Fallotova tetralógia: Symptómy, diagnóza, korekcia, predpoveď

Pred 100 rokmi úžitkovej diagnóza "Fallotova tetralógia" znelo podobne ako vety. Zložitosť tejto vady, avšak pripúšťa možnosť chirurgického zákroku, ale operácia bola vykonaná na dlhú dobu iba zmierniť utrpenie pacienta, pretože nemohla odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda pokročila, najlepšie mozgy, vývoj nových techník, neprestal dúfať, že je možné vyrovnať sa s chorobou. A žiadna chyba - vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoj život boju s srdcových vád, bolo možné liečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu, a to aj s takými ochoreniami, ako Fallotova tetralógia. momentálne Nové technológie v kardiochirurgii možno úspešne korigovať pre toto ochorenie s jedinou podmienkou, že operácie budú vykonané v detstve alebo ranej detstva.

Samotný názov choroby povedal, že jeho vzhľad je povinný nie jeden, ale štyri defekty, ktoré určujú stav osoby: Fallotova tetralógia - vrodená srdcová vada, v ktorých kombinácia 4 anomálií:

1. Defekt prepážka medzi komorami srdca, zvyčajne žiadna membránová časť prepážky. V rozsahu, vada je dostatočne veľký.
2. Nárast objemu pravej komory.
3. Zúženie pľúcna kufra.
4. Aortálna právo posunúť až do stavu, keď je čiastočne alebo úplne odchyľuje od pravej komory.

V podstate Fallotova tetralógia spojené s detským vekom, je to celkom pochopiteľné: vrodená choroba, a dĺžka života závisí na stupni srdcového zlyhania, ktorý je vytvorený v dôsledku patologických zmien. Nie je to, že človek môže očakávať, že žiť šťastne až do smrti - staroba, také "modrej" ľudia nežijú, a navyše často umierajú v období dojčenia, ak operácie z nejakého dôvodu meškanie. Okrem toho Fallotova tetralógia môže sprevádzať piatej srdcové malformácie, vďaka ktorému je už päticu Fallotova - defektu predsieňového septa.

Obehové poruchy s Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia je takzvaný "modrá", alebo cyanotické vady. Defekt v septu medzi komôr srdca dochádza k zmenám prietoku krvi, pričom do krvného obehu dostáva do krvi, tkanív neprináša dostatok kyslíka a tí na oplátku začnú zažiť hlad.

Vzhľadom na pestovanie hypoxia koža pacienta sa stáva cyanotická (modrasté) farby, takže táto vada sa nazýva "modrý". Situáciu ešte zhoršuje, keď Fallotova tetralógia existencie obmedzenia v pľúcnom kmeňa. To vedie k tomu, že cez zúžené otvorenie pľúcnice nemôže opustiť dostatočný objem žilovej krvi do pľúc, takže značný počet svojich zostáva v pravej srdcovej komory, a (takže pacienti sú modré) vo venóznej časti systémového obehu. Tento mechanizmus venóznym, okrem znižovania okysličenie krvi v pľúcach, prispievajú k relatívne rýchlemu progresie chronického srdcového zlyhania (chronického srdcového zlyhania), Ktorý sám o sebe sa prejavuje:

cyanóza s Fallotova tetralógia

• Zhoršenie cyanóza;
• Metabolické poruchy v tkanivách;
• Nahromadenie tekutiny v dutinách;
• Prítomnosť opuchov.

Aby sa zabránilo takejto udalosti pacient je znázornené Srdcové liečbu (radikál alebo paliatívnu operáciu).

príznaky

Vzhľadom k tomu, choroba sa prejavuje pomerne skoro v tomto článku sa zameriame na detskom veku, od narodenia. Hlavnými prejavmi Fallotova tetralógia spôsobené zvýšením CHF, hoci tieto deti nie sú vylúčené a rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmie, dýchavičnosť, úzkosť, odmietnutie prsníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od stupňa zúženie pľúcne kmeň, ako aj od rozsahu defektu septa. Čím viac z týchto porúch, názor rýchlejšie rozvoja klinických kartina.Vneshny dieťaťa je do značnej miery závislá na stupni zúženie pľúcne kmeňa, ako aj od rozsahu defektu septa. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie vyvíja klinický obraz.

