Budd-Chiariho syndróm, hepatická žilová trombóza a prietok krvi pečeňou

Video: ischémia: Príčiny, príznaky, diagnostiku, liečbu a patológia

Názov ochorenia - Budd-Chiari syndróm - pochádza z mien autorov popísať (anglický lekár v 1845 Budd Chiari a patológa z Rakúska v roku 1899). "Prechádzky" po krvi trombus To môže pretrvávať v žiadnej krvné cievy v ľudskom tele. Žily pečene - nie je výnimkou, avšak pochopiť prebiehajúce pečeňovej udalosti spojené s uzáverom žilového nádoby by mal byť väčší dôraz na pečeňové obehu.

Prietok krvi v pečeni

Krvný obeh v pečeni môže byť reprezentovaný tromi systémy:

• Systém zabezpečenia toku krvi do lalokov;
• Systém nádob určených pre obeh krvi vnútri lalokov;
• Systém, ktorého prostredníctvom krvi ukončí bezpečne plátky.

prinášať trakt Obsahuje portál (portál) cava, odberu krvi z brušnej dutiny a pečeňové tepna dodáva krv z aorty do pečene v odbore na menšie žily a tepny. Prestupujú podiel (vlastný), pričom segmenty (segmentové), prebiehajúce medzi lalokov (interlobulárnych) a okolo nich. Pôvodom z vokrugdolkovyh tepien a žíl z malých ciev pečene vstúpiť na plátky a tvorí tam intralobulárne sínusový kapiláry, Nachádza sa medzi nosníkmi pečeňových buniek (hepatocytov). Aktuálne sínusové zmiešaná krv vstupuje do centrálnej žily, ktoré každý plátok má v sebe. Tam sa stáva žilovej krv a poslal na zhromažďovanie, a potom do žíl pečene, ktorá je zahájená na jeseň pečene do dolnej dutej žily. Tak ich odtok.

Pretiahnuť okolo cievy sú žlčovody majú podobné názvy a tvoria spolu s vetvou portálnej žily a pečeňové tepnu takzvaných trojica alebo portál trakt. Vienna pečene portál, čím krv od žalúdka, čreva, pankreasu, sa nejakým spôsobom podieľa na detoxikáciu, as dodáva obdržal krvný podstatu týchto orgánov pre ich ďalšie spracovanie a likvidáciu. Pečeňové tepna poskytuje výkon orgánov.

Rozmery pečeňové portálnej žily zvyčajne by nemal presiahnuť 14 mm v priemere, ale je považované za normálne priemer 8 až 10 mm s dĺžkou mm nádoby 60-80.

Tento indikátor zmeny, ku ktorým v prípade patologických procesov v organizme a pri ochorení pečene plavidiel, ktorá je pozorovaná u tzv portálnej hypertenzie. Napríklad, rozvíja vzhľadom k trombóze pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm) a poruchou prietoku krvi v dôsledku, ktorý je sprevádzaný zvýšením tlaku v žilovom a rozšírenie portálnej žily pečene. Veľkosť veľké žily (pravé, ľavé, stredné žily), nesúci krv z dopravného orgánu, je o niečo nižšia (10 mm), je normou pre nich je 0,5 - 0,8 mm v priemere. Zvýšením hodnoty tohto indexu (ultrazvuk) hovoriť o rozšírení pečeňových žíl.

Patologické zmeny pečeňových ciev propagačné Budd-Chiari syndróm

Zvýšený krvný tlak v cievnej stene a venóznym brušnej prinášajú nielen zvýšiť veľkosť portálnej žily pečene, ale tiež zahŕňať nasledujúce príznaky s uvedením jeho fibrózy:

• Pečeň sa začína presahovať okraj rebrové oblúka, niekedy rastie do značnej veľkosti;
• Brušný kvapalina hromadí, vyvíja ascites;
• Súbežne s týmito procesmi so zväčšenou slezinu (splenomegália);
• tam phlebeurysm prednej brušnej steny, hemoroidy žily a žilové cievy dolnej tretiny pažeráka.

Pod tesnením pečeňových nádob, spočíva predovšetkým v patologické zmeny steny sínusové kapiláry. Za podmienok hypoxie (nedostatok kyslíka), ktorý je hlavnou príčinou venóznym, v stenách sínusoíd začnú tvoriť a uloženie kolagénne vlákna. Z tohto dôvodu zmiznutie fenester (diery), prostredníctvom ktorého výmeny medzi hepatocyty a krvi. Cievnej steny stávajú husté a nepriepustné, čo vedie k tvorbe zlyhanie pečene.

