Syndrómom náhleho úmrtia (so): definícia, príčiny, príznaky, diagnóza, ako zaobchádzať

Brugada (Sa), syndróm je dedičná patológie spojené s vysokým rizikom náhlej smrti podmienenej arytmiou. Trpí hlavne mladí ľudia, často - mužského pohlavia. Prvýkrát hovorí o chorobe na konci minulého storočia, kedy španielske lekári, bratia P. J. Brugada, popísaným tento stav a formuloval vyznačuje predovšetkým svojou EKG javu.

Na problém náhlej srdcovej smrti zameral pozornosť lekárov na dlhú dobu, ale to vysvetliť, nie je vždy možné. Ak chronickou ischemickou chorobou srdca, infarkt viacmenej jasné, že v srdci známych zmeny nastanú, je substrátom pre vznik arytmie, vrátane ohrozenia života, v mnohých iných prípadoch, najmä u mladších pacientov, otázka náhlej smrti zostáva nevyriešená.

Početné štúdie a možnosti modernej medicíny umožnili nájsť niektoré z mechanizmov arytmií a náhlej srdcovej zástavy v zdanlivo úplne zdravých ľudí. Je známe, že táto patológia môže niesť genetickej povahy, a preto v nebezpečenstve nielen nosiča génu trpí srdcovou arytmiou, ale aj ich rodinní príslušníci nie sú zisťované.

Detekcia nízka úroveň syndrómov zahŕňajúcich náhlu smrť v mladom veku, nedostatok pozornosti zo strany kliniky lekárov vedie k tomu, že správna diagnóza je často kladený aj po smrti. Malé množstvo informácie o funkciách patológie a absencii štrukturálneho poškodenia myokardu a srdcových ciev "naleje" v trochu vágne záveru ako "akútnym srdcovým zlyhaním," vysvetľuje dôvod, pre ktoré nikto nemôže.

Brugada syndróm, medzi inými podmienkami sprevádzané náhlou smrťou pacientov - najviac "tajomný" choroba, Údaje, na ktoré prakticky nikto v domácej literatúre. Popísané ojedinelé prípady ochorenia, ale medzi nimi majú dobré znalosti o zvláštnostiach jeho priebehu. Svetové štatistiky tiež ukazujú, že viac ako polovica všetkých úmrtí arytmogenního nie sú spojené s poškodením myokardu a koronárnych ciev, pripadá na Bezpečnostnú radu.

Presné čísla SB prevalencia nie sú k dispozícii, ale štúdie ukázali, že u pacientov s prevahou obyvateľov juhovýchodnej Ázie, na Kaukaze, v oblasti Ďalekého východu. Vysoký výskyt náhlej nočný smrti v Japonsku, na Filipínach, v Thajsku. Blacks, na druhej strane, nie je trpí tohto typu srdcovej činnosti, čo je pravdepodobne v dôsledku genetickej vlastnosti.

Príčiny a mechanizmy vývoja syndrómom náhleho úmrtia

Jedným z dôvodov pre syndrómom náhleho úmrtia ukazujú genetické abnormality. Bolo zistené, že patológie je častejšia u členov jednej rodiny, ktorá bola dôvodom pre hľadanie génov zodpovedných za abnormálneho srdcového rytmu. Už bolo opísané päť génov, ktoré môžu spôsobiť arytmie a zástava srdca.

Pedro Brugada - ko-formulácie titulnej syndróm

Stanovuje autozomálne dominantné prenos variant syndrómom náhleho úmrtia, a "páchateľ" sa považuje okolo SCN5A génu, ktorý sa nachádza v treťom chromozómu. Mutácia tohto génu je registrovaná a u pacientov s inými formami porúch impulzov v myokardu s vysokou pravdepodobnosťou náhlej smrti.

V kardiomyocytov, svalové komponenty srdce, zahŕňa mnoho biochemických reakcií spojených s penetráciou smerom dovnútra a von vylučovanie iónov draslíka, horčíka, vápnika, sodíka. Tieto mechanizmy poskytujú kontraktilitu, správnu odpoveď na prijatie pulzu srdcový systém. Keď sa syndrómom náhleho úmrtia trpia sodíkových kanálových bielkovín v srdcových buniek, čo má za následok stále opakuje zhoršeniu vnímania elektrických pulzov "vstupu" excitačné vlny v myokardu, a vývoj rytmu, ktoré hrozia srdcové zlyhanie.

Príznaky srdcových porúch zvyčajne vyskytujú v noci alebo počas spánku, ktorá je spojená s fyziologickým prevahou parasympatického nervového systému, zníženie srdcovej frekvencie a intenzity impulzov počas spánku.

Klinické a elektrokardiografické rysy syndrómom náhleho úmrtia

syndróm príznaky Brugada málo a veľmi nešpecifické, tak klinické charakteristiky diagnóza môže len predpokladať. Zvlášť pozoruhodné sú tie nižšie uvedenej udalosti, rodina už prípady nevysvetliteľných úmrtí mladých rodín v ich spánku.

Medzi príznaky syndrómom náhleho úmrtia označené:

• častý mdloby;
• záchvaty srdcové;
• Udusenie v noci;
• Epizódy vyvolať defibrilátor v spánku;
• náhly noncoronary zástava srdca, prevažne v noci.

Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v strednom veku asi 40 rokov, ale popísané prípady ochorenia u detí, rovnako ako nástup záchvatov a strata vedomia siení v starobe, a dokonca aj starobe. Náhla smrť viac ako 90% prípadov dochádza, keď pacient spí, častejšie - v druhej polovici noci, ktorá je spôsobená prevahou parasimpatiki tónu v túto dennú dobu. Mimochodom, u pacientov s chronickou ischemickou chorobou srdca a infarktu týchto fatálnych komplikácií často zaznamenané v skorých ranných hodinách.

Elektrokardiografické zmeny sú dôležitým diagnostickým kritériom syndrómom náhleho úmrtia a neoddeliteľnú súčasť prejavov, bez ktorých nie je možné sa domnievať, patológiu, takže EKG by mali byť vždy vykonávané na všetkých pacientov sťažovali na narušenie srdcového rytmu a mdloby.

EKG známky syndrómom náhleho úmrtia:

1. Úplné alebo neúplné blokáda blokom pravého ramienka;
2. Typická výška ST segmentu nad izolínia v prvom až treťom prekordiálna vedenie;
3. Zvýšená doba trvania PR intervalu, možno - zníženie QT;
4. epizódy komorových tachykardia na pozadí synkopy;
5. komorová fibrilácia.

EKG príznaky rôznych typov syndrómom náhleho úmrtia

Komorovej tachykardie a fibrilácie - najčastejšou príčinou náhleho úmrtia pacienta, a montáž defibrilátora môže pomôcť pacientovi sa im vyhnúť, takže problém prevencia syndrómom náhleho úmrtia vyžaduje stanovenie pravdepodobnosti zlyhania srdca v týchto arytmií. Medzi faktory, ktoré sa vyhodnocujú pre každého pacienta, významné dedičnosti, epizódy synkopy (mdloby) typické EKG javov, najmä v kombinácii s výsledkami synkopy Holter, identifikáciu mutovaných génov.

Na diagnostiku syndrómom náhleho úmrtia je potrebné starostlivo zistiť príznaky, výskyt prípadov náhle nevysvetliteľné úmrtie u mladých príbuznými. Veľké množstvo informácií dáva dynamický monitorovanie EKG a elektrofyziologické štúdie s použitím farmakologických testov srdca.

Liečba syndrómom náhleho úmrtia

Liečba syndrómom náhleho úmrtia aktívne diskutuje, odborníci odporúčajú prístupy pre lieky na základe klinických skúseností a výsledky ich použitie u pacientov s poruchami srdcovej elektrickej aktivity, ale do dnešného dňa a žiadne účinné lekárske spôsob prevencie komorovej arytmie a náhlej smrti.

Pacienti, ktorých EKG javy vyvolal vzorky zavedením blokátorom sodíkového kanála, ale symptómy sám je neprítomné, a rodina žiadne prípady náhlej smrti, je potrebné nasledovať.

farmakoterapia je vymenovanie antiarytmikami Trieda IA ​​- chinidín, amiodarón, dizopyramid. Stojí za zmienku, že novokainamid drogy aymalin, flekainid, vzťahujúce sa k triede I, čo spôsobuje blokovanie sodíkových kanálov, a preto je potrebné sa vyhnúť príznaky syndrómom náhleho úmrtia. Vyvolať arytmie, a preto kontraindikovaná flekainid, prokaínamid, propafenón.

Chinidínu je obvykle podávaný v nízkych dávkach (300 až 600 mg), je schopný zabrániť epizódy komorovej tachykardie, môže byť použitý u pacientov s vybitou defibrilátora ako ďalší prostriedok na prevenciu náhlej smrti.

Účinná je izoproterenol, pôsobiaci na beta-adrenergné receptory srdca, ktoré môžu byť v kombinácii s chinidínom. Tento liek môže viesť k zníženiu segmentu ST na obrysu a použiteľná v pediatrickej praxi. Nový liek, "návratu" segmentu ST v normálnej polohe, je fosfodiesterázy.

Ukázalo sa, že mnohé z antiarytmická činidlá spôsobujú blokovanie sodíkových kanálov v kardiomyocytov, takže by bolo logické predpokladať, že bezpečnejšie bude tým, ktorí nemajú taký účinok - diltiazem, bretilium, ale štúdie ich účinnosti doteraz neboli vykonané.

Antiarytmické terapia je účinná len u 60% pacientov, ostatné sú schopné dosiahnuť bezpečného stavu len pomocou liekov, a tam je potreba korekcie elektrickej aktivity srdca pomocou špeciálnych zariadení.

Najúčinnejším spôsobom, ako zabrániť náhla smrť zvážili kardioverter-defibrilátor, ktorý je nevyhnutný, ak:

• Existujú príznaky Bezpečnostnej rady;
• patológie pre asymptomatická, ale provokácia spôsobí komorovú fibriláciu;
• Pri odbere sa vyskytuje Brugada 1. typu jav, a tam boli prípady nevysvetlené smrti v mladom veku medzi príbuznými.

Podľa svetových štatistík, Bezpečnostná rada stretáva častejšie, než sa objaví v diagnózy kardiológie. Malé percento zistení možno vysvetliť nedostatkom opatrnosti vo svojej pozícii zo strany lekárov, nedostatok presvedčivých diagnostických kritérií. Na tomto základe, Všetci pacienti s typickými zmenami na EKG, nevysvetliteľné mdloby, dysfunkčné rodinnou anamnézou náhlej smrti u mladých, vyžadujú starostlivé vyšetrenie vykonávaním EKG, Holter monitoring, farmakologické testy. Vyžadujú zvýšenú pozornosť a príbuzných v rodinách, kde boli prípady náhlych úmrtí mladých ľudí.