Brugada syndróm

Štúdium kardiológov spôsobí náhlej srdcovej smrti u ľudí bez poškodenia vencovitých tepien viedla k objavu tohto javu ako syndrómu náhleho úmrtia. To, že je považovaná za hlavnú "vinník" náhla smrť polovice osoby mladšie 40 rokov, ktorí nemajú závažné aterosklerotické cievne ochorenia srdca a kontrolované opakovane a považovaný za zdravý všetkými kritériami.

Izolácia syndrómom náhleho úmrtia ako oddelené entity choroby v ICD-10 kód Aj 42,8 v podskupine "ostatné kardiomyopatia" možno považovať za akýsi prelom v diagnostickej úrovni. Koniec koncov, mnoho súčasných metód nie sú k dispozícii pred pol storočím. Lekári by mohla byť vedená len na základe výsledkov pitve.

Na zohľadnenie potrieb syndrómu ako zreteľná choroba povedal kardiológov Atlanta v 80. rokoch minulého storočia, kedy bola zapísaná s neobvyklým "skok" vo výskyte náhleho úmrtia mladých mužov ázijského pôvodu.

Čo je známe o výskyte?

Prevalencia syndrómom náhleho úmrtia sa líši v rôznych oblastiach sveta podľa jednotlivých prípadoch až do výšky 10 10,000 populácie. Je častejšie v južných a ázijských krajín, prinajmenšom - u Európanov (v populácii Laose - 1 prípad na 10 000, Thajsko - 2,6 -3,8).

Pozorovania ukázali, zaujímavý vzor: žiadny prejav syndrómu u Afroameričanov

V ruskej regióny, čo je najvyšší počet prípadov, ľudia z Kaukazu. Väčšina chorôb hlásené u mužov. Zriedkavo vyskytuje podobné porušenie u detí a dospievajúcich.

Slávne bratia Brugada?

Prvýkrát opis prípadu úmrtia trojročnej dievčaťu z náhleho útoku arytmie na pozadí neúspešného užívanie drog a použitia kardiostimulátora. Konštatoval kombináciu príznakov: stratu vedomia a fibrilácie komôr. Pitva potvrdila neprítomnosť organické ochorenie srdca a krvných ciev.

V roku 1992, španielskej kardiológovia, traja bratia Brugada (oni sú teraz pracujú v rôznych klinikách), pripojil sa k počtu rodinných prípadov v klinickom a elektrokardiografickým syndróm s vysokým rizikom náhlej smrti.

Študovali a zverejnila štúdiu o osem takýchto prípadoch. Šesť mužov a dve ženy mali v minulosti časté epizód strata vedomia s arytmiou a výskytom klinickej smrti.

Ak chcete vylúčiť srdcové choroby boli vykonané: EKG záťažový test, angiografia, echokardiografia, študoval ukazovatele edektrofiziologicheskie. Štyri podarilo vykonať biopsiu myokardu.

Počas útoku sledovanie zaznamenaných spárované PVC s prechodom na ventrikulárnu tachykardiu. Takmer všetci pacienti útokov došlo vo večerných hodinách av noci. Tento rytmus potvrdila úlohu nervu vagus v revitalizácii arytmie (pre akútne ischémia myokardu častejšie dopoludnia).

V budúcnosti, štyria pacienti bola vykonaná implantácia kardiostimulátora, v dvoch dobrých výsledkov liečbu blokátory. Jeden dostal terapia amiodarónu a difenylhydantoin so súčasným elektrickej stimulácie. Ďalšie zomrel náhle v priebehu implantácie kardiostimulátora.

Získané údaje umožnili bratia kardiológov prideliť syndrómom náhleho úmrtia s EKG a niektorých klinických príznakov.

Moderný pohľad na patogenéze syndrómom náhleho úmrtia

Klinické a elektrokardiografické známky ukazujú, paroxyzmálna náhlu zmenu normálneho srdcového rytmu komorovej tachykardie, ktoré sú viac pravdepodobné, že spôsobí smrť človeka. Ako sa zdravé srdce ide do jeho smrti?

Štúdium tohto javu viedla k objasneniu genetických príčin porúch vzrušivosti myokardiálnych buniek (myocytov). Bolo zistené, že niektoré mutácie v géne spôsobiť zmeny v proteínu-transportéri základných elektrolytov, ktoré poskytujú elektrochemický proces budenia. Tie zahŕňajú sodík, draslík, vápnik a horčík.

Normálne určitý pomer a koncentrácie vo vnútri aj mimo bunky vytvára akčný potenciál.

Pracovné sodný, draselný "čerpadlo" umožňuje normálny rytmus infarktu kontrakcií

Keď sa syndrómom náhleho úmrtia zablokovanie príjmu sodného myocytov. To znemožňuje zaistiť potrebnú svalovú relaxáciu. Ukázalo sa, že je najviac náchylná k pravej komory. To je v tejto zóne je tvorený abnormálne aktivitou spôsobujúce budenie záchvaty.

dôvody

Jedinou príčinou syndrómom náhleho úmrtia je dedičná predispozícia. Spôsob prenosu sa nazýva autozomálne dominantné. To znamená, že genetický rys nutne vedie k dieťaťu s pravdepodobnosťou 50%, ak má jeden z rodičov.

Možnosť detekcie ochorenia je vysoká v:

• Mladí muži, v prípade, že rodina už prípady nejasné náhleho úmrtia pred dosiahnutím veku 40 rokov;
• Osoby trpiace neodôvodnené mdloby;
• Pacienti s už existujúcimi paroxyzmálna komorovej tachykardie.

V tejto skupine je riziko non-koronárnych náhleho úmrtia je veľmi vysoká.

Aké príznaky ukazujú syndrómom náhleho úmrtia?

Klinické varianty umožňujú prideliť 2 formy syndrómu:

• Synkopa - dochádza k strate vedomia;
• bessinkopalnuyu - žiadna strata vedomia, prakticky žiadne sťažnosti daná osoba neukazuje.

Vzťah klinické príznaky, a od stupňa poškodenia sodíkových kanálov:

• ak porušil menej z celkového počtu kanálov miera zmeny dochádza iba po podaní látok, ktoré majú blokačný účinok na sodíkové kanály;
• s viacerými rozšíreným lézie útoku končí náhlej smrti.

Klinický obraz "úspešný" útok sa skladá z niekoľkých prvkov a príznaky:

• často predchádza fyzického alebo psychického stresu, horúčka s infekciou, konzumácia alkoholických nápojov;
• obľúbený čas - neskoro večer a v noci (v kľudovom zápasu, je stanovená na 87% pacientov v priebehu dňa - 13%);
• zrazu je celková malátnosť;
• závraty;
• stav vyčerpanosť;
• cítil chvenie v oblasti srdca;
• "Blikajúce muchy a bodky" pred očami;
• silné potenie.

Strata vedomia netrvá dlhšie ako 30 sekúnd, môže byť kŕčovitý zníženie končatina

Na konci tohto útoku je úplne prebrala, obeť dostačujúce. U 11% pacientov s klinickou útok spôsobí smrť, výsledok závisí na vykonávajúce okamžitú resuscitáciu.

Diagnostické kritériá EKG patológie

Spočiatku boli podmienky diagnostiky syndrómom náhleho úmrtia iba EKG prejavy. Za týmto účelom, film by mal byť:

• Obraz neúplné alebo úplné blokády blokom pravého ramienka;
• zdvíhanie koncovej časti komplexu QRS komorové u prechode do segmentu ST (porušenie depolarizácie);
• zdvíhanie interval ST viac ako 1,5 mm od obrysové čiary do tvaru "sedla" alebo "strecha".

Často dochádza k tvaru "arch", keď synkopa syndróm variant, a "sedlo" - pri bessinkopalnom.

Všetky zmeny musia byť registrovaní v tých správnych prekordiálna vodičov (od V1 až V3)

Diagnóza u detí je ťažké, pretože EKG príznaky sú detekované po piatich rokoch.

Rysy monitorovanie EKG je potrebné dodržiavať, aby sa maximalizoval detekciu lézií príznakov:

• ak boli identifikované EKG v prítomnosti bezvedomí patológie útoky, je odporúčané vytvoriť kópiu s inštaláciou EKG elektródy na pravom okraji 2 body vyššia, než je obvyklé;
• Holter monitoring umožňuje stanoviť krátkodobú neúspešnosť na komorovej tachykardie v priebehu dňa a vo sne;
• Test s EKG po intravenóznej aplikácii blokátory sodíkového kanála (prokaínamid, Ajmaline) sa vykonáva len vtedy, keď resuscitačné pripraviť podmienky, sú považované za pozitívne symptómy záchvatu komory.

iné štúdie

Pre stanovenie diagnózy je nutné vylúčiť iné príčiny straty vedomia. To si vyžaduje:

• konzultácii s neurológom;
• drží neurosonography;
• magnetická rezonancia mozgu.

Ak chcete získať presnejšie informácie o zmenách v pravej srdcovej komory v nemocnici vykonaný pažerákovou stimuláciu nahrávanie EKG.

liečba

Patogénne liečba syndrómom náhleho úmrtia doteraz. Všetky udalosti sú zamerané na prevenciu útokov, úľavu od komorových arytmií a prevenciu náhlej smrti.

Antiarytmiká sú obmedzené na použitie:

• Trieda 1A - on je považovaný Ritmodan, chinidín, Dizopiramid, Cordarone, amiodaron;
• -blokátory - propranolol.

Silne kontraindikované lieky s sodíkových kanálov blokujúci účinok: prokaínamid, propafenón, Ajmaline.

Najúčinnejšou metódou liečby je považovaný nainštalovať špeciálny kardiostimulátora kardioverter. Intrakardiálne elektródy sú usporiadané. To môže rozpoznať arytmie a pripojený iba pri útoku s následnou aktiváciou srdca.

odporúčanie kardiológa

Pacienti so syndrómom náhleho úmrtia alebo podozrenie sa odporúča:

• nepreťažujte sa na cvičenie, cvičenie, fitness;
• vyhnúť sa stresu, nervózny a emocionálnych situácií;
• Zákaz fajčenia, vylúčiť akýkoľvek druh alkoholu (vrátane piva);
• plánovať rekreáciu vo voľnej prírode;
• zdržať podnecovanie nápojov (káva, perlivé Freshe);
• dodržiavať zásady vyváženej stravy (menej živočíšnych tukov, viac rýb, zeleniny, ovocia.), nie prejedať;
• trvať arytmické lieky na celý život, videný kardiológom (tam, kde majú arytmologii), po inštalácii kardioverter - srdcovým chirurgom.

Zmena kardiostimulátor je nutné po uplynutí jeho práce

výhľad

Dokonca s modernej liečby až 11% pacientov s diagnózou zomrie náhle v najbližších 3 rokoch. Obrázok bol znížený v porovnaní so súčasným bratia Brugada v roku 1992 (30%), ale stále významné riziko náhlej smrti a strate mladých mužov.

úmrtnosť voľby z týchto pacientov, zatiaľ čo oni starnú a spojovacie koronárnej zmeny ešte nie sú k dispozícii.

Čo členovia rodiny?

Ak jeden člen rodiny diagnostikovaná, zvyšok by mal podstúpiť odporúčanú skúškou a brať drogy ako profylaktické opatrenie.

Plánovanie dieťa vyžaduje návštevu genetické poradenstvo a prijímanie rozumných rozhodnutí o svojej budúcnosti. Ženy počas tehotenstva a pôrodu sa vykonáva veľmi opatrne, často to musí byť udržiavané na špecializované jednotke. V prípade, že príznaky útoku na ošetrenie budú zamerané predovšetkým na zachovanie života matky.

S Medzinárodný fond pre syndrómom náhleho úmrtia pracujú ruský výskumný ústav špecialistov Pediatria v Moskve. Lekári s pacientmi, daná možnosť konzultácií. To vytvorí databázu (International registra) pre molekulárne genetických štúdií. Podstúpiť skúšku sa odporúča u všetkých pacientov s temných epizód straty vedomia, dysfunkčné rodinnou anamnézou.