Patologické procesy (všeobecne zápalové) vplyv na pečeňový parenchým, často prechode pečeňou žily, a osoby zodpovedné za tento účinok vývoja obliterujúcej flebitída. Je potrebné poznamenať, že chronicity Budd-Chiari syndróm prispieva k fibróze intrahepatálna žilových ciev, zatiaľ čo pečeňové žilová trombóza, je hlavným vinníkom akútna prejavy tohto vzácneho ochorenia.

Medzi hlavné príčiny chorôb

Dôsledkom zmien prebiehajúcich v pečeni po dlhú dobu (a intrahepatálneho portálu fibrózu, zápal), že "pripravené" telo na rozvoj chronický patologické procesy, alebo akútna oklúzia pečeňových žíl môže byť ochorenie, Budd-Chiari syndróm. Avšak približne jedna tretina pacientov s týmto syndrómom príčinu ochorenia zostáva nejasný. Toto ochorenie sa považuje za zriedka, pretože zachytáva jednu zo 100 000 ľudí, podľa štatistík. "Privilege" sú hlavne ženy, pretože ich pečeň trpí viac z ďalších nepriaznivých faktorov, ktoré ľudia nečelí (príjem antikoncepcie, tehotenstvo). Napriek tomu základný objekt, ktorý spôsobuje, Budd-Chiari syndróm patrí:

1. Mechanické prekážky pohybu krvi, ktoré sú považované za významné vrodené anomálie (membránové neperforovaná) inferior vena žily, pečeňovej žily zúženie v dôsledku úrazu alebo chirurgického zákroku upchatiu pečeňových žíl a dolnej dutej žily;
2. Intravenózne podávanie základných telesných živín (TPN) v dôsledku okolností, ktoré nedovoľujú pacient kŕmiť prirodzenou cestou;
3. Nádory pečene, nadobličiek, srdca (Myxo);
4. Abnormality v systéme krvnej zrážanlivosti, kvôli rôznym príčinám (hematologické ochorenie, chronický zápal tráviaceho traktu, systémová vaskulitída, perorálnej antikoncepcie), ktoré generuje hyperkoagulability a, v dôsledku toho, krvné zrazeniny, , Ktoré môžu blokovať krvné cievy v pečeni a spôsobujú trombózy pečeňových žíl;
5. Ochorenie infekčného pôvodu (syfilis, tuberkulóza, amébióze et al.);
6. Ochorenie pečene a najmä cirhózy.

prejavy choroby

Príznaky Budd-Chiariho sú závislé na jeho toku, ktoré môžu byť sotva znateľné chronický proces (nie intenzívny bolesti pod pravým rebrom, periodické vracanie, mierne zožltnutie kože a očných bielkov), zatiaľ čo pre akútne vyznačujúci sa nasledujúcimi znakmi:

• Intenzita bolesti v epigastriu spôsobené silným pretiahnutím kapsule pečene;
• Náhly nástup vracanie, ktorý sa môže pohybovať do krvi, čo znamená, že dolná tretine slzný pažeráka;
• Rýchly rozvoj ascitu spojených s žilovom hromadenie v bruchu;
• Prechod na celé brucho bolesti a hnačka, ak proces zapojený mezenteriálnych ciev;
• Trombóza dolnej dutej žily a porušovania odtoku krvi sa pridá do klinického obrazu charakteristických rysov zvláštnych žilová nedostatočnosť dolných končatín, Prejavené opuchy nôh. Navyše, trombotickú hmotnostný distribúciu rozšíreného pečeňových ciev (žilovej) lumen v dolnej dutej žily môžu viesť pľúcna embólia (PE).

Tieto príznaky sú tiež jej komplikácie (portálnej hypertenzie, ascites, pečeňové zlyhanie). Okrem toho, v prípade, že pacient prežije, ale v budúcnosti, je veľmi pravdepodobné, že tvorba ciróze pečene, ktorý je prítomný u pacienta k rozvoju samotného syndrómu môže spôsobiť patologický stavy a hepatocelulárny karcinóm (HCC), ktorá je tiež všeobecne málo upokojujúce.

Akútna pre Budd-Chiari syndróm, porucha funkcie pečene sprevádzaný do pečeňové kóma a spravidla nezanecháva pacientovi šancu na život. Zomrie počas niekoľkých dní pečene a obličiek syndróm (akútne zlyhanie obličiek).

Ako rozpoznať syndróm Budd-Chiari?

Dôležitý v diagnostike - rozpoznať choroba, nálezu alebo intuitívne cítil vlákno, ktoré viedli k stanoveniu správnej diagnózy, a preto anamnéza života a choroby To je vždy prvý krok nejakého lekára. interview s pacientom, dotazy príbuzní a priatelia môžu pomôcť pri identifikácii prenesený v priebehu život ohrozujúcich ochorení, je úplne vyliečiť alebo zostávajúci navždy s ne-ne, a pripomenúť si, iné relapsu, ktorý je zvyčajne vyvolané niektorými nepriaznivými faktormi.

Avšak aj v takomto zdanlivo jednoduchý prípad, že vždy existujú skutočné problémy: pacientov vek, ťažká celkový stav, atypické príznaky. Spravidla sa ihneď potom, čo zistil anamnézu, aktuálne hodnotenie a klinickej lekára strediska na svojom prvom asistentom, čo prispieva k úspore času a vystúpiť na správnej diagnózy:

1. laboratórne metódy: Celkový rozbor krvi (zvýšené hladiny bielych krviniek a ESR akcelerácia na Budd-Chiari syndróm), coagulogram (S predĺženým protrombínový čas), biochemické štúdie (zvýšená aktivita transferázy - pečeňové testy a alkalickej fosfatázy);
2. ultrazvukové diagnostiky, umožňuje vidieť nielen skutočnosť, že zvýšená brána Vienna pečene (portálnej hypertenzie), a vylepšené pečeňové žila, ale aj umožňujúci detekovať zrazeninu uviazol v lumen žilových ciev pečene alebo dolnej dutej žily.
3. Avšak, v prípade potreby, ktorý často vzniká v prípade pochybností, existujú aj iné metódy diferenciálnej diagnostike Budd-Chiari syndróm chorôb, ktoré poskytujú podobné symptomatológiu:
4. Röntgenové vyšetrenie dutiny brušnej;
5. venography, čo je nielen brilantná diagnostík patologické zmeny v žilovej ciev, ale aj dobrý terapeutický postup, pretože umožňuje súčasné angioplastika, stentu, bypass, trombolýza;
6. CT (počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia tomografia);
7. Perkutánna pečeňovej biopsie nasleduje histologické vyšetrenie.

Je potrebné poznamenať, že vyššie uvedené metódy diagnostiky medicíny nie je obmedzený, ale to, ako istiny, vo väčšine prípadov plne objasniť situáciu, a nie je potrebné viac.

Dúfať, alebo trest?

Je zrejmé, že prítomnosť príznakov svetlé a nie príliš upokojujúce počasie vylučuje vlastnú liečbu akútneho Budd-Chiari syndróm v domácnosti (a chronického procesu mu pripomínala seba po dlhú dobu, niekedy prejaviť), takže pacient sa musí liečiť v nemocnici.

existujúce metódy konzervatívna terapia Sú to skôr doplnkom, skôr než základné, takže žiadny chirurgický zákrok v tomto prípade nestačí. Medikamentózna liečba zahŕňa použitie liekov určených na rozpustenie krvných zrazenín a boj proti žilovej preťaženiu:

• Trombolýza (streptokináza, urokináza, antalaza);
• antikoagulanciá (Fragmin, Clexane);
• Draslík šetriace diuretiká dlhodobé užívanie (spironolaktón, veroshpiron) a rýchly vplyv diuretiká (peletovanie a furosemid Lasix pre podávanie intravenózne alebo intramuskulárne).

chirurgia liečba je použitie techniky možné počas flebografia (perkutánna dilatácia s stentu umiestnenie, portosystémového skratu). V obzvlášť závažným ochorením alebo v prípade hepatocelulárneho karcinómu (HCC) je zobrazené transplantácia darcu pečeň, podarilo zvýšiť mieru prežitia päť rokov o 90%.

Prognóza tohto ochorenia nie je príliš povzbudivé, ale stále ponecháva určitú šancu, pretože chronickej samozrejme zachovanie funkcie pečene a bezodkladne prijaté primerané opatrenia výrazne zvýšiť štatistiku prežitie. však Akútna forma choroby, Budd-Chiari syndróm, bohužiaľ, predstavuje priame ohrozenie života Pacient kvôli závažným komplikáciám, ktoré z nej vyplývajú (akútne zlyhanie obličiek, mezotromboz, difúzne peritonitídu).