Sarkoidóza môže viesť k postihnutiu

Jedná sa o multisystémové zápalové ochorenie s neznámou príčinou a vznikom podmienok, čo ovplyvňuje všetky orgány, najmä pľúca a hrudnej lymfatických uzlín.

Prvé prípady boli hlásené dermatológov, v roku 1899 nórsky Beck opísal kožné ochorenie, pre ktoré sa vyznačuje tým, tuberkuloidní štruktúry, potom sa táto choroba sa stal známy ako sarkoidu Boeck. Tento termín vstúpil do prevádzky po roku 1948.

patogenézy

Choroba je charakterizovaná tvorbou epiteloidní bunky granulómov v postihnutého orgánu. Môžu poškodiť srdce, pľúca, pečeň, kože, očí, nervový systém, kostrové svaly, príušnej žľazy, prsnej žľazy, a ďalšie. (S výnimkou nadobličiek, ktoré nie sú popísané v porážke prípadov).

Sarkoid granulómy majú nasledujúce charakteristiky: diskrétne, kompaktné, bez kazeózna nekróza, uniformity, zaoblenie. Granulómy charakterizované prehnané imunitnej odpovede hostiteľa na antigén, ktorý je ťažké stanoviť. Z sarkoidoznyh porážok, ak už nie je priradený žiadny bakteriálne alebo vírusové, plesňové alebo antigén.

Toto ochorenie je rakovina ani ani autoimunitné ochorenie je benígne proces. Avšak, obaja genetické a environmentálne faktory, zdá sa, že hrajú úlohu v rozvoji tohto ochorenia, ako je potvrdené v rodinnej anamnéze ochorenie.

T bunky hrajú dôležitú úlohu vo vývoji ochorenia, pretože distribuovať nadmernú bunkovú imunitnú odpoveď. Z neznámych dôvodov, dochádza ku kumulácii buniek CD4 +, ktorý je sprevádzaný uvoľňovaním interleukínu IL-2 v oblastiach aktivity ochorenia. Zvýšenie produkcie Th1 cytokínov, ako je interferón, to je tiež charakteristická vlastnosť.

Navyše, makrofágy produkoval nádorový nekrotický faktor (TNF) a TNF receptory vznesených a podieľať sa na tvorbe granulómov. Kľúčovú úlohu TNF v šírení zápalu bola preukázaná anti-cytokinové terapie sú účinné pri liečbe tohto ochorenia.

Patogenéza je tiež akumulácia B-lymfocytov, ktorého hyperaktivita sa prejavuje v produkcii imunoglobulínov. V pľúcna granulomatózna pevnej akumuláciou B-lymfocytov, akútna forma bola tiež spojená s plazmovým hypergammaglobulinemia.

Výskyt ochorenia sa pohybuje od 1 - 40 prípadov na 100,000 populácie. Ill s výhodou 20 - 40 rokov, pomer ženských a mužských asi 1: 2, v uvedenom poradí, a pľúcnych lézií a vyššia úmrtnosť u chorých žien. Choroba môže často dôjsť implicitne alebo nesprávne diagnostikované ako tuberkulóza.

Klinika a diagnostika

Symptomatológie sa veľmi líši v závislosti od rozsahu a závažnosti postihnutia orgánov. Asi 5% prípadov sú asymptomatické (nájdených náhodne na hrudníku rádiografiu). V 45% prípadov, tam sú bežné sťažnosti: horúčka, nechutenstvo.

Príznaky respiračného systému (dýchavičnosť pri námahe, bolesť na hrudníku, kašeľ, vykašliavanie krvi), boli pozorované u 50% pacientov. Pre Lefgrena syndróm sa vyznačuje kombináciou príznakov: horúčka až 39 ° C, kĺbov, vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Kožné prejavy môžu zahŕňať nasledujúce:

1. erytém ako benígna prejavu;
2. celulitída dolných končatín s bolestivými, erytematózna uzlíky (často s Lefgrena syndróm);
3. Omrzliny lupus (najkonkrétnejší kožné lézie je pozorovaná u chronickej progresívne formy);
4. kožná vyrážka na nose a lícach fialovej;
5. makulopapulárna vyrážka.

Očné úrazy, ktoré ohrozujú slepotu, ak sa nelieči, môže byť preukázaná takto:

1. Predné alebo zadné granulomatózna uveitída;
2. spojiviek lézie.

Granulomatózna lézia srdce môže spôsobiť rôzne stupne blokády a arytmia, zlyhanie srdca v dôsledku kardiomyopatie a syndrómu náhleho úmrtia.

V 20 - 45% pacientov, majú zväčšené lymfatické uzliny, slezinu.

Zapojenie do procesu granulomatózna pľúc u 90% pacientov, aj keď klinické prejavy prítomná iba 40 až 60%. Na základe tejto klasifikácie sa vykonáva príznak progresie ochorenia.

Zoberme si nasledujúce kroky:

1. Stupeň 0 - normálna pľúcna rádiografického dát;
2. I. etapa - bilaterálne lymfadenopatia;
3. Stage II - bilaterálne lymfadenopatia a infiltráty;
4. Fáza III - prítomnosť infiltruje bez lymfadenopatia;
5. Krok IV - pľúcna fibróza.

Diagnóza ochorenia je na základe posúdenia klinického ochorenia a pľúc röntgenového vyšetrenia môžu byť použité počítačovej tomografie. Vo väčšine prípadov je diagnóza vyžaduje biopsiu pre detekčné prvky granulómov. Endobronchiální biopsia potvrdí diagnózu vysokou presnosťou, môžu byť pozitívne výsledky aj v neprítomnosti rádiologické značenie.

Laboratórne testy nie sú informatívne pre diagnózu. Niekedy sa v krvi pozorovaná leukopénia, lymfopénia a monocotyledonae monocytóza, ESR zvýšil v období zhoršenia.

liečba

Mnoho pacientov nevyžadujú liečbu a ich stav zlepší spontánne, sú spontánne remisie, takže skorá liečba je nevhodná. Liečba sa volí podľa indikácie. Vzhľadom k tomu, príčina choroby nie je spoľahlivo preukázaná, systémová liečba je patogénne v prírode.

Hlavnou metódou liečby kortikosteroidmi terapie, ktorá vykazuje vysokú účinnosť. Steroidné hormóny potláčajú zápalové reakcie a zabrániť fibrotické transformácie sarkoidu granulómy.

Dôležitým prvkom v starostlivosti o pacientov je kontrolovať nežiaduce účinky liečby, ktoré môžu byť veľmi ťažké ochorenie. Väčšina pacientov tolerovať liečba kortikosteroidmi uspokojivým a potrebujú menšie korekcie symptomatických nežiaducich účinkov v niekoľkých prvých mesiacoch užívania hormónov.

Avšak, u niektorých pacientov sa môže vyvinúť komplikácie, - steroidných vredy tráviaceho traktu, hypertenziu, šedý zákal, zvýšený vnútroočný tlak, hyperglykémia, hypokaliémia, obezita, v tvare polmesiaca, tvár, nedostatočnosť nadobličiek, osteoporóza.

V hormonálnu terapiu neefektívnosti alebo nemožnosť používať svoje bežne používaných imunosupresíva, cytostatiká najmä (azatioprin, metotrexát, cyklofosfamid). Môžu byť taktiež použité v kombinácii s nízkymi dávkami kortikosteroidov. Avšak, tieto lieky sú toxické a spôsobujú komplikácie, ako sú zhubné nádory, čo obmedzuje ich použitie.

Často, najmä v DBC, používanej antimalariká (chlorochín, hydroxychlorochín, hingamin, Delagil), 0,25 g 1 - 2 krát denne. Trvanie doby liečby je od 2 do 9 mesiacov. Použitie týchto prípravkov je založené na ich imunomodulačné pôsobenie.

Sú používané v liečbe kožných lézií, hyperkalcémie, neuro sarkoidózy, kostných lézií. Hydroxychlórochín môžu byť účinné pri liečení ochorení s kostnej lézie. Inhibuje chemotaxiu eozinofilov, neutrofilov pohybu a inhibuje závislá na komplement reakcie "antigén-protilátka".

Anticytokine terapie zahŕňa použitie liečiv, ktorá pôsobí na tumor nekrotizujúceho faktora (TNF). Táto skupina môže zahŕňať pentoxifylín, infliximab, talidomid, metotrexát, azatioprin. Infliximab a talidomid sa používajú v refraktérnej na steroidy a imunosupresíva foriem ochorení, najmä v kožných lézií.

Infliximab je účinná liečba u pacientov so systémovým prejavy, ako je perfrigeration erythematosus (jeden typ sarkoidu Beck), uveitídy, pečene a neurosarkoidózou. Ale keď sa používa existuje riziko reaktivovať tuberkulóze a ďalších infekčných, vírusových a plesňových ochorení.

NSAID sú určené pre bolestí kĺbov a iných reumatických problémov, ako aj menších pľúcnych porúch. Tie zahŕňajú naproxén, ibuprofén, flurbiprofén, ketoprofén, indometacín, kyselina acetylsalicylová. Pacienti s 0 - I fáze zriedka potrebujú tieto prípravky.

Tokoferol (vitamín E), sa používa ako antioxidačné terapie 300 mg / deň. Použite ľudových opravné prostriedky len na radu a pod dohľadom ošetrujúceho lekára.

V skorých štádiách aplikovaného vypúšťací stravu, ktorá má antioxidačné vplyv, stimuluje kôru nadobličiek, a tiež poskytuje imunosupresívne účinok. Podľa niektorých štúdií, 30-80% pacientov v závislosti na pozitívnu dynamiku ochorenia po dvoch týždenné plné a následnú redukčnú pôstu. Toto odľahčenie liečba by mala byť vykonaná v nemocnici.

Prognóza je často výhodnejšie. U chronicky súčasnej vážnej prognózy. Pacienti s chronickým pľúcnym sakroidoza mať nejaké postihnutie. Celková úmrtnosť je menej ako päť percent pacientov, ktorí dostávajú liečbu.