Poľsko syndróm

Anglický patológ popísal syndróm už v roku 1841. Do tejto chvíle však v lekárskej literatúre existuje niekoľko prípadov (za dobu od prvého popisu tohto ochorenia na celom svete publikované iba 500 prípadov), takže tam sú niektoré ťažkosti v diagnostike tohto syndrómu. Podľa klasifikácie, patrí do skupiny bez dedičných syndrómov s prítomnosťou rôznych vrodených vád vývoja charakteru.

Epidemiologická analýza je popísaných 50 sveta prípadov Poľska syndróm ukazuje, že frekvencia výskytu medzi pohlaviami úplne identické. To podporuje hypotézu, že tento patológie nie je žiadnym spôsobom v zábere s pohlavných chromozómov. Avšak, k dnešnému dňu dedičnosť Poľska syndrómu nie je známy. Ale zistil, že prítomnosť tejto patológie je jeden z rodičov, je riziko vzniku dieťaťa je takmer o 50%.

Anatómia v poľskom syndrómom

Príčiny tohto syndrómu je s konečnou platnosťou známy. Avšak, sú spojené s narušením normálny vývoj pohybového systému počas embryonálneho vývoja ontogenetický. To je to, čo určuje charakter pôvodnej anatomické zmeny.

Hlavnými anatomických rysov u tohto syndrómu sú:

• Absencia prsných svalov na jednej strane hrudníka
• Úplná absencia alebo nedostatočný vývoj mliečnej žľazy (táto funkcia vedie k závažnej psychickej trauma samica)
• aplázia rebier, to znamená, že ich neprítomnosť je obzvlášť výrazné v prednom hrudníku
• Zmena tvaru kosti skeletu predného hrudníka.

Docela často, keď poľský syndróm diagnostikovaný a narúšajú normálnu štruktúru horné končatiny. Sú vyjadrené v tom, že dôjde k zmene v štruktúre ruky na rovnakej strane, kde je postihnutý polovice hrudníka. To je tiež často definovaná sinbrahidaktiliya, tj hypoplázia prstov (skrátenie), aj keď niektoré z nich môžu byť fúzovania so sebou. Fusion je najčastejšie pozorovaný na úrovni pokožky, ktoré nie sú ovplyvnené týmto kosti.

Menej často zistené a ďalšie anatomické prejavom poľskej syndrómu, a to:

• Vyspelosť Latissimus dorsi svalu, čo vedie k asymetrii jeho bočnými dielmi
• Nedostatočný rozvoj, alebo nie celkom pectoralis minor
• Chonechondrosternon
• rebrá hrb
• skolióza - zakrivenie chrbtice
• Maldevelopment kľúčnu kosť a lopatka.

V tomto prípade, je tu určitý vzor - neexistuje žiadna priama korelácia medzi závažnosťou existujúcich anatomických vád hrudníka a závažnosti ochorenia horné končatiny bežnej konštrukcie.

Okrem kozmetických problémoch sa Poľsko syndróm prejavuje abnormálne štruktúrou podklíčkové tepny - jeho priemer na postihnutej strane viac ako štandard. Z tohto dôvodu, sú vytvorené podmienky narušiť tok krvi v postihnutej strane hrudníka, pretože to znižuje celkovú odolnosť cievnej steny sú nevyhnutné pre normálnu metabolizmus plynov a živín medzi krvou a tkanivami.

Anatomické rysy syndrómu a Poľsko sa nachádzajú v abnormálne štruktúru a umiestnenie vnútorných orgánov. V závislosti od závažnosti ich utrpenie z celkového stavu pacienta, ktoré môžu byť zapojené životne dôležité orgány. nasledujúce štruktúru anomálie môže byť detekovaná z tohto hľadiska:

• Srdce odchýlka v jednom smere alebo iný
• Rozširuje hranice srdce
• Srdce Otáčanie v smere hodinových ručičiek
• Nedostatočný rozvoj pľúc na postihnutej strane
• Abnormálne štruktúra obličky.

príznaky

Klinické prejavy poľského syndrómu sú odvodené priamo z anatomických rysov zistených v tejto patológie. Preto títo pacienti majú výrazný vzhľad:

• Asymetria v prednej časti hrudníka
• Mäkkých tkanív na postihnutej strane zapadnutej
• Absencia prednej steny v podpazuší, tam, kde nie je prsný sval
• V prípade aplázia pectoralis hlavné prsníka zaostalá, ako keby mal prepadnuté
• Zvyčajne, vlasy v podpazuší nie je
• Ak budete mať ruku, uvidíte zárodok prsný sval. Vyzerá to, že spojivového tkaniva reťazce ako "napäté reťazec"
• Ramenné popruhy sú správne funguje u týchto pacientov
• Ak nie je viac, a pectoralis minor, existujúca defekt hrudný stena sa stáva ešte výraznejšie, a preto začínajú presvitať rebrá, ktorá má mimoriadne neatraktívne vzhľad.

U žien, asymetria hrudníka je obzvlášť výrazný, pretože zmeny normálny štruktúra prsníka. Na postihnutej strane druhej má zmenšenej veľkosti, aj keď je vyššia ako zdravé. Tiež môžu existovať odchýlky v oboch smeroch, to znamená, bočné posuvy. Ale oni sú menej časté ako vertikálne štatistík. Veľmi zriedka možno pozorovať a amazia, teda kompletná neprítomnosť karcinómu prsníka. Takáto varianta poľský syndróm predstavuje konkrétne problémy s chirurgickej liečbe.

Prítomnosť odchýlok vo vnútorných orgánov, lokalizované v hrudnej dutine, vedie k dodatočným klinických príznakov. Sú to nasledovné:

• srdcové arytmie
• Pocit narušenie v hrudnej kosti
• Opakujúce sa bolesť v srdci
• dýchavičnosť
• Tendencia k napúčanie v prítomnosti abnormálneho štruktúry obličiek.

diagnostika

Zoznam skenovanie s Poľskom syndrómom môže identifikovať rôzne prevedenia tejto patológie. Tie sú rozdelené do niekoľkých skupín. Vykonať takéto rozlišovanie je obvykle docela objektívne (pohmat a vizuálna kontrola) a X-ray vyšetrenie. Táto klasifikácia je potrebné určiť chirurgickú starostlivosť o pacientov priblíženie.

To znamená, že rebrá môžu mať nasledujúce zmeny:

• Zmeny rebrá chýba, to znamená, že štruktúra ich normálnu
• Rebrá sú málo rozvinuté, ale nemajú priehlbiny
• Tvar rebier sa zmení
• Existuje kostnej defekty na okrajoch.

Video: Poľsko syndróm chirurgie časť 2

Relatívne veľké prsné svaly sú k dispozícii nasledujúce možnosti:

• Hypoplázia na prsné svaly
• Absencia niektoré jeho časti
• Úplný nedostatok svalových zväzkov svalov.

kožné ochorenia a hrúbka podkožného tuku - to je ďalšie kritérium:

• Normálna koža, hrúbka vrstvy podkožného tuku je menšia ako normálne
• Koža je tenká a podkožného tuková vrstva chýba.

Posledným kritériom - mliečna žľaza, jeho umiestnenie a veľkosť:

• Železo normálnej veľkosti a je typická poloha
• železo zmenší
• Plná prsia hypopláziu a narušenie upevňovacích bodov - bočné alebo vertikálne Dystopia
• Úplná absencia zárodočných prsníka, vrátane bradavky, na postihnutej strane.

V zložitých prípadoch odporúča diagnostické počítačovej tomografie a ultrazvuk, a to najmä pre vyhodnocovanie priemer podklíčkové tepny.

Diferenciálnej diagnóza je primárne vykonáva Möbiovo syndrómu, ktorý je opísaný patológie je veľmi podobné. Tá je založená na neprítomnosti úplného vývoja jadrových štruktúr lícneho nervu. Podobné črty oboch syndrómov sú:

• aschistodactylia
• skrátenie prstov
• Vyspelosť hrudných svalov
• Prsníka vadu.

Avšak, vlastnosti, ktoré sú charakteristické iba pre patológiou popísaných Moebius sú:

• maska-ako tvár
• otvorenými ústami
• Široko otvorené oči
• Nedostatok tvárových vrások, a to aj s dieťaťom plače a niekoľko ďalších.

Liečba a prevádzka

Hlavné miesto v liečbe Poľsko syndróm, kongenitálna alebo hrán svalovej defekt, vzhľadom k chirurgické metódy. Ich hlavnou úlohou - upraviť existujúce estetický problém. Avšak vo väčšine prípadov, navrhnutá technika má mimoriadne zložité, takže nie všetky hrudníka a plastických chirurgov zaberajú tejto operácie. Okrem toho je potrebné poznamenať, že existuje určité riziko chirurgických komplikácií. Tak, jeho frekvencie v závislosti od zložitosti klinického prípadu sa pohybuje v rozmedzí od 10 do 20%.

Existujú určité náznaky, pre chirurgickú liečbu Poľska syndrómu. Sú rozdelené do dvoch hlavných skupín:

• lekársky
• Kozmetické.

Lekárske indikácie - to sú podmienky, ktoré narúša normálne ľudské činnosti z dôvodu priameho ohrozenia života. Patrí medzi ne hypoplázia pľúc v dôsledku stlačenia, srdcové normálnej pozícii v hrudnej dutine. Dôležitým kritériom je v tomto prípade je redukcia kardiorespiračné parametre, ktoré identifikuje funkčné diagnostické metódy (Spirograph, dopplerovské, bicykel ergometria a ďalšie).

Skupina kozmetických indikácií zahŕňajú nasledovné:

• Exprimovaný rebrá vady, ktoré vedú k narušeniu normálneho inšpiratívneho
• Nálevkovité konštrukcia hrudníka zodpovedajúce druhej tretieho stupňa abnormality.

V praxi spravidla dochádza ku kombinácii zdravotných a kozmetických indikácií. Avšak, chirurgická liečba je kontraindikované u ťažkého diabetu, hematologických malignít a ďalších chorôb, u ktorých je riziko operácie je veľmi vysoký.

Hlavné metódy k dispozícii aplázia výmena vada a sú nasledujúce:

• Rib defekt sa uzavrie vlastnú kostné štepy
• Umelý výtvor z prsníka kože a svalov klapiek.

Video: kulturistika MOTIVÁCIE POĽSKO syndróm (CHEST&BACK)

Problém je, že darca vlastnú metodiku traumatické dosť, pretože vedú k poškodeniu tých častí tela klapkou, ktorá je potrebná pre plasty. Okrem toho je účinok nie je dosiahnutá obrysu je vždy uložený na dlhú dobu, takže je skutočná potreba opakované plastické operácie.

Striedanie nedostatočne rozvinuté alebo nie hrudníka svalov v plastickej chirurgii zvyčajne dochádza prostredníctvom latissimus dorsi. Problémom však je, že pri syndróme Poľsko je posledná príliš často nie sú plne vyvinuté.

V poslednej dobe sa pre riešenie vyššie uvedené problémy sa začali používať nové metódy korekcie. V mnohých ohľadoch sú spojené s intenzívnym rozvojom polymérnej chémie v medicíne. Je možné vytvoriť jedinečné implantáty prsníka a hrudnej steny.

Kĺbu v poľskom syndrómu je obzvlášť znázornené v nasledujúcich prípadoch:

• Závady jeden alebo dva rebrá
• Lievik na hrudi Prvý stupeň pri bežnom výkone kardiorespiračného
• Lievik na hrudi druhého stupňa, ak pacient odmieta radikálnu operáciu
• Rôzne verzie neprítomnosti prsné svaly
• hypoplázia prsníka
• Asymetria hrudníka.

Obvykle chirurgický zákrok sa vykonáva v niekoľkých fázach, teda prvej operácii a v priebehu času - ostatné (môže byť požadované, a čím väčší je počet chirurgických zákrokov). Prvá operácia je zameraný na odstránenie okraje vád a obnovenie normálnej štruktúru hrudníka kostí kostry. Ako výsledok, to vám umožní obnoviť normálnu tuhosti hrudníka. Druhý krok zahŕňa zlepšený estetický výsledok. Z tohto simulovaného prsníka, napríklad pomocou implantátov (najmä u žien), ktorá sa konala mioplastika. Zároveň je možné vykonávať prstami postihnutého úpravou horné končatiny štruktúry - to predlžovať a odpojený kožný záhyb medzi nimi.

Čo lekár lieči

Liečba syndrómu bol poľských lekárov spolu dve disciplíny - plastickým chirurgom a hrudnej chirurg. Pre kozmetickú korekciu brahisindaktilii ťahané ortopéd.