Budd-Chiari syndróm

Tým, Budd-Chiari syndróm štatistických záznamov klasifikuje komplexné patológiu pečeňových žíl, na ktoré sa vzťahuje v ICD-10, "embólia, a ďalšie žily" skupina kód I82.0. Ten prvýkrát popísaná britským chirurgom a patológom Budd Chiari z Rakúska v druhej polovici 19. storočia ako trombóza na križovatke pečeňové žily a dolnej dutej žily. To vedie k zníženiu výstupu krvi z pečene lalokov.

V priebehu doby, v lekárstve termín, Budd-Chiari choroba. " Fanúšikovia sa vzťahujú k tejto forme sekundárneho poškodenia žilového systému pečene v rôznych ochorení, najmä i izolované patológie: Budd-Chiari syndróm spojený s prejavmi akútnej trombózy, a ochorenie s rovnakým názvom označovaný ako vnútorný zápal ciev (tromboflebitída) fibrotických intrahepatálna žíl.

Prívrženci starého termínu vysvetliť rozdiel akútnych a chronických foriem výučby. Klinické príznaky v oboch prípadoch sú rôzne: patológie spôsobuje bolesti brucha, významné zväčšenie pečene, ascites (rozšírenú brucho v dôsledku hromadenia tekutiny).

Odhalenie syndróm je pomerne zriedkavé: 1 prípad na 100 000 obyvateľov. Často postihuje ženy vo veku 40 až 50 rokov.

dôvody

K dnešnému dňu 30% diagnostikovaných prípadov Budd-Chiari syndróm zostávajú nejasné, oni sú nazývaní idiopatickej. Identifikovať príčiny rôzneho pôvodu, ale všetky vedú k porušeniu priechodnosti pečeňových žíl.

Mechanická obmedzenia - snáď v súvislosti s týmito podmienkami:

• kongenitálna neperforovaná, nedorazvitiem nádoby (vena cava inferior a pečeň);
• abdominálna trauma;
• Dôsledkom operáciu;
• predĺžený parenterálna výživa pacienta (intravenózna katéter);
• komplikácií dutej žily postupu katetrizácia.

Kompresný žily rôzne neoplastické procesy, metastázy (renálne, hepatocelulárny karcinóm, rakovina nadobličiek, miosarkoma vena cava inferior, pravá sieň nádorové prerastania steny) sa vyskytuje u 9% prípadov.

Hyperkoagulácia patrí srdcové choroby, a cievne zmeny v syntéze bunkových elementov:

• kongescia pri srdcovom zlyhaní;
• trombocytóza, polycythemia, erythremia (18% prípadov sa koagulopatiami);
• koagulopatie spojené s nedostatkom proteínov antitrombínu;
• poruchy vyvolané perorálnej antikoncepcie, tehotenstva;
• kosáčiková anémia;
• systémové ochorenia vaskulitída.

Chronické zápalové ochorenia tenkého a hrubého čreva, pečene.

Chorobnosti chronickej infekcie (tuberkulóza, syfilis, amébovej úplavica, Echinokokóza) helmintózám nákazy.

Čo sa deje v žilách pečene?

Z väčšej hmotnosti pečene je žilovej krv odoberie do veľkých nádob s priemerom 10 mm, ktoré sú spojené do dolnej dutej žily. Z caudatus laloku odchýliť jemné žilky. prietok krvi v pečeni je závislá na sile a fázu kontrakcie srdcového svalu, dostatočnú sacie pôsobenie pravej predsiene a vena cava. Zvlnenie spôsobené postupným zvyšovaním a znižovaním tlaku v pravej komore za normálnych žily sú pokryté ich pružnosť, adaptívne schopnosti.

Patológia pečeňových buniek (hepatocytov) vedie k tkanivovej utesnenie, žilovej kongescia, poskytuje adaptívne vlastnosti. Naopak, zastavenie toku krvi v dôsledku trombózy tkaniva pečene prestane fungovať až k nekróze hepatocytov.

Klinika Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje v znížení prietoku krvi na dvoch z pečeňových žíl, blokovanie loď nespôsobí trvalé zmeny

Výsledkom je, že pečeň zvýšenie veľkosti, rozťahovanie kapsule spôsobuje bolesť.

V tejto dobe sa snaží pomôcť podporných plavidiel (nepárové Viedeň, medzirebrové, paravertebrálne) a prevziať čerpanie krvi z pečene. Ale účinok tohto odvodnenie je veľmi nízka. Výsledkom je zhoršené zmeny prietoku krvi v pečeňového tkaniva:

• polovica pacientov odhalila hypertrofiu caudatus laloku, čo zvyšuje stupeň zúženie dolnej dutej žily;
• vo 1/5 prípadov tvorili trombus v portálnej žile.

moderné klasifikácie

Podľa modernej klasifikácie, Budd-Chiariho syndróm vo svojom vývoji sa delia na:

1. primárny - je spojená s vzácnou vrodenou vadou - membranózna neperforované dolnej dutej žily. Najvyššia prevalencia v Japonsku a Afrike. Diagnostikovaná vyšetrenie pacienta na cirhóza pečene, ezofageálne varixy žily temný ascites.
2. sekundárne - sa vyskytuje ako komplikácia peritonitídy, zhubný nádor, ochorenie pečene, migračné formy tromboflebitída, ochorenia krvi, zvýšený trombogenézy v dolnej dutej žily.

