Čo sa stane, keď nie je dosť hormónov nadobličiek?

nedostatočnosť nadobličiek charakterizované nedostatkom hormónov nadobličiek. To bolo prvýkrát opísal Thomas Addison v roku 1885 u pacientov s tuberkulózou, pretože toto ochorenie sa nazýva "Addisonova choroba" alebo chronická nedostatočnosť nadobličiek. Dobrý deň všetkým! Volám sa Dilara Lebedev, som autorom blogu "Hormóny sú normálne!". V tomto článku sa zameriame na chronickej nedostatočnosti nadobličiek a akútnej som napísal nejako v inom článku.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek sa vyvíja, keď lézie kôre nadobličiek, takže sa tiež nazýva primárna. Pri tomto ochorení, znižuje syntézu adrenokortikálna hormóny - mineralokortikoidov, androgénov a glukokortikoidy. Frekvencia výskytu Addisonova choroba je 40-60 prípadov na 1 milión dospelých. Pokiaľ máte medzery vo svojich znalostiach nadobličiek, potom odporúčam si prečítať článok "nadobličiek."

 Prečo tam je nedostatočnosť nadobličiek?

Medzi najčastejšie príčiny nadobličiek nasledujúce (v zostupnom poradí podľa frekvencie):

1. autoimunitné adrenalit
2. tuberkulóza nadobličiek
3. adrenoleukodystrofie
4. nádory nadobličiek
5. nádorových metastáz
6. Infekcia (syfilis, brucelóza, týfus, plesňové)
7. Odstránenie nadobličky kvôli Cushingovou chorobou
8. adrenálna nekróza v dôsledku AIDS

Došlo k rastu autoimúnna deštrukcia nadobličiek. Tento dôvod je asi 98% všetkých prípadov Addisonova choroba. Navrhuje, genetická predispozícia, t. K. K dispozícii sú familiárna prípady nadobličiek ochorenia nedostatočnosťou.

Keď je autoimunitné proces vyvinutý protilátky k enzýmu 21-hydroxylázy. Veľmi často nedostatočnosť nadobličiek spojená s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je Hashimotova tyroiditida, hypoparatyreoidizmom, anémia, diabetes typu 1, bronchiálna astma, hypogonadizmu.

na nadobličiek tuberculosis Často našiel lacný nekrózu a kôry a drene nadobličiek. Tiež obyčajný fibrocavernous forma nadobličiek tuberkulózy. Tuberkulóza nadobličiek a rozvíjať v dôsledku nedostatočnosti nadobličiek sa nachádzajú v 12% prípadov. Mycobacterium tuberculosis zaznamenané v nadobličkách krvi z existujúcich TB lézií. Typicky je pacient už má pľúcnej tuberkulózy.

adrenoleukodystrofie - je genetické ochorenie, kde je vada enzýmov, ktoré vykonávajú výmenu mastných kyselín. V dôsledku toho sa hromadí v bielej hmote mozgu a miechy, rovnako ako v kôre nadobličiek, spôsobujú degeneratívne zmeny. Ako príčina adrenoleukodystrofie Addisonova choroba je asi 5% prípadov.

V závažných prípadoch je demyelinizácia (zničenie myelínu) nerv mozgu a miechy vlákna, ktoré sa prejavuje obrna (imobilizácii), epilepsia a ďalšie záchvaty. V miernejšie formy prevládajú príznaky adrenálnej insuficiencie.

Príznaky chronickej nedostatočnosti nadobličiek

Choroba sa vyvíja veľmi pomaly. Prvé príznaky sa začínajú objavovať, keď zničil 90% z oboch nadobličiek tkaniva. na pozadí akejkoľvek fyzickej záťaži Zvyčajne sa objavuje. To môže byť infekcia, trauma alebo chirurgický zákrok. Znížená syntéza hormónov nadobličiek v Addisonova choroba vedie k narušeniu všetkých typov cenných papierov. Ďalej som sa hovoriť o najčastejších príznakov tejto choroby, ktoré vám pomôžu pochopiť.

Video: stresový hormón - kortizol. Ako získať časť endorfínov?

hyperpigmentácia

Hlavným rysom tohto ochorenia je zmena v koži a sliznice. To sa prejavuje hyperpigmentácie (zvýšené ukladanie melanínu).

Hyperpigmentácia je označený ako otvorený a uzavretý oblasti kože. Najmä v oblasti odevného trenia na palmárno línie, pooperačných jaziev, v ústach, v bradavka halo, konečníka, vonkajších genitálií.

Hyperpigmentácia sa nachádza iba v primárnej adrenálnej nedostatočnosti, a nikdy v sekundárnej, ktorá je spojená s hypofýzy lézie. Na obrázku vpravo môžete vidieť, vyzerá takto zvýšenú pigmentáciu.

Tento symptóm spojený so zvýšeným obsahom hypofýzy adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorý je produkovaný v odozve na pokles hormónov nadobličiek 5-10 krát. V nadväznosti na zvýšenie produkcie ACTH melanostimuliruyuschego hormónu, ktorý spôsobuje stmavnutie kože.

Tiež mineralokortikoidnej nedostatok spôsobuje stratu sodíka a vody, čo vedie k dehydratácii a chudnutie.

Nízky krvný tlak

Znížený tlak je jedným z prvých príznakov nedostatočnosti nadobličiek je povinné funkcie. Je to spôsobené tým sodného a straty kvapaliny v dôsledku mineralokortikoidnej nedostatok.

To nie je vhodné osláviť zníženého tlaku a zníženie v priebehu času. Napríklad, pacient trpiaci hypertenzná ochorenie náhle tlak bol nižší ako bez zjavnej príčiny (bol 180/90 a 160/80 stala mm Hg). Tam sú tiež sťažnosti na bolesti hlavy, závraty, mdloby a infarktu.

plodnosť porážka

Porážka reprodukčnej funkcie sa prejavuje strata libida a impotencia u mužov a žien - v rozpore s menštruačného cyklu, tehotenstvo patológie.

duševné poruchy

Duševné poruchy sa vyskytujú u viac ako 50% pacientov. Zvyčajne sa vyskytujú vo forme apatia alebo podráždenosť, poruchy pamäti. Ďalej je tu iniciatívy na zníženie, zbedačovanie myslenie, negativity.

Ako zistiť nedostatočnosť nadobličiek?

Tieto ukazovatele sú skúmané s cieľom potvrdiť diagnózu nedostatočnosti nadobličiek:

1. sodný a hladina draslíka (zníženie a zvýšenie prvej sekundy)
2. Hladina kortizolu a aldosterónu (redukcia ich hladín)
3. Úroveň ACTH a aktivitu renínu v plazme (zvýšenie týchto parametrov)
4. Úroveň leukocytov a lymfocytov KLA (zníženie prvého a druhého zvýšenie)

Pred dodaním krvného kortizolu, aldosterónu, ACTH predvečer, aby sa zabránilo stresu a intenzívne cvičenie. Tiež by ste mali prestať užívať estrogény, perorálnu antikoncepciu, diuretiká niekoľko dní pred štúdiou. Stanovenie týchto hormónov je možné vyrobiť rôznymi spôsobmi, aby sa rôzne výsledky. Každé laboratórium stanovila vlastné referenčné hodnoty v závislosti od spôsobu vyšetrovania.

farmakologických skúšok

Vzhľadom k tomu, stanovenie bazálnej hladiny kortizolu malú vypovedaciu hodnotu, potom sa vykonávajú skúšky s "sinaktenom". Sinakten - syntetický analóg ACTH. Existujú dve vzorky: krátka a dlhá.

Krátky test sa vykonáva nasledujúcim spôsobom: po určení pozadí krvi kortizolu na intravenózne 2 minúty, 250 ug sinaktena zriedeného v 5 ml roztoku chloridu sodného. riešenie. V 60. minúte stanovenie hladiny kortizolu. U zdravého človeka, v reakcii na tomto úvode sa stane zvýšenie kortizolu o 2-3 krát. Keď hladiny kortizolu po ošetrení nad 500 mmol / l, potom sa diagnóza je vylúčená.

Dlhodobé štúdie sa vykonáva nasledujúcim spôsobom: po určení pozadí kortizolu podávané vnútrosvalovo 500-1000 mcg sinaktena sklad (dlhodobo pôsobiaci formulácie), a kortizol stanovené po dobu 8-12 hodín. V primárnych nadobličiek hladiny kortizolu nedostatočnosť zostane rovnaká.

Hľadanie príčin ochorení 

Marker nedostatočnosť nadobličiek autoimunitné pôvod sú protilátky k enzýmu 21-hydroxylázy (R450s21). Pre adrenoleukodystrofie charakteristické zvýšenie krvnej hladiny mastných kyselín (C24: 0 - C26: 0), a špecifické zmeny v MRI mozgu a miechy. Keď tuberculosis je takmer vždy, pretože tam je pľúcna tuberkulóza alebo iné orgány.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek Liečba

Liečba chronickej nedostatočnosti nadobličiek je celoživotné užívanie kortikosteroidov na účel náhrady. Po stanovení diagnózy začať s intramuskulárnou alebo intravenóznou hydrokortizónu (100-150 mg denne) po dobu 2-3 dní.

Výrazný pozitívny efekt liečby je dôležitým ukazovateľom správnej diagnózy a vhodnej liečby. Po stabilizácii udržiavacej terapie v kombinácii gluko a mineralokortikoidov.

Glukokortikoidy zahŕňajú:

• Hydrokortizón (udržiavacia dávka 10-20 mg a 5-10 mg ráno poobede)
• prednizónom (5 mg ráno a 2,5 mg v popoludňajších hodinách)

By mineralokortikoidy zahŕňajú:

• fludrocortisone (udržiavacia dávka 0,05-0,1 mg v ranných hodinách)

Simulovať cirkadiánní rytmus kortizolu produkcie, je liek predpísaný v dopoludňajších hodinách 2/3 a 1/3 - v popoludňajších hodinách. Účinnosť liečenia chronickej adrenálnej insuficiencie pre zníženie pigmentácie, normalizácia krvného tlaku a nedostatok napučanie.

Video: The nadobličky.

Musíme si uvedomiť, že v infekčným chorobám by mala byť dávka zvýšiť o 2-3 krát. Ale v závažných infekcií je možné prepnúť na intramuskulárnu injekciu. V rôznych invazívnych liečebných procedúr (stomatológia operácia), musí byť jedno podanie 50-100 mg hydrokortizónu.

výhľad

Doba trvania a kvalitu života ľudí s chronickou nedostatočnosť nadobličiek sa nelíši od obyčajných ľudí, keď je správne zvolená kortikosteroidy dávky. Predikcia degradovaný súčasne s rozvojom autoimunitných ochorení.

Video: Oblička tlak: príznaky a liečba

Zlé prognóze adrenoleukodystrofie a určuje rýchlosť progresie ochorenia v nervovom systéme, ale nie nedostatočnosť nadobličiek.

S teplom a starostlivosti, endokrinológ Dilara Lebedev