Hypertrofickej kardiomyopatie u detí a dospelých

Diagnostika ochorenia je veľmi zložitá. Lekár potrebuje vedieť, rodinná anamnéza (potvrdených prípadov ochorenia u príbuzných či náhleho úmrtia v mladom veku), v priebehu tehotenstva matky, v dôsledku priemyselných jedov, infekčných ochorení, vystavení vysokým oblastiach žiareniu.

Na vyšetrenie, lekár upozorňuje na bledú kožou, cyanóza pier, prsty. Registrovaný zvýšená alebo normálny krvný tlak.

Počúvaním využitý charakteristický hluk priemetu aorty.

Ak chcete vylúčiť možnú patológiu srdca a ciev overená úplný krvný obraz, rozbor moču, biochemických testov na produkty metabolizmu, glukóza, zrážanie krvi.

dodatočné skúšky

diagnostika hardvéru môže presne identifikovať problémy choroby.

• Štúdia ECG zhromažďuje informácie o poruchách srdcového rytmu, hypertrofiu srdca, rozvoj upchatie.
• Na phonocardiogram vykonala hluk nahrávanie s niektorými bodmi, ktoré umožňuje komunikáciu je načúvanie na hluk z aorty.
• Röntgenová snímka ukazuje zvýšená srdcová tieňovej obrysy, ale veľkosť môže byť normálne, ak hypertrofia vyvíja vnútri dutiny.
• USA je primárny metódou v diagnostike. Predpokladaná veľkosť srdcových komôr, hrúbka steny, stav zariadenia ventilov, interventricular septum, pozorované krvné poruchy.
• Magnetickej rezonancie poskytuje trojrozmerný obraz srdca, k identifikácii obštrukcie, stupeň hrúbky steny.
• Genetický výskum - budúci spôsob, ako nedostatočne.
• Od zavedenia katétrov do srdcovej dutiny študované a merané tlaku v predsieňou a komôr, rýchlosť prietoku krvi. Táto technika umožňuje, aby sa bioptických.
• Koronárnych ciev srdca sa vykonáva u pacientov po 40 rokoch pre diferenciálnu diagnostiku ischemických lézií srdcových ciev.

EKG ťažká hypertrofia ľavej komory

Biopsia je prípustné iba za vylúčenie všetkých iných ochorení a neprítomnosť pomoci z ďalších diagnostických metód. Pod mikroskopom sa stáva viditeľné zmeny v svalového vlákna.

liečba

Odstránenie špecifických mutácií génu doteraz nepodarilo dosiahnuť. Liečba hypertrofickou kardiomyopatiou je vykonávané s liekmi, ktoré ovplyvňujú všetky aspekty patogenézy ochorenia.

Pri identifikácii príznakov ochorenia je potrebné obmedziť fyzickú aktivitu, zastavte cvičenie.

V prípade, že pacient má nejaké chronické infekčné ochorenie, ktoré sa konalo preventívne antibiotiká.

Použité skupina liekoch, ktoré blokujú adrenergné receptory, antagonistu vápnika, pridanej nástroje, ktoré znižujú krvné zrazeniny v dutinách srdca.

chirurgické metódy

Metódou voľby je otvorené srdce myotomie - odstránenie časti interventrikulárního septa zvnútra alebo aortou. Úmrtnosť v týchto operácií do 5%, čo je porovnateľné s celkovej úmrtnosti.

Vedená šetrnejšie spôsob - prostredníctvom punkcie hrudníka a srdca pod ultrazvukovou kontrolou v septální oblasti predstavil koncentrovaný alkohol. Umelo indukovať bunkovú smrť, stenčenie stien. Prekážkou pre krvné priechod klesá.

Schéma podávanie alkoholu (alkohol ablácia) v interventrikulárního septa

Na liečbu porúch rytmu vykonaných implantácie kardiostimulátora alebo defibrilátora (v závislosti od typu poruchy).

Súčasné údaje ukazujú, že prežitie po chirurgickej liečbe po dobu 10 rokov, bola 84% a pri konštantnej konzervatívnej liečby - 67%.

Pri aplikácii operácie prekážka pre nahradenie umelú mitrálnej chlopňa, odstránenie jeho kontaktu s prepážkou a "vymaže" priechod pre prietok krvi.

choroba

Hypertrofia je možné od okamihu narodenia. Ale u väčšiny pacientov sa začína prejavovať v období dospievania. Po tri roky hrúbka steny myokardu sa zvýši o 2 krát. Zároveň sa neprejavujú príznaky ochorenia u 70% pacientov. Vo veku 18 rokov (niekedy až 40), priebeh zhrubnutie steny srdca sa zastavilo.

Neskôr klinické prejavy sú vytvorené na obštrukčné patológie prevedení. V prípadoch neobstrukční formy vhodné pre a detegovaných náhodou pri vyšetrení EKG.

Ročná frekvencia náhlej smrti od hypertrofickej kardiomyopatie a jej komplikácií u dospelých - až do výšky 3% u detí - od 4 do 6%. Hlavným dôvodom je považovaný komorová fibrilácia.

Predpovedanie budúceho zdravotného stavu tohto ochorenia je ťažké očakávať od lekára

Aké sú možné komplikácie

Hypertrofickej kardiomyopatie nevyskytuje izolovane, toto ochorenie postihuje všetky aspekty činnosti srdca, čo môže spôsobiť vážne komplikácie.

• Arytmie a poruchy drôtová sú pozorované takmer v každom pacientovi. V závislosti od závažnosti, môže ísť na prvé miesto v ohrození života pacientov. Sú priamou príčinou srdcového zlyhania alebo fibriláciou predsiení.
• Prístupové infekcie mitrálnej a aortálnej ventilov vedie k vývoju endokarditídy nasledoval valvulárnou nedostatočnosť.
• Separácia trombu a vstup embólia v mozgových ciev (až 40% prípadov), vo vnútorných orgánoch, končatiny tepna sa vyskytuje v fibrilácia predsiení, paroxyzmálna forma.
• Vývoj chronického srdcového zlyhania je možné v dlhodobom priebehu ochorenia, keď časť svalových vlákien myokardu je nahradený zjazvené tkanivo.

výhľad

Liečba môže viesť k dočasnej stabilizácii hypertrofie. Priemerná dĺžka života nezávisí priamo na formu choroby. Najpriaznivejšie je prognóza pre dlhodobé asymptomatické, rovnako ako apikálnej lokalizáciu a neprítomnosti medzi príbuznými náhlych úmrtí.

Hlavným príznakom priťažujúce prognóza u pacientov od 15 do 50 rokov sú považované za mdloby, aké ischémia na EKG, komorovej tachykardie. Vzhľad dýchavičnosti pacienta a bolesť za hrudnou kosťou výrazne zvyšuje riziko náhlej smrti.

Štatistické štúdie ukazujú detekciu prežitie piatich rokov od 82 do 98% desaťročných - 64 až 89% s priemernou ročnou 1% mortalita.

Ťažkosti pri etiologických faktorov ochorení prakticky znemožňuje akýkoľvek prevencia. Kedy by sa táto choroba sa zameriavajú na identifikáciu, pretože mladistvých, priebeh symptomatickú liečbu.