Pôvodom rozlíšiť tieto formy:

• vrodené;
• trombotická;
• post-traumatické;
• zápalová - s flebitída, autoimunitných ochorení po rádioterapii;
• s malignitami;
• spojené s ochorením pečene.

Na mieste žilovej obštrukcie rozlíšiť 3 typy:

• Typ I - ukončený krvného riečišťa z dolnej dutej žily a (sekundárne) pečeňové žily;
• Typ 2 - obštrukcie vo väčších pečeňových žíl;
• Typ 3 - plne uzavreté malé žily pečene.

Klinický priebeh rozlíšiť akútne a chronické formy.

Šípka ukazuje nádobu upchaté trombom

Klinické prejavy akútnej formy

Je pravidlom, že akútna forma Budd-Chiari syndróm je spôsobený náhlym trombózy na úrovni pečene alebo dolnej dutej žily. Príznaky sa objavujú náhle na pozadí predchádzajúce uspokojivom stave rýchlo postupujúcej:

• bolesť lokalizovaná v nadbrušku a pravom hornom kvadrante, sú intenzívne;
• zvracanie, vo vážnom stave s krvou;
• zožltnutie kože a očných bielok;
• zvyšuje ascites priebehu niekoľkých dní, nie je liečiteľné diuretiká, je zrejmý zväčšenie safenózní žily v bruchu, môžu byť kombinované s tekutinou v pleurálna dutine (hydrotorax);
• opuchy nôh;
• hnačka (hnačka) je pripojený, a ak je trombóza mezenterické žily.

Táto forma predstavuje podľa rôznych zdrojov medzi 5 a 20% potvrdených prípadov, spustí tvrdé a sú fatálne v priebehu niekoľkých dní.

Niekedy lekári subakútnej izolovanej forme, ktorá trvá až šesť mesiacov je znázornené krvácanie z pažerákových varixov, zvýšenie hmotnosti pečene, sleziny, ascites.

Bolesť - hlavným dôvodom pre vyhľadanie lekárskej pomoci

Ako sa tvorí chronické?

Chronická forma sa vyskytuje v 85-95% pacientov, je spôsobená lézií netromboticheskimi cesty, ako žil (zápal, fibróza). Môže dlho pokračovať bez ťažkostí alebo musia byť únava. Symptomatológie sa prejavuje postupne:

• možné detekovať významné zvýšenie pečeni za syndróm stredne silnej bolesti, a jeho povrch je hustá oblasť;
• je príčinou krvácania z varixov žalúdka, čreva, pažeráka;
• ascites a zlyhanie pečene tvorený pomaly;
• bolesť pod pravým rebrom,
• vracanie a koža rastie ikterichnost.

Doba trvania ochorenia - viac ako pol roka.

diagnostické funkcie

Pretože toto ochorenie je zriedkavé, je potrebné vziať do úvahy pri identifikácii pacienta s cirhózou alebo nádor pečene, polycythemia rýchlemu nárastu portálový systém hypertenzia príznaky. A v prípade zlyhania pečene a akútne zvýšenie žilového tlaku u pacientov s nejasnou bolesť brucha.

diagnostikovať problém redukuje na hľadanie odpovedí na otázky:

1. či príznaky ukazujú na prejav Budd-Chiari syndróm;
2. čo možný pôvod choroby (primárny alebo sekundárny).

Postupujte nasledovne:

• mať istotu, aby porovnávacie diagnózu syndrómu s ostatnými podobnými chorobami, zároveň premýšľať o možnosti komplikácií;
• starostlivo skúmať históriu symptómov, zhodnotiť vplyv existujúcich chronických ochorení;
• iba tie informatívny diagnostické metódy.

Rozšírená podkožný žilovej sieť - znamenia zvýšeného tlaku v portálnej žile

diferenciálnej diagnostika

Diferenciálna diagnóza musí byť nutne vylučovať venookklyuzionnoy prejavy choroby a príznaky srdcového zlyhania.

Venookklyuzionnaya patológie je tvorený 1/4 pacientov po transplantácii kostnej drene a chemoterapii. Odstavením malých žiliek v tkanive pečene, nedochádza k poškodeniu veľkých ciev dolnú dutú žilu zóny. Žiadne zvýšenie zlyhanie pečene.

Srdcové zlyhanie má svoje dôvody: infarkt choroba, dekompenzované srdcové choroby, vývoj aneuryzma akútneho infarktu myokardu. Medzi sťažnosťami dominuje dýchavičnosť, tachykardia. Keď sa pečeň rozšírené pravé srdcové zlyhanie, ale nie tak bolestivé, a líšia sa v hustote. Ascites postupne rastie.

ďalšie skúmanie

Typické pre Budd-Chiari syndróm v laboratórnych parametrov nie je. Krvné testy sú možné:

• leukocytóza;
• zníženie celkového proteínu a pomer zlomených frakcií;
• zmeny v koagulačného systému;
• zvýšenej enzýmovej pečeňových testov, bilirubín.

Ultrasonografia a počítačová tomografia ukázal zníženie prívodu krvi do chvosta laloka a priľahlými pečeňových segmentov.

Na magnitnoyadernoy tomogram vidieť homogenita nerovnakých častí tkaniva pečene, zvýšenie chvostové laloku.

Najspoľahlivejšie metódy sú výskumné nádoby s kontrastnej látky (angiografia dolnej dutej žily, venogepatografiya). Sú jasne svedčí o lokalizácii trombózy alebo flebitídy, stupeň poruchou obehu.

Biopsia z pečeňového tkaniva ukazuje, atrofia hepatocytov bunky v strednej oblasti každého plátky, stagnáciu venul, najmenší trombózy.

Liečebné ciele a metódy

Liečba Budd-Chiariho syndróm, je zameraný na odstránenie bloku pečeňové žilovej a portál zníženie hypertenzie, prevenciu komplikácií. Pacient vyžaduje hospitalizáciu.

farmakoterapia

Účinok liečby drogovej závislosti je len slabo exprimovaný, zaisťuje krátkodobé zlepšenie. Osvedčená predĺžení 2 roky života v 80-85% pacientov. Z tohto dôvodu nie je možné opustiť terapia lieky. Označenie používané lieky:

• Antikoagulačný akcie (Clexane, Fragmin).
• Trombolýza (streptokináza, altepláza, Streptodekaza, urokináza), každé liečivo má správu systému a individuálne dávkovanie. O drogách v tejto skupine sú pripnúť svoje nádeje na rozpúšťanie krvných zrazenín. Liečivo sa podáva intravenózne alebo prostredníctvom katétra čo najbližšie k dutej žily.
• Diuretiká sa používajú v kombinácii s obmedzením tekutín, a pridanie soli draselné. Pre tento účel sú najvhodnejšie diuretík, spironolaktón odvodené (Veroshpiron) a furosemid (Lasix). Oni sú menovaní ústami každých 6 hodín.
• Pre podporu osmotický tlak krvný hydrolyzáty proteínov sú zavedené.
• Ak sú vyjadrené cirhóza menovaný adrenoblokatory.
• Nástup krvácanie vyžadujúce transfúziu balených červených krviniek a plazmy.

-Li konzervatívna liečba neodstráni hypertenzie u portálového systému, použité chirurgické techniky.

Funkcia ascites - zlá reakcia na diuretiká

druhy operácií

Druh prevádzky pri liečbe syndrómu, Budd-Chiariho určená spôsobiť mechanické obštrukcii pečeňových žíl zóny identifikovaný angiografia.

V vrodenú membranózna neperforované časti dolnej dutej žily sa vykonávajú:

• balón dilatáciu a následné vloženie stentu do nádoby;
• excízia poškodené cievy (membranektomiya) za použitia transkardiálně prístup.

Účinok membranektomii angioplastike je vidieť v 90% operovaných pacientov, ale takmer jeden zo štyroch vyžaduje reoperáciu. V difúznym trombózy pečeňových žíl sa pozitívneho výsledku dosiahnuť iba vo 56% prípadov.

Vytvorenie skratov krvný Swapping prietoku krvi pečeňou v dutej žily nad cieľmi:

• znižovanie tlaku vnútri lalokov pečene;
• Zníženie ascitu;
• prevenciu krvácania.

Oni sú zvyčajne inštalované v syndrómom chronickej, kde nie je času nazvyš. Všetky prevádzkové prístupy predĺžiť život pacienta, ale neodstraňuje ochorenia.

Hlavným spôsobom - transplantácia pečene - nie je absolútna, ale dáva prežitie viac ako štyri roky na 95%. Pretože tieto operácie nie sú použité na dlhú dobu napriek tomu, dlhodobé pozorovanie.

S rozvojom závažným zlyhaním pečene, encefalopatia je len symptomatická liečba, pretože zmeny sú nevratné.

Akútna forma sprevádza fatálne priebehu niekoľkých dní pečeňového kómy, srdcového infarktu čreva s difúznym zápalu pobrušnice.

Celková miera prežitia viac ako 10 rokov je pozorovaná u 55% pacientov. V podstate sa jedná o ľudí s chronickými a subakútnej, bez zhubného bujnenia.

Budd-Chiari syndróm je stále považovaná za nevyliečiteľné. Ďalší rozvoj transplantáciu zvýši čítanie a zlepšiť efektivitu liečby.