Priemerne sa prvé príznaky začnú až 4 týždňov života. Hlavnými príznakmi sú:

1. Modrasté sfarbenie kože dieťaťa na prvý pohľad zdá, keď plače, sanie, potom cyanóza môže byť zachovaná aj v pokoji. Po prvé, je tam len cyanosis nasolabiálních trojuholník, špičky prstov, uší (akrozianoz), potom priebeh hypoxia môže vyvinúť celkom cyanózu.
2. Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, posadiť, kraul).
3. Kluby v podobe "paličiek."
4. Klince sú sploštené a okolo.
5. Hrudník je sploštená v zriedkavých prípadoch je tvorba "srdcová hrb".
6. Znížená svalová hmota.
7. Abnormálny rast zubov (široké medzery medzi zubami), kaz rýchlo vyvíja.
8. deformity chrbtice (skoliózy).
9. Rozvoju ploché nohy.
10. Charakteristickým rysom je výskyt cyanózou epizód, pri ktorom dieťa sa koná:
11. dýchanie sa stáva častejšie (až 80 nádychov za minútu) a hlboký;
12. Pokožka sa stáva modro-fialové;
13. ostro zreničky sa rozširujú
14. dýchavičnosť;
15. vyznačujúci sa tým, slabosť, až stratil vedomie v dôsledku hypoxické bezvedomí;
16. môže spôsobiť svalové kŕče.

Typická zóna cyanóza

Staršie deti počas útoky majú tendenciu squat, pretože uľahčuje umiestniť trochu stave. V priemere, podobný útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Avšak potom, čo deti sa sťažujú na výraznú slabosť. V závažných prípadoch to môže viesť k útoku mŕtvice alebo dokonca smrť.

Algoritmus je výskyt útoku

• Musíme pomôcť dieťaťu sadnúť si "na drep" alebo zaujať pozíciu "kolená lakeť". Takýto pozície znižuje žilovej prietok krvi z dolnej časti tela do srdca a tým sa znižuje zaťaženie na srdcový sval.
• prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
• Intravenózne podávanie beta-blokátorov (napríklad "propranolol" na 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) stanovuje tachykardia.
• Zavedenie opioidných analgetík ( "morfín"), znižuje citlivosť dychového centra na hypoxii, zníženie respiračné rýchlosti.
• Ak je útok nezastaví do 30 minút, bude možno nutné operáciu naliehavo.

Dôležité! By nemal byť používaný počas útoku liekov, ktoré zvyšujú srdcovú kontrakcie (kardiotonicky, srdcové glykozidy)! Účinok týchto látok vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, ktorá so sebou nesie ďalšie zmiešavač cez defekt v septu. To znamená, že v systémovom obehu vstupuje do žilovej krvi, v podstate bez kyslíka, čo vedie k zvýšeniu hypoxii. Takže tam je "začarovaný kruh".

o tom, čo výskum je diagnostikovaná "Fallotova tetralogie,na báze?

1. Na srdcový počúvanie odhalila: tón oslabenie II v druhom medzirebier na ľavej strane je určená drsné, "škrabanie" zvuky.
2. podľa elektrokardiogram dokáže detekovať EKG známky zvýšenie pravého srdca, rovnako ako posun srdcových osi poriadku.
3. Najviac informatívny je ultrazvuk srdca, vyznačujúci sa tým, defekt môže byť detekovaný v interventrikulárního septom a posunu aorty. Vzhľadom k Doppler môže byť podrobná štúdia toku krvi do srdca, vypúšťanie krvi z pravej komory na ľavej strane, ako aj obtiažnosť prietoku krvi v pľúcnom kufri.
   

   EKG fragment s Fallotova tetralógia

4. Ak je stanovená rádiografiu srdce obrys v tvare "Dutch topánka", v ktorom srdcový hrot mierne zvýšené.
5. krvný test erytrocyty môže prakticky dvakrát povolený limit. Takáto reakcia na hypoxii je kompenzačné. To však môže spôsobiť zvýšenie tvorby trombu.

liečba

Ak má pacient Fallotova tetralógia, že je dôležité mať na pamäti jedno jednoduché pravidlo: chirurgický zákrok je určený pre všetkých (bez výnimky!) u pacientov s touto srdcovou vadou.

Hlavnou metódou liečby srdcových chorôb - samotnú operáciu. Optimálny vek pre operáciu je považovaná za 3-5 mesiace. To je najlepšie vykonať chirurgický zákrok rutinne.

1. Časté útoky.
2. Vzhľad cyanóze pokožky, dýchavičnosť, rýchly srdcovej frekvencie v pokoji.
3. Vyjadril nevybavených fyzický vývoj.

Typicky, v prípade núdze postupe sa vykonáva tzv paliatívnej operáciu. V čase, kedy nie je vytvorenie umelej bočník (spojenie) medzi aortou a pľúcnou kufra. Táto interferencia môže prechodne zosilnie pacient pred zložitou viaczložkové a dlhodobej prevádzky, ktorého cieľom je odstránenie všetkých defektov Fallotova tetralógia.

Vzhľadom k tomu, operácia sa vykonáva?

Vzhľadom na to, že kombinácia štyroch abnormalít srdcových vád, operácie pre túto patológiu je obzvlášť komplexný srdcovej chirurgie.

