Eisenmenger syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Eisenmenger syndróm - Srdcové patológie, čo predstavuje neopravené kombinovanej ochorenia srdca. Eisenmenger komplex zahŕňa prítomnosť defektu v interventrikulárního prepážky, otzerkalennoe pozície aortu a zvýšenie veľkosti pravej komory. Klinicky sa syndróm sa vyskytuje hlavne u dospelých stredného veku. Tento komplex srdcová anomália prvýkrát opísal nemecký lekár, vďaka čomu dostal svoje meno.

Existujúce otvor medzi komorami vedie k hypertenzii v pravej sieni, čo vytvára určité problémy pre prenikanie krvi v pľúcnom kruhu. Narúšajú normálne hemodynamické procesy: zľava doprava skrat zvyšuje pľúcnu prietok krvi, vyvíja pľúcnej hypertenzie, venoarterialny vytvorený bočník, skrat stáva cross - sprava doľava, do aorty z oboch komôr zapletie, malooksigenirovannaya krv. Nakoniec, pľúcnej hypertenzie vedie k výraznému zahusťovanie cievnych stien a bráni prenikaniu kyslíka z pľúcnych mechúrikov do krvného riečišťa.

Klinický obraz syndrómu definuje hypoxémiu a centrálne cyanózu. Pacienti s Eisenmenger syndrómom sťažujú na únavu, celkovou slabosťou, cyanóza, dyspnoe, hemoptýza, epistaxa. Pacienti sú obvykle dlhý a aktívny život. To si vyžaduje určité obmedzenia, aby sa zabránilo rozvoju hypoxémie. Odborníci odporúčajú, aby pacientovi, aby sa zabránilo dehydratácii, časté SARS, pobyt vo výške, náhle ponorenie do studenej vody, liečivá, dlhšom pobyte na slnku, prehriatie organizmu, NSAID a niektorých anestetík.

V závažných prípadoch, vývoj arytmia, bakteriálna endokarditída, existuje tendencia k pľúcnej krvácanie a zvýšené riziko tromboembolické komplikácie a pľúcna infarkt. Príčinou smrti bez liečby u pacientov sa stane zlyhanie srdca.

dôvody

Eisenmenger syndróm - geneticky spôsobené ochorením. Medzi príčiny a patológiu provokačné faktory sú nasledovné:

• Chemické faktory - otravujú ovocie solí ťažkých kovov, Badami,
• Fyzikálne účinky na plod - vibrácie, žiarenie, elektromagnetické vlna,
• Toxické účinky liečiv - diuretiká, niektoré perorálnej antikoncepcie,
• Infekčné choroby a endokrinopatie tehotná žena
• Skoré a neskoré toxikóza,
• Využitie pochybnej kvality vitamínov,
• Chronické patológie v budúcich rodičov.

Eisenmenger syndróm je biela, v ktorej je arteriovenózne skrat nie je sprevádzaný cyanóza, a modrá - so závažnou cyanotický kožou.

symptomatológie

Eisenmenger syndróm - nefunkčné vrodená srdcová ochorenie, ktoré sa samo o sebe prejavuje sklerotické zmeny pľúcnych ciev, pretrvávajúce cyanózu a multiorgánové zapojenia.

Porušenie vývoj plodu srdcového svalu vedie k defektu septa medzi komôr, zrkadlovo aorty a hypertrofia pravých srdcových komôr.

"Biele" Eisenmenger Syndróm je často bez príznakov a neobmedzuje život pacientov.

Derivačný Right sa objaví na ľavej strane:

1. vytrvalý cyanóza,
2. dýchavičnosť,
3. Fyzická slabosť,
4. krčnej žily
5. tachykardia,
6. Bolesť za hrudnou kosťou,
7. únava,
8. Pocit nedostatku vzduchu,
9. búšenie srdca,
10. Synkopa.

Pacienti sa nútenej situácie - drep, čo v závažných prípadoch znížiť závažnosť dýchavičnosti. Často majú bolesti hlavy, je tu vykašliavanie krvi, krvácanie z nosa, chrapot, deformity chrbtice, výstupok prednej hrudnej steny nad priemete srdca, "paličky", "presýpacích hodín", stratu vedomia.

Vyvinúť sekundárne polycythemia, ktorá sa prejavuje poruchou reči, zníženie zrakovej ostrosti, známky tromboembolické poruchy, bolesti v bruchu. U pacientov so zvýšenou viskozitou krvi a rozpadu červených krviniek. Zároveň telesný a duševný vývoj netrpia.

Pacienti s Eisenmenger syndrómom často trpia SARS, alebo zápal priedušiek v pľúcach. Bolesť na hrudi sa podobá tomu anginy pectoris: vzniká v hrudi a môže vyžarovať do ľavej ruky do ľavej paže, ramená, čeľuste. V závažných prípadoch, existujú náznaky fenoménu mozgovej embólie alebo endokarditídu. Smrť pacientov pochádza z srdcovým zlyhaním a krvácanie z dýchacích ciest.

Asymptomatická Eisenmenger syndróm riziko vzniku náhlej smrti.

diagnostika

Odborníci začínajú diagnózu určením charakteristické klinické príznaky:

• cyanóza kože okolo pier a pod nechty,
• Výstupok prednej hrudnej steny nad výstupkom srdca,
• Apikálnej impulz a patologickej pulzácie vľavo.

Potom sa presuňte k objektívnemu skúmanie a vyšetrovanie. Určovať prízvuk II tón pľúcneho kmeňa, hrubý systolický hluk, vibrácie a chvenie na hrudi. Phonocardiography, elektrokardiografie a echokardiografia možno presne diagnostikovať.

Rádiológie a srdcovej katetrizácie - vizuálnou kontrolou srdcovej dutiny ustanovujúce povahu zranenia a morfologickú štruktúru tela.

Video: Eyzengeymera syndróm echokardiografie

liečba

Eisenmenger syndróm liečba je chirurgická, spočívajúce v prišitie vadu. Včasné operáciu srdca, aby sa zabránilo rozvoju život ohrozujúce následky. Pri abnormálnom prevádzke otvor v blízkosti a eliminovať anomálne vypúšťanie aortu náhrada aortálnej chlopne. Aby nedošlo k vysokej úmrtnosti u tejto chorobe, sa uchýlili k paliatívnej operácie.

V závažných prípadoch, transplantácie srdca a pľúc sa stala metódou voľby. Zlepšenie výsledkov chirurgickej liečby pomôže imunosupresívnu a antivírusovú terapiu. S rozvojom život ohrozujúcich arytmií zobrazených implantácie kardiostimulátora.

Konzervatívna liečba - symptomatická podporná. Pacienti predpísané lieky, ktoré znižujú tlak v pľúcnej tepne, zlepšenie funkcie čerpacie myokardu, zníženie príznakov srdcového zlyhania. Podporná liečba Eisenmenger syndrómu tiež zahŕňa použitie kyslíkovej terapii. Pre odstránenie polycythemia flebotómia vykonáva sa súčasným kompenzáciou objemu krvi s fyziologickým roztokom.

Tehotné ženy s Eisenmenger syndrómom, je uvedené potrat. V opačnom prípade môže dôjsť k spontánnemu potratu alebo predčasného pôrodu začať.