Ebsteinova anomálie: príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Ebstein anomálie (AE) je veľmi vzácna srdcová vada, tvoriť aj počas vývoja plodu. V patológiu narušenie normálneho umiestnenia chlopne trikuspidálnej chlopne, čo sa stáva jeho zlyhanie a zlý krvný obeh. Podľa štatistík, podiel Ebsteinova anomálie tvorí iba 1% všetkých prípadov vrodených srdcových vád.

Všeobecne platí, že vývoj vrodené varhany vyskytujú častejšie. Blame zvážiť zhoršujúci sa stav životného prostredia, nepriaznivé faktory pôsobiace na budúce matky, patológie tehotenstvo. Srdcové anomálie tvoria veľkú skupinu vád, ktoré, ak sú v súlade so životom, veľmi často vedie k závažným porušovaním hemodynamiku, vyžadujúce chirurgickú korekciu.

Ak je plod pomocou ultrazvuku tehotné ženy našiel príznaky srdcového ochorenia, nastávajúca matka, samozrejme, začne sa starať a hľadať informácie o chorobe, aby bola pripravená na pomoc svoje dieťa po narodení. Snažíme sa pochopiť, čo je Ebsteinova anomálie, a to, čo je to možné spôsoby korekcie tohto vzácneho vady.

Príčiny a povaha Ebsteinova anomálie

Rovnako ako u väčšiny vrodených srdcových vád (CHD), príčiny ochorenia zostávajú nejasné. Predpokladá sa, že úloha genetických zmien v podobe spontánnych mutácií a vystavenie vonkajším faktorom. V niektorých prípadoch Ebsteinova anomálie bolo zistené, že tehotné ženy berú drogy, lítium alebo zraniť rôzne druhy infekcií, čo naznačuje možný negatívny vplyv liekov a vykonávať počas tehotenstva infekcií.

V čase pôrodu, spravidla, prítomnosť vady je už známe, pretože všetky ženy by mali prijať včasné kontrolu ultrazvukom srdca u plodu. V prípade, že nastávajúca matka ignorovala výlety do lekári, potom prítomnosť patológie v štruktúre srdca povie zmeny v krvnom obehu, ktorý je zvyčajne zrejmé hneď v prvých mesiacoch života dieťaťa.

Ľudské srdce sa skladá z dvoch átria a dvoch komôr, ktoré pôsobia hladko a vysúvanie krv len v jednom smere, v dôsledku prítomnosti ventilov. Že zariadenie ventil umožňuje jednosmerný pohyb krvi cez dutinách srdca a ciev, takže keď anomálie sú vždy existujú určité hemodynamická porucha.

Keď už hovoríme o Ebsteinova anomálie, je mienené trikuspidální patológie (trikuspidální) ventilu, ktorý nie je tam, kde by to malo byť, a ďalej, ktorá je posunutá smerom k pravej komory. Pravá sieň nízkeho montáž ventilu má väčšie ako normálnu veľkosť a časť myokardu, ktorý za normálnych okolností je súčasťou pravej komory, nazývané atrializovannoy, čo naznačuje, že "fibrilácia" vzťah.

Vo funkcii AE, avšak z pravej komory, ktorá je pnutím pomocou ventilu. Je zrejmé, že namiesto celého objemu krvi vylúčený z átria nemožné. Zníženie pravej komory nevyhnutne vedie k prebytku krvi v átria. Okrem toho, prostredníctvom modifikovaného ventilové časti krvi sa vracia do už preplnené átria. Tieto poruchy spôsobujú napätie fibrilácia objemu, nemôže vyrovnať so záťažou, a v dôsledku toho trpia z krvného riečišťa do pľúc, krvné cievy, zapojený do systémového obehu.

Ebsteinova Anomaly zriedkakedy predstavené v izolovanej forme. Deväť z desiatich pacientov sú identifikované a ďalšie zmeny. To znamená, že najčastejšou kombinácia AE je považovaný chybný prepážka medzi átria alebo foramen ovale. Je jasné, že hemodynamické poruchy sa ďalej zhoršuje v tomto prípade. PRT kombinácia obnoví žilovú krv z pravej predsiene preplnené do ľavého a arteriálnej krvi bude vnútorných orgánov, sa zmieša s venózna, a výsledok - hypoxia, že je nedostatok kyslíka.

Chyby septa medzi predsiení v kombinácii s AE prispieť nielen zmiešaní krvi, ale aj miestne trombózy, preto u týchto pacientov je stále vysoké riziko tromboembolické príhody (mŕtvica, nekróza vnútorných orgánov).

Často sa Ebstein anomálie objavovať ďalšie spôsoby, ako riadiť elektrické impulzy do buniek myokardu, ktoré "naleje" v srdcových arytmií - tachyarytmia, cider WPW a ďalšie.

Video: Ebsteinova anomálie - lekárske animácie (eng)

Ako AE?

Čas výskytu symptómov AE závisí od hĺbky ventilových lézií, závažnosti jeho ochorenia, kombináciu s inými CHD. U detí, v ktorom dochádza k závažnej zmene ventilových štruktúr, podpredsedovia príznaky sú diagnostikované krátko po narodení. vyznačujúci sa:

• Cyanóza kože;
• Slabý sací reflex;
• Vhodné pre pneumatiky ľahko, aj keď kŕmenie, pomaly priberať na váhe.

Prítomnosť foramen ovale o novorodenca umožňuje do určitej miery kompenzovať zaťaženie na pravej predsiene, čiastočne preto, že krv ide na ľavej strane srdca. Ak je táto diera je chýba alebo je veľmi málo, stav dieťaťa sa môže rýchlo stať kritickou, a to môže zomrieť s ťažkým srdcovým zlyhaním počas prvých týždňov života. To znamená, že kombinácia AE vade septa v tomto prípade môže dokonca hrať pozitívnu úlohu tým, že aspoň niektoré vykladanie "pravého srdca."

Na strednom alebo nízkym stupňom posunutie ventilu vnútri pravej komory dlhšiu dobu, môže byť jediným príznakom cyanóza. Títo pacienti žijú s ním až do 10-15 rokov a niekedy neresť a nemá už určil ako u dospelých. Ďalším, nemenej nebezpečný prejav stane arytmie, ktorý tiež môže vyžadovať chirurgickú liečbu.

Medzi príznaky AE bodu:

1. zmodranie kože a slizníc;
2. dýchavičnosť;
3. Únava, slabosť;
4. Rôzne arytmie;
5. Ak je srdcové zlyhanie - opuch.

Nedostatok kyslíka v krvi dodanej príslušným orgánom, je nielen vonkajšie zmeny v podobe cyanózy, ale aj porušenie metabolizmu v tkanivách v dôsledku hypoxia. Dôsledkom tejto zmeny sa stáva klinec na typu "presýpacie hodiny" a prsty v podobe "paličiek." Tieto príznaky sú sprevádzané mnohými SPU a hovorí o nedostatku koncentrácie kyslíka v krvi, alebo ukladanie žilovej krvi do tepnového stromu.

Zvýšenie objemu pravej predsiene, ktorej objem môže byť až jeden liter alebo viac, že ​​vyvíja tlak na prednú plochu hrudníka, ktoré je osobitne výrazné v rastúce dieťa, ktorého kosti veľmi citlivý. Tento jav vedie k vzniku takéhoto externé rys patológie ako "srdcové hrbom" - vydutie prednej časti hrudníka k srdcu.

medzi komplikácie AE možno fatálne arytmie, zástava srdca, tromboembolizmus. Príčina smrti môže byť mŕtvica, náhla srdcová smrť, kongestívne nárast zlyhanie srdca pokiaľ nie sú kompenzované zverák.

Podozrenie Ebsteinova anomálie?

Podozrenie z akéhokoľvek vrodenej vyžaduje starostlivé vyšetrenie. Po analýze príznakov a ťažkosti pacienta (alebo rodičov v prípade novorodencov), kardiológ menuje ďalšie diagnostické postupy:

• Röntgen hrudníka objasniť veľkosť srdca;
• ultrazvuk - vysoko presná metóda pre detekciu AE a sprievodných porúch;
• EKG, Holter monitoring a elektrofyziologické štúdie potrebné poruchy srdcového rytmu;
• Atriografiya - štúdie átrium s použitím kontrastnej látky;
• Katetrizačnou srdcových dutín objasniť tlaku v nich.

Video: Ebsteinova anomálie na echokardiografie a opis podstaty zveráku