• V celkovej anestézii hrudníka vykonáva pitvu v prvej línii.
• je pripojený raz prístup na mimotelový obeh.
• Held časť srdcového svalu z pravej komory, aby nedošlo k uraziť koronárnej tepny.
• Vzhľadom k tomu, ventrikulárna dutiny priamo pristupovať pľúcna kufor disekcia vykonaná zúženej otváracia ventily plastu.
• Ďalším krokom je uzavrieť defekt komorového septa s použitím syntetických hypoalergénne (Dacron) alebo biologické (zo srdcového tkaniva tašky - perikard) materiálu. Túto časť operácie je pomerne zložitá, pretože anatomickými defekty steny sa nachádza v blízkosti kardiostimulátora.
• Po úspešnom dokončení všetkých predchádzajúcich etapách ventrikulárnej stene pravej je zošitá, prietok krvi sa obnoví.

Táto operácia sa vykonáva len vo vysoko špecializovaných srdcových centier, kde sa nahromadili skúsenosti s ich liečbou.

Možné komplikácie a prognóza

Medzi najčastejšie komplikácie po operácii sú nasledujúce:

1. Ukladanie zúženie pľúcna kufra (ak je nedostatočná ventil disekcia).
2. Keď traumatizujúce vlákna vodivé budenie v srdcovom svale, sa môže vyvinúť rôzne arytmií.

V priemere pooperačné mortalita 8-10%. ale non-chirurgická liečba dĺžky života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov detskej úmrtí dochádza v dojčenskom veku od srdcového zlyhania, mŕtvice, rastúce hypoxii.

Avšak, chirurgická liečba, vykonal pre deti do 5 rokov, drvivá väčšina detí (90%) z opätovného testovania vo veku 14 rokov neboli zistené žiadne známky oneskorenie vo vývoji svojich rovesníkov.

Okrem toho 80% operovaných detí viesť normálny život, takmer v ničom nelíši od svojich rovesníkov, okrem obmedzenia týkajúce nadmernej fyzickej námahe. ukázalo, než pred radikálnou operácie vykonáva za účelom odstránenia tohto nedostatku, tým skôr sa dieťa sa zotavuje, doháňa s rozvojom ich rovesníci.

Zobrazené, či v chorobe klírens postihnutia?

Všetkých pacientov pred radikálnou operácii srdca, a 2 roky po operácii je znázornené registráciu postihnutie, nasledovaný re-vyšetrenie.

Pri určovaní postihnutí sú dôležité ukazovatele z nasledujúceho dôvodu:

• Či tam je zlá cirkulácia po operácii.
• Je uložený v prípade pľúcnej chlopne.
• Účinnosť chirurgickej liečby, a či existujú komplikácie po operácii.

Je možné diagnostikovať Fallotova tetralógia v maternici?

Diagnostika ochorenia srdca je závislá od zručnosti vykonávanie ultrazvukovej diagnostiky počas tehotenstva, ako aj na úrovni ultrazvukového stroja.

Pri vykonávaní ultrazvuk expert trieda špecialista high kategórie Fallotova tetralógia detekovaný v 95% prípadov až 22 týždňov v treťom trimestri tehotenstva aktívny defektu je diagnostikovaná u takmer 100% prípadov.

Okrem toho je dôležitým faktorom je genetická štúdia, takzvané "genetické dvojky a trojky", ktoré sú vykonávané ako skríning pre všetky tehotné ženy vo 15-18 týždňoch termínoch. Preukázané, že Fallotova tetralógia v 30% prípadov spojených s inými anomáliami, najčastejšie chromozómových ochorenia (Downov syndróm, Edwards, piata et al.).

Čo keď sa počas tehotenstva zárodok našiel túto patológiu?

Pri detekcii srdcových ochorení v kombinácii s veľkou chromozomálne abnormality, sprevádzaný hrubé porušovanie duševného vývoja, ženy ponúkajú rôzne prerušenie tehotenstva zo zdravotných dôvodov.

-Li zistený iba ochorenie srdca, bude to po konzultácii: Pôrodník-gynekológovia, kardiológovia kardiochirurgovia, neonatologové a tehotné ženy. Konzultácie o tejto žene je podrobne vysvetlený: Čím viac nebezpečný túto patológiu pre dieťa, aké dôsledky by mohli byť, rovnako ako o možnostiach a spôsoboch chirurgického ošetrenia.

***

Napriek viaczložkové Fallotova tetralógia, ochorenia srdca, odkazuje na resekabilní, to znamená, že sa podrobí chirurgickému korekciu. Táto choroba nie je trest pre úroveň rebenka.Sovremenny medicíny umožňuje 90% kvalitu pacientovho života výrazne zlepšiť komplexné, viacstupňové operácie.

V súčasnej dobe, lekári len ťažko používa paliatívna chirurgický zákrok iba dočasne zlepšiť stav pacienta. Prioritou je radikálny chirurgický zákrok vykonaný v ranom detstve (jeden rok). Tento prístup pomáha normalizovať celkový telesný vývoj, sa zabránilo tvorbe rezistentných kmeňov v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Video: Fallotova tetralógia, modré neresti - program "žiť zdravo!"