Connův syndróm (primárny hyperaldosteronizmus)

Kôra nadobličiek je zodpovedný za syntézu troch skupín hormónov. Vrátane bunky endokrinného orgánu produkujú mineralokortikoidnej. Hlavným predstaviteľom tejto skupiny hormónov - aldosterón.

Za normálnych okolností, aldosterón sa uvoľňuje pod kontrolou renín-angiotenzínového systému krvi. Hormonálna zvyšuje straty vylučovanie draslíka a sodíka meškanie.

Ak aldosterónové je príliš veľa, hyperaldosteronizmom diagnostikovaná. Táto podmienka môže byť spôsobené nadobličiek poruchy a systémových porúch.

Primárny hyperaldosteronizmus označované ako Conn syndróm. Základom tohto ochorenia je nadmerná sekrécia hormónu v zona glomerulosa z kôry nadobličiek.

Conn syndróm je trikrát častejšie diagnostikuje u žien ako u mužov. Symptómy sa zvyčajne objaví vo veku 30-40 rokov medzi nimi.

Príčiny primárny hyperaldosteronizmus

Conn syndróm môže dôjsť v dôsledku rôznych patologických procesoch.

Tým nadbytku mineralokortikoidov sekrécie olova:

• adrenálna hyperplázia;
• aldosteronoma (benígny nádor zona glomerulosa);
• karcinóm (zhubný nádor).

Asi 30-40% primárnym hyperaldosteronizmom spojeného s hyperplázia kôry. Jednostranné adenóm spôsobuje 60% všetkých prípadov Conn syndrómu. Frekvencia zhubných nádorov je vo vzoroch ochorenie 0,7-1%.

Symptómy hyperaldosteronizmu sú rovnaké pre všetkých etiologických faktorov. Nadmerná sekrécia hormónu v Connův syndróm vedie k závažným poruchám elektrolytov. A nádory a hyperplastic cortex nereagujú na regulačný účinok renín-angiotenzínového systému. Primárny hyperaldosteronizmus má vlastnosti autonómie, ktorá je nezávislosť.

Klinický obraz syndrómu

Primárny hyperaldosteronizmus má tri charakteristické skupiny symptómov.

rozlišujú:

• kardiovaskulárne;
• nervosvalovej;
• Obličiek komponenty.

Zmeny v objeme cirkulujúcej krvi a narušeniu srdcového svalu manifest arteriálnej hypertenzie, srdcové zlyhanie, cievnych príhod (mŕtvica, infarkty).

Pacienti, ktorí trpia bolesťami hlavy, dýchavičnosť, znížené toleranciu záťaže, slabosť, únava, ťažkosť v hrudníku.

Ak je kontrola krvného tlaku stanovená pretrvávajúce hypertenzie. Pacienti majú vysoké hodnoty systolického a diastolického krvného tlaku. Liečba hypertenzie v Connův syndróm je prakticky neúčinný. Všetky moderné antihypertenzív a ich kombinácií nemôže udržať normálny tlak pacienta.

V dôsledku rýchlo rastúcej poškodenia koncových orgánov. V fundu pri kontrole môže odhaliť angiopatia, krvácanie, odlúčenie sietnice. V závažných prípadoch, tieto zmeny sa môžu stať príčinou slepoty. Srdcový sval podstúpi hypertrofiu. Infarkt stena zahusťovanie je sprevádzaný porušením jeho zásobovanie kyslíkom a živinami. Z tohto dôvodu, srdce sa stáva menej odolný proti korózii. Falls LVEF, objavia srdcové zlyhanie.

Neuromuskulárne Conn komponenty syndróm spojený s variáciou pomeru hladiny sodíka a draslíka v krvi. Pacienti s primárnym hyperaldosteronizmu sťažujú svalovej slabosti, nepríjemné pocity v končatinách (studenej "husí"), kŕče. Niekedy môže dôjsť k úplnej alebo čiastočnej ochrnutie.

Poškodenie obličiek s primárnymi Cushingovým syndrómom sa vysvetľuje prebytkom draslíka v moči. Pacienti starosti nadmerný smäd, sucho v ústach. Objem moču za deň môže byť vyššia, než je obvyklé. Zvyčajne nočné diuréza dominuje deň.

V analýze moči detekovať nízkej hustoty alkalickú reakciu, proteinúria (proteín). Long-existujúce primárny aldosteronizmus môže byť príčinou chronického zlyhania obličiek.

Prieskum v syndrómu hyperaldosteronizmu

V prípade, že lekár podozrenie, že pacient Connův syndróm, tým viac budete musieť podstúpiť diagnostické testy.

Vyjasniť stav potrebe:

• ukazujú vysoké hladiny aldosterónu;
• dokázať podstatu základného ochorenia;
• vyhodnotiť stav nadobličiek (nájsť nádor).

Odhadnúť koncentráciu hormónu v krvi, nie je vždy jednoduché. hladiny aldosterónu iv Conn syndrómu je náchylný k rýchlym zmenám. Najpresnejšie štúdie zvážiť analýzu pomeru aldosterónu a aktivitu renínu v plazme. Okrem toho je nutné, aby pacient stanovenie hladiny draslíka v krvi.

V primárnom hyperaldosteronizmu nad normálnu aldosterónu, draslíka a renínu znížená.

Diagnostikovať a aplikované úspešne ponúkaných špeciálnych testov. Oni sú obvykle vykonávané v nemocnici potom, čo bol hospitalizovaný.

Endokrinológ vykonať testy:

• chlorid sodný;
• hydrochlorotiazidu;
• spironolaktónom.

Posúdenie stavu kôry nadobličiek je možné rôznymi spôsobmi. Diagnóza začína ultrazvuk. Ďalej budete potrebovať presnejšie počítačovej tomografie.

V prípade, že nádor je malý (1 cm), sa má za to, že je najviac informatívny angiografia. Je žiaduce, aby v kombinácii s krvnými vzorkami z nadobličiek ciev.

liečba ochorení

Primárny hyperaldosteronizmus začať liečiť konzervatívne. Pacienti predpísané spironolaktón tablety. Okrem toho, antihypertenzívum a kardiovaskulárnych liečiv. Ďalej stratégie závisí od výsledkov ultrazvuku a zobrazovania. ak nádor v nadobličkách zistené, nutne vykonáva chirurgický zákrok. Po odstránení vzdelanie je skúmal pod mikroskopom. Ak zistíte, známky zhubného bujnenia, že ďalšie taktiky určuje onkológa.

V takom prípade, ak neexistuje žiadny objem porasty v nadobličkách, operácia nie je nutná. Pacient aj naďalej dostávať lieky v rámci schémy a dostávať pravidelné následné vyšetrenia. Návštevy endokrinológa je nutné raz za niekoľko mesiacov. Monitorovanie krvné testy je potreba častejšie. Lekársky dohľad zahŕňa hodnotenie symptómov, meranie krvného tlaku, EKG, odberu krvi na elektrolyty, aldosterón, renínu v plazme. Každý rok sa odporúča u všetkých pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom idiopatickej nadobličiek ultrazvuk, počítačová tomografia alebo angiografia. Ak jeden z nadväzujúcich výskumov sú tumor, sa odporúča chirurgický zákrok. Operácia sa vykonáva po plánovanom tréningu (korekcia aktivity krvi a srdca).