. Ultrazvukové vyšetrenie sa používa u pacientov s myeloidnou leukémiou pre detekciu zväčšená pečeň a slezinu. Ultrazvuk pomáha odlíšiť leukémie z ďalších chorôb.

laboratórne nálezy

kompletný krvný

Biele krvinky: sa výrazne zvýšil z 30,0 · 10⁹/ L 300,0-500,0 · 10⁹/ l
Shift ľavý leukocytov: Mladí formy prevládajú leukocytov (promyelocyty, myelocytov, metamyelocytov, výbuch bunky)
bazofily: zvýšené množstvo viac ako 1%
eozinofily: Zvýšená hladina viac ako 5%
Krvné doštičky: normálnej alebo zvýšenej

Biochemická analýza krvi

Alkalická fosfatáza leukocytov znížený alebo chýba.

genetické testovanie

Keď genetická analýza krvi zistené abnormálne chromozóm (Philadelphia chromozóm).

príznaky

Prejavom symptómov závisí na fáze ochorenia.
Aj fáza (chronická)

Po dlhú dobu bez príznakov (od 3 mesiacov do 2 rokov)
Tiaže v ľavom hornom kvadrante (v dôsledku zväčšenia sleziny, tým vyšší je počet bielych krviniek, tým vyššia je jeho veľkosť).
slabosť
zníženie zdravotných
potenie
váhový úbytok

Video: Hepatitída C: vírus, príznaky, diagnostika a liečba

Možný vznik komplikácií (infarkt slezina, retinálna opuch, priapizmus).

infarkt sleziny - akútna bolesť v ľavom hornom kvadrante, teplota 37,5 -38,5 ° C, niekedy aj nevoľnosť a zvracanie, slezina bolestivé na dotyk.
Priapizmus - bolestivé, dlhotrvajúci erekcie taky.

Fáza II (zrýchlenie)
Tieto príznaky sú predzvesťou vážneho stavu (výbuch kríza), sa objaví na 6- 12 mesiacov vopred.

Znížená účinnosť liekov (cytostatiká)
anémia
Zvyšuje percento blastov v krvi
Celkový stav sa zhoršuje
zvýšená slezina

Fáza III (akútna alebo blastickej)

Príznaky klinického obrazu u akútnej leukémie (cm. Akútne limfoleyoz).

Ako sa k liečbe myeloidnej leukémie?

cieľom liečby zníženie rastu nádorových buniek a znižuje veľkosť sleziny.

Liečba tohto ochorenia sa má začať ihneď po stanovení diagnózy. Kvalita a včasnosť liečby do značnej miery závisí na prognóze.

Liečba zahŕňa rôzne metódy: chemoterapiu, rádioterapiu, odstránenie sleziny, transplantácia kostnej drene.

liečbu drogovej závislosti

chemoterapia

Klasické prípravky: Mielosan (MYLERAN busulfán), hydroxymočovina (Hydrea, Litalir) CYTOSAR®, 6-merkaptopurni, alfa-interferón.
Nové drogy: Gleevec, Sprycel.

Video: bronchiektázia - definícia, príčiny, symptómy, diagnóza

Lieky, ktoré sú použité v chronickej myeloidnej leukémie

transplantácia kostnej drene

Transplantácia kostnej drene umožňuje pacientom, aby plne zotaviť z chronickou myeloidnou leukémiou. Účinnosť presádzanie vyššie v chronickej fáze ochorenia v zostávajúcich fázach sú oveľa nižšie.

Transplantácia kostnej drene je najúčinnejšia liečba chronickej myeloidnej leukémie. Viac ako polovica pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu, prichádza pretrvávajúce zlepšenie po dobu 5 rokov alebo dlhšie.

Najčastejšie dochádza k oživeniu, keď sa červené kostnej drene u pacientov mladších ako 50 rokov v chronickej fáze ochorenia.

Etapy transplantácia kostnej drene:

Vyhľadávanie a príprava darcu. Najlepšie darcu kmeňových buniek v kostnej dreni je blízky príbuzný pacienta: dvojča, brat, sestra. Ak nie je o blízku osobu, alebo sa nezmestia, hľadá darcu. Vykonala sériu testov, aby sa zabezpečilo, že darca materiál sa udržuje v tele pacienta. Dnes je vo vyspelých krajinách vytvorili veľké banky darcu, v ktorej desiatky tisíc vzoriek darcov sú. To dáva šancu nájsť vhodnú kmeňové bunky rýchlejšie.
príprava pacienta. Zvyčajne sa táto fáza trvá od jedného týždňa do 10 dní. Radiačná terapia a chemoterapia zabiť čo najviac nádorových buniek, prevenciu odmietnutia darcovských buniek.
V skutočnosti transplantácia kostnej drene. Postup je podobný ako krvné transfúzie. V žile pacienta rodí katétra, cez ktorý je v krvi zavedený do kmeňových buniek. Majú nejaký čas cirkulujúcej v krvnom riečisku, a potom uložené v kostnej dreni, zakorenia a začať pracovať. Lekár predpíše protizápalové a protialergické, aby sa zabránilo odmietnutie darcovského materiálu.
znížená imunita. Darcovské bunky kostnej drene nemôžu usadiť a začať chvíľkovú funkciu. Chce to čas, zvyčajne 2 - 4 týždne. Počas tohto obdobia je pacient výrazne znižuje imunitu. Je umiestnený v nemocnici, úplne chránený pred kontaktom s infekciami predpíše antibiotiká a antimykotiká. Toto obdobie je jedným z najťažších. Výrazne zvýšená telesná teplota, telo môže byť aktivovaný chronických infekcií.
Prežívanie darcovských kmeňových buniek. Zdravotný stav pacienta začne zlepšovať.
zotavenie. Počas niekoľkých mesiacov či rokov, funkcie kostnej drene aj naďalej zotavovať. Postupne sa pacient zotaví, že obnoví svoju výkonnosť. Ale stále musí byť pod lekárskym dohľadom. Niekedy nový imunitný systém nemôže vyrovnať s niektorými infekciami, v tomto prípade asi rok po transplantácii kostnej drene očkovanie.

rádioterapie

To vykonáva v neprítomnosti chemoterapeutického účinku a zvýšenej sleziny po obdržaní lieky (cytostatiká). Metóda voľby pre miestny rozvoj nádoru (granulocytovej sarkóm).

V ktorej fáze ochorenia aplikuje rádioterapie?

Radiačná liečba sa používa v pokročilej fáze chronickej myeloidnej leukémie, ktorý sa vyznačuje vlastnosťami:

Výrazný rast nádorového tkaniva v kostnej dreni.
Rast nádorových buniek rúrkové kosti².
Silný vzostup v pečeni a slezine.

Ako je radiačná terapia u chronickej myeloidnej leukémie?

Použiť možno pripraviť gamma-terapia - ožiarenie oblasť sleziny gama žiarenia. Hlavnou úlohou - zabiť alebo zastavenie rastu zhubných nádorových buniek. Dávka žiarenia a expozičný režim je určený ošetrujúcim lekárom.

Odstránenie sleziny (splenektómia)

Odstránenie sleziny je zriedka používaný na obmedzený označenie (sleziny myokardu, trombocytopénia, vyjadrený bolesti brucha).

Táto operácia sa zvyčajne vykonáva v terminálnom štádiu ochorenia. Spoločne s sleziny sa odstráni z tela veľkého počtu nádorových buniek, čím sa uľahčuje ochorenia. Po efektívnosti prevádzky liekovej terapie zvyčajne sa zvyšuje.

Aké sú hlavné indikácie pre operáciu?

ruptúra sleziny.
Hrozba prasknuté sleziny.
Výrazný nárast veľkosti orgánu, čo vedie k závažným nepohodlie.

Čistením nadmerné množstvo krvných leukocytov (leukaferéze)

Pri vysokých úrovniach bielych krviniek (500,0 x 10⁹/ L a vyššie), môžu byť použité na prevenciu komplikácií leukaferézy (retinálneho edému, priapizmus, mikrotrombózu).

S rozvojom blastickej kríze, liečba je rovnaká ako u akútnych leukémií (viď. Akútna lymfocytárnej leukémie).

Leykotsitaferez - liečebný postup, ktorý sa podobá plazmaferéza (Čistenie krvi). Pacient má určité množstvo krvi a prechádza odstredivky, v ktorej je odstránená z nádorových buniek.

V ktorej fáze ochorenia sa vykonáva leykotsitaferez?
Rovnako ako rádioterapia leykotsitaferez vykonáva počas kroku rozšírená myeloidnej leukémie. Často sa používa v prípadoch, kedy nie je účinok liekov. Niekedy leykotsitaferez komplementárne lekárskej terapii.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno