Fallotova tetralógia u detí

V skupine vrodenou srdcovou vadou tetralógie Fallotova berie udržateľný desiate miesto. Prevalencia medzi "modrej" zlozvykov polovice. Lekárske správy a príručky často používať skratku AMS, ktorá je synonymom s termínom "vrodená srdcová vada charakteru."

Medzinárodná klasifikácia chorôb MKN-10 je súčasťou skupiny vrodených vád pod kódom Q21.3. Neobvyklá kombinácia porušovanie tvorby srdca a veľkých ciev popísaný v roku 1888 ako samostatný A. Fallotova syndrómu. Jeho meno zostane v histórii medicíny.

Aké sú anomálie sa skladá syndróm, anatomické

Fallotova tetralógia Obsahuje kombináciu štyroch abnormalít:

• defekt v interventrikulárního prepážku;
• pravostranná aortálnej polohy (ako je to "sedí obkročmo" na oboch komôr);
• stenóza alebo úplné neperforovaná pľúcnej tepny, sa predlžuje a zužuje v dôsledku otáčania aortálneho oblúka;
• závažné ventrikulárna hypertrofia pravej.

Medzi kombinácie porúch so stenózou stien a vád pľúcnice sú 2 formy popísané tiež Fallotova.

Triáda sa skladá z:

• otvory v interatriálního septa;
• stenóza pľúcnice;
• ventrikulárna hypertrofia pravej.

pentalogie - ako v prvom vyhotovení pridáva porušenie integrity interatriálního septa.

Vo väčšine prípadov, aorta prijíma veľké množstvo krvi z pravého srdca, bez dostatočnej koncentrácii kyslíka. Hypoxia je vytvorený na obehový typu. Cyanóza je detekovaný v novorodeniatko alebo v prvých rokoch života dieťaťa.

Výsledkom je, že pravá komora sa zužuje lievika počas nich dutinu, podobne ako voliteľnú tretej komory. Zvýšené zaťaženie na pravej komory hypertrofia propaguje svoju hrúbku doľava.

Jediným kompenzačný mechanizmus v tejto situácii môže byť považovaný za významný výskyt zaistenia (pomocný) sieť žily a tepny dodávky krvi do pľúc. Otvorené arteriálnej kanál dočasne udržiava a zlepšuje hemodynamiku.

Pre Fallotova tetralógia typické kombinácii s inými malformáciami:

• rázštep arteriálnej potrubia;
• pridaný hornej dutej žily;
• ďalšie koronárnych tepien;
• Dandy Walker syndróm (hydrocefalus a cerebelárne hypoplázia);
• Pacienti udržal plodu pravého aortálneho oblúka (Corvisart choroba);
• vrodená nanizmus a mentálnej retardácie u detí (Cornelia de Lange syndróm);
• malformácie vnútorných orgánov.

dôvody

Príčiny anomálií uvažovaných účinky na plod v skorých štádiách tehotenstva (od druhého do ôsmeho týždňa):

• infekčné ochorenie budúcej matky (ružienke, osýpkam, chrípky, šarlach);
• použitie alkoholu alebo drog;
• liečenie hormonálnych liekov, sedatív a hypnotík;
• toxické účinky nikotínu;
• intoxikácia priemyselnými jedovatými látkami v nebezpečných profesií;
• možné genetická predispozícia.

Používanie pesticídov v záhrade a na záhrade bez ochrany dýchacích ciest nielen ovplyvňuje zdravie žien, ale aj na jej potomstvo

Je dôležité, aby malé termín ženy nevidia svoje vlastné tehotenstvo a vyvolať abnormálne plod.

Odrody Fallotova tetralógia

Rozlíšiť 4 typy Fallotova tetralógia o zmenách funkcie anatomické.

1. embryologický - obmedzenia spôsobené deliace anteverze vľavo a spodné lokalizácie. Maximálna stenóza sa zhoduje s úrovňou svalovej anatomické uváženia kruhu. Preto konštrukcia pľúcnej ventil prakticky nezmenila môže moderovať hypoplázia.
2. hypertrofické - typ mechanizmus sa pridá k predchádzajúcej výstupnej zóna označená hypertrofiu pravej srdcovej komory a dištančným krúžkom svalu.
3. trubkový - vydelením obštrukcie spôsobené nesprávne priebehu embryonálneho obdobia všeobecne arteriálnej kufra, ktorý, pretože pľúcne kužeľ (budúce pľúcnej tepny) je málo rozvinutá, a krátky zúžený. Zároveň môžete zmeniť prístroj ventilu.
4. viaczložkové - podieľať sa na vytváraní všetkých týchto faktorov čiastočne.

vlastnosti hemodynamika

Závažnosť chyby spôsobené stupňom zúženie priemeru pľúcnej tepny. Pre diagnostiku a liečbu stratégií dôležitý výber z troch typov chýb:

• Plné neperforovaný (atrézia) arteriálna lumen: najzávažnejšie porušenia pri vysokej interventricular otvoru miešanci oboch komôr je zameraná predovšetkým na aorte, anoxie výrazný v prípade úplného atrézia krv preteká pľúca ductus arteriosus alebo kolaterálnych ciev;
• acyanotic Forma: mierne stenózy pri nižšej bariéry tlaku môžu byť prekonané na ceste prietoku krvi z pravej komory, ako v aorte, zatiaľ čo zmiešavacie vôľa priaznivým spôsobom z tepny do žily, vada možnosť nazvaná "biely", ako sa nevytvorí cyanóza kože;
• cyanotická forma stenózou rôzne úrovne: vzhľadom k progresii obštrukcie, derivačný priamo tento nalevo- spôsobí prechod z "bielej" pre vytvorenie "modrý".

príznaky

Klinický obraz je zobrazený:

• významný cyanosis - umiestnený okolo pier, v hornej polovici tela, zvyšuje sa dieťa plače, kŕmenie, napínal;
• dýchavičnosť - je paroxyzmálna charakter spojený s fyzickou aktivitou, dieťa dostane najpohodlnejšie pozíciu "v podrepe" vysvetľuje dočasné dodatočné reflexné kŕč pľúcna tepnou a nasýtenie krvi kyslíkom ukončenia faktorom 2;
• prsty vo forme "paličiek";
• fyzickú nezrelosť a slabosť bežiace dieťa, hry v prírode spôsobuje zvýšenú únavu, závraty;
• kŕče - súvisiace s hypoxiou mozgových štruktúr, zahustenie krvi, sklon k trombóze mozgových ciev.

Forma ochorenia závisí od veku dieťaťa, a to určuje primeranosť vyrovnanie, cyanóza u novorodencov je možné vidieť na tvári, rukách a nohách

rozlišovať:

• skoré príznaky cyanózy bezprostredne po pôrode alebo počas prvých 12 mesiacov života;
• Klasický kurz je považované za prejav cyanóze v dvoch až troch rokov;
• závažná - záchvatovitá nemocnice s dýchavičnosť a cyanóza;
• neskoro - cyanosis sa objaví iba po dobu 6 alebo 10 rokov;
• acyanotic forma.

Útok dýchavičnosť môže dôjsť sám: dieťa sa stáva nepokojný, zvýšenie cyanóza a dýchavičnosť, zvýšenie srdcovej frekvencie, prípadná strata vedomia s následnou kŕčov a kontaktnými prejavy v podobe čiastočného ochrnutie končatín.

diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe pozorovaní dieťaťa a existuje objektívny dôkaz. Ak vezmeme do úvahy informácie od príbuzných vývoja a aktivite záchvatov so stratou vedomia a cyanóza.

Na vyšetrenie, deti upozornili cyanotická pery, pozmenený tvar koncových falangy prstov. Zriedkavo tvoril "srdce hrb".

Poklep hranice srdce sa nemení ani rozšírená v oboch smeroch. Počúvaním auscultated vľavo od hrudnej kosti vo štvrtom mezižebřím hrubý systolický šelest priechodom prietok krvi cez otvor v interventrikulárních septa. Je lepšie pre počúvanie pacienta v polohe na chrbte.

Na röntgenových snímkach srdcový tieň obrysy pripomínajúci "topánky", smeruje doľava

Vzhľadom na nedostatok oblúku pľúcnice dôjde vtiahnutí do miesta, kde je zvyčajne usporiadané nádoby. Ochudobnený svetlo vyzerá viac transparentné. Zväčšenie srdce sa tak nestane do veľkých rozmerov.

Všeobecne analýzu krvi určený adaptívne reakcie na hypoxii v podobe zvýšenia hemoglobínu erytrocytov a rast.

Ultrazvuková diagnostika za použitia konvenčných ultrazvukový prístroj alebo Dopplerov štúdie môže presne určiť zmeny srdcových komôr, abnormálne vaskulárne vývoj, smer a množstvo prietoku krvi.

Na EKG sú známky pravostrannú srdcové hypertrofie, môže blokovať, blokom pravého ramienka, významne odmietol správne elektrické osi.

Sondovania dutín srdca na meranie tlaku v bunkách a ciev je vykonávaná v špecializovaných klinikách v rozhodovaní o operačnej liečbu.

Menej často, možno budete musieť koronografii, magnetickú rezonanciu.

Diferenciálnej diagnóza je nevyhnutné vylúčiť rad ochorení:

• transpozícia pľúcnice spôsobí rast dieťaťa výrazný nárast srdca;
• neperforovaná na trikuspidálnej chlopne prispieva žiadnu hypertrofiu pravej a ľavej komory;
• Tetrad Eisenmenger - vice, nie je sprevádzaný neperforovaná, a expanzia pľúcnej tepny, a jeho pulzácia charakteristický obrazec pľúcnych polí sú definované na x-ray;
• pľúcna zúženie priesvitu nie je sprevádzaná obrazom "topánky".

Atypické formy pomáha odlíšiť Doppler záveru.

liečba

Farmakoterapia pacient s Fallotova tetralógia je vykonávaná iba v rámci prípravy na operáciu, alebo v pooperačnom období. Jediným účelom - podporovať myokardu, prevenciu trombózy vykonať potom, čo útoky a poruchou koronárnej a cerebrálnej cirkulácie.

Ukazuje pacientov:

• inhalačné kyslík zmes vzduchu cez nosové katéter alebo kyslíkového stanu, novorodeneckú intenzívnej starostlivosti obsahujú špeciálne boxy pre znižovanie hypoxii;
• reopoligljukin intravenózne roztok Eufillin (v neprítomnosti tachykardia);
• v spojení s tkanivovým acidózou vyžaduje roztoku hydrouhličitanu sodného.

Bez chirurgickej starostlivosti v liečbe pacienta nemôže robiť

Operácia môže byť:

• núdzové opatrenie dočasné úľavy;
• typu bypass pre resetovanie nový prietokový kanál;
• radikál výber opravený defekt komorového septa a aortálnou pozíciu.

V prípade núdze použiť umelé vytvorenie zlúčeniny (anastomózy) medzi aortou a pľúcnej tepny pomocou protézy.

To je používané ako prvá fáza operácie u novorodencov a malých detí. Predpokladá sa, že také opatrenia, aby bolo možné pripraviť dieťa a vyhnúť sa komplikáciám v priebehu ďalšieho spracovania, aby sa znížilo riziko na 5-7%.

Ak chcete rozhodnúť o konečnom plánovanej odstránenia vady musí byť vo veku do troch rokov. Dočasné anastomózy možno uložiť medzi podklíčkové a pľúcnych tepien.

Radikálna operácia zahŕňa plastový kužeľ výstup z pravej komory, je otvor pre vyberanie v komorového septa, valvotomy (pitva zarastené pľúcna ventil). Držal otvorené srdce, to vyžaduje použitie prístroja pre mimotelový obeh.

Prvé dni po operácii už vykazujú zlepšenie hemodynamiky

Môže rozvinúť operatívne komplikácie?

Po operácii, existuje riziko komplikácií. Patria medzi ne:

• Vývoj akútnym srdcovým zlyhaním;
• zvýšená tvorba trombu v mieste anastomózy;
• pľúcnej hypertenzie;
• arytmia alebo atrioventrikulárny blok;
• endokarditída;
• aneuryzma komorového múru vpravo.

Úspech operácie závisí na včasné a dostatočné prípravy pacienta, skúsenosti srdcovej chirurgmi.

Aká je prognóza pacientov s vadou?

Deti s Fallotova tetralógia, ktorých rodičia nesúhlasia chirurgickým zákrokom, rast slabý, nemôže pohybovať dostatočne hrať s rovesníkmi. Pre nich typické časté infekčné ochorenia (chrípka, SARS, tonzilitídy, zápal prínosových dutín a ďalšie zápal prínosových dutín, opakujúce sa zápal v pľúcach). Vekový medián prežitia je 12 rokov.

V dospelosti, často spojený tuberkulózou. Na pozadí vady prognóze akejkoľvek choroby nepriaznivé, všetko je choroba závažnejší, s dekompenzácia srdca, trombózy. Medzi najčastejšie príčiny úmrtia sú ischemická mŕtvica, mozgové abscesy. 40 rokov žije viac ako 5% ľudí s podobným anomálie. Spravidla sa jedná o ľudí s vysokým stupňom postihnutia, ktorí potrebujú neustálu starostlivosť.

V ťažkej vady zomiera počas prvého roka života, polovica v prvom mesiaci 25% detí bez chirurgického zákroku.

Všetci pacienti boli videní kardiológom, konzultujte lekára. Každý rok sa ukazuje antibiotiká, je odporúčané k udržaniu zdravia v ústnej dutine.

Z hľadiska modernej medicíny liečbe pacientov s Fallotova tetralógia je poskytovaná kardiochirurgii kliniky profil. Po operácii je pacient stratí cyanózu, záchvaty dýchavičnosti. Rodičia by mali počúvať na stanovisko odborníkov. Zmeškanie lehoty nemožno odpustiť vyrástla dieťa.