Transpozícia veľkých ciev: podstatou UPU, príčiny, liečba, prognóza

Transpozícia veľkých ciev (TMS) s názvom závažnú abnormalitu srdce, keď sa aorta vystupuje z pravej komory (RV) a pľúcne kufra - zľava. Podiel TMS tvorí až 15-20% všetkých vrodených srdcových vád (ICHS) u pacientov s trikrát toľko chlapcov. TMS je jednou z najčastejších foriem ischemickej choroby srdca, spolu s Fallotova tetralógia, koarktácia aorty, defekt komorového septa (VSD), a ďalšie.

V hlavných tepien prevedení dochádza k okysličenie arteriálnej krvi, pretože sa pohybuje v kruhoch, obchádzať pľúca. Malý pacient stáva cyanotická ihneď po narodení, na prvý pohľad jasné známky srdcového zlyhania. TMS - "modrý" defekt s ťažkou tkanivovej hypoxie, vyžadovať chirurgický zákrok v prvých dňoch a týždňoch života.

dôvody TMS

Presná príčina ochorenia u konkrétneho dieťaťa zvyčajne nedá určiť, pretože matka počas tehotenstva môže byť vystavený pôsobeniu rôznych nežiaducich účinkov. Svoju úlohu pri vzniku tejto anomálie môžu hrať:

• Vírusové ochorenie počas tehotenstva (ružienka, ovčie kiahne, herpes, infekcia dýchacích ciest);
• prísny gestóza;
• Ionizujúce žiarenie;
• Požívanie alkoholu, drog s teratogénne alebo mutagénne;
• Súčasné patológie u tehotných (diabetes, napríklad);
• Vek matky staršie ako 35 rokov, a to najmä v prípade, že prvé tehotenstvo.

Je potrebné poznamenať, že TMS je častejšia u detí s Downovým syndrómom, ktorého príčiny sú chromozomálne abnormality spôsobené faktormi, vrátane tých uvedených vyššie. Deti s TMS môže byť diagnostikovaný ako vád a ďalších orgánov.

Možno, že vplyv dedičnosti, hoci presný gén zodpovedný za abnormálny vývoj srdce, ešte nie je nájdený. V niektorých prípadoch sa stáva spôsobiť spontánne mutácie, matka poprieť pravdepodobnosť vonkajší vplyv v podobe x-lúče, drogy alebo infekcie.

orgánové systémy Záložka sa vyskytuje v prvých dvoch mesiacoch embryá, takže v tejto dobe je nutné chrániť veľmi citlivé embryo z rôznych toxických faktorov. Ak je srdce začalo tvoriť správne, potom to nebude meniť, a vice príznaky objavia ihneď po narodení.

Prietok krvi v TMS

Chcel by som upresniť, ako krv sa pohybuje cez dutinách srdca a ciev v ich prevedení, pretože bez pochopenie týchto mechanizmov je ťažké si predstaviť podstatu neresti a jej prejavov.

Vlastnosti prietoku krvi v prítomnosti TMS definuje dve uzavreté, bez cirkulácie prepojených kruhov. Každý vie o biológii samozrejme, že srdce "pumpy" krv dvoch kruhov. Tieto prúdy sú od seba oddelené, ale tvoria jeden celok. Žilová krv opustí pľúca pankreas, vracia ako arteriálna obohatený kyslíkom do ľavej siene. Z ľavej komory do aorty arteriálnej krvi dodávanej s kyslíkom, je smerovaný do orgánov a tkanív.

Keď TMS aorta nespustí v ľavej a v pravej komore a pľúcnej kufor vzdiali z ľavej strany. To znamená, že výsledky v dvoch kruhoch, z ktorých jedna "chase" žilovej krvi prostredníctvom orgánov, a druhá - odošle ju do pľúc a dostane v skutočnosti, jej vlastné chrbát. V tejto situácii, dostatočnú výmenu prejavu nemôže byť, pretože okysličená krv nedosiahne ďalšie orgány okrem pľúc. Tento typ chyby sa nazýva full TMS.

Plná transpozícia plodu je ťažké odhaliť. Ultrazvuk srdce bude vyzerať normálne, štyri, bude odchyľovať od oboch plavidiel. Diagnostické kritériá zveráku, v tomto prípade môže byť paralelný priebeh hlavných tepien, ktoré normálne skríženými, rovnako ako vizualizáciu veľkej nádobe, ktorý vzniká v ľavej komore a je rozdelená na dve časti - na pľúcnej tepny.

Je zrejmé, že krvný obeh sa členia na kritickú úroveň, a bez toho, aby aspoň nejakú možnosť poslať arteriálnej krvi do orgánov nemôže robiť. Na pomoc chorým srdiečko môže prísť ako podivné, ako to vyzerá, ďalší UPU. Najmä budú mať prospech defekt v rozdelí medzi siení alebo komôr, patent ductus arteriosus. Prítomnosť takýchto ďalších komunikačných prostriedkov umožňuje pripojiť ako kruh a poskytovať, hoci minimálny, avšak dodávky kyslíka do tkanív. Medzi ďalšie spôsoby, ako zabezpečiť životné funkcie a operácie sú v 80% pacientov TMS.

abnormálne cesta dospelých krv čiastočne kompenzovať poruchu a má väčšinu pacientov

Rovnako dôležité vo vzťahu k klinike a prognózu stavu je pľúcna rozsah prietoku krvi, prítomnosť alebo neprítomnosť preťaženia krv. Z tejto pozície rozhodla vyčleniť odrody TMS:

1. S preťažením alebo normálneho tlaku v pľúcach;
2. So zníženou pľúcny krvný obeh.

Deväť z desiatich pacientov sú preťaženie malý okruh "extra" krv. Dôvody pre to môžu byť chyby v usporiadaní priečok, patent ductus arteriosus, prítomnosť ďalších komunikačných prostriedkov. Vyčerpanie dochádza pri pľúcnej zúžení výstupný LV, ktorý je v izolovanej forme alebo v kombinácii s komorového septa defektu.

Anatomicky zložitejšie vada --corrected transpozícia veľkých ciev. V srdci len "zmätený" a kamerou, a ciev, ale to vám umožní kompenzovať poruchou prietoku krvi a priviesť ju na prijateľnú úroveň. Po korekcii TMS vymeniť obe komory s ciev vystupujúcich z nich: ľavú predsieň vstúpi do pravej komory, nasledovaný aorty a krv z pravej predsiene a ľavej komory v pohybe pľúcnej kufor. Takýto "zmätok", však poskytuje pohyb tekutiny v požadovanom smere a obohatenie kyslíka do tkanív.

Full TMS (vľavo) a korigovať chyby (vpravo), foto: vps-transpl.ru

Ak správne defekt, sa krv sa pohybuje vo fyziologickom smere, takže je prítomnosť ďalšieho komunikácia medzi predsieňou a komôr sa nevyžaduje, ale ak je to, že bude hrať negatívnu úlohu, čo vedie k hemodynamické kompromisu.

Video: TMS - lekárske animácie